Staging der Leberfibrose bei Gallengangatresie

Die Gallengangatresie (GA) ist eine seltene Erkrankung des Neugeborenen, die unbehandelt durch eine obliterierende Cholangiopathie zu einer Leberzirrhose führt. Die im Rahmen der Diagnostik entnommene Leberbiopsie dient neben der Diagnosebestätigung der Erkrankung auch dem Staging der Fibrose.

Ziel der Arbeit war es, 2 Fibrosescores auf ihre Interobservervariabilität und ihren prognostischen Wert im Hinblick auf das transplantationsfreie Überleben (txfÜ) zu untersuchen.

Retrospektiv wurde an Leberbiopsien von GA-Patienten der Jahre 2012 bis 2015 von 2 Pathologen die Fibrose mittels Ishak- und Chevallier-Score beurteilt. Zudem wurde eine algorithmusbasierte automatische Auswertung (ABAA) vorgenommen. Die Ergebnisse wurden im Hinblick auf das txfÜ nach Hepatoportoenterostomie (HPE) ausgewertet.

Insgesamt wurden 34 Leberproben evaluiert. Dabei zeigte der Ishak-Score eine beachtliche Interobserverübereinstimmung (Κ_W = 0,68); der Chevallier-Score ließ sich schlecht reproduzieren (Fleiss’ Κappa = −0,01). Beide Scores zeigten eine enge Korrelation zueinander sowie zur ABAA (jeweils p < 0,001). In der ROC-Analyse zeigte der Ishak-Score mit einer AUC von 0,813 eine gute prognostische Wertigkeit (p = 0,011). In der Kaplan-Meier-Überlebenskurve verminderte ein Ishak-Score ≥4 das txfÜ 12 Monate nach HPE. Das Hazard Ratio dieser Patienten betrug 6,6 (95 %-KI, 1,9–23,3).

Der Ishak-Score hat bei Staging der GA sowohl eine gute Reproduzierbarkeit als auch eine prognostische Wertigkeit hinsichtlich einer Frühtransplantation. Aufgrund seiner leichten Anwendbarkeit sollte er im klinischen Kontext dem Chevallier-Score vorgezogen werden und standardmäßig angewendet werden.