Die chronisch inflammatorisch demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine seltene Erkrankung des peripheren Nervensystems. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu symmetrischer, oft proximal betonter Schwäche der Extremitäten. Teilweise treten auch sensorische Ausfälle auf. Wir beschreiben einen Fall, bei dem aufgrund proximal betonter Beinschwäche und erhöhter Entzündungsparameter zunächst eine Polymyalgia rheumatica vermutet wurde. Letztendlich wurde nach interdisziplinärer Diagnostik eine CIDP mit gleichzeitigem Vorliegen einer Endokarditis diagnostiziert.