Leberzysten: Ultraschall und Diagnostik

Einfache, gutartige Leberzysten stellen die häufigste Form dar, mit einer Prävalenz von 2,5–5 % und einer leichten weiblichen Dominanz (Verhältnis Frauen zu Männer: 1,5:1; [2]). Die Häufigkeit solitärer Zysten in der allgemeinen Bevölkerung liegt zwischen 2,5 % und 18 % [3]. Sie treten als einfache, flüssigkeitsgefüllte Strukturen auf und können einen Durchmesser von weniger als 1 cm bis zu 30 cm aufweisen. Die einfache Zyste hat dünne Wände, ist von kubischem Epithel ausgekleidet und kann bis zu zwei Septen aufweisen [4]. Zu den einfachen Zysten zählen angeborene Zysten, die Caroli-Krankheit, biliäre Hamartome und die polyzystische Leberkrankheit (PLD; s. unten).

Ein kleiner Anteil der Patienten zeigt Symptome wie Bauchschmerzen, frühes Sättigungsgefühl, Übelkeit und Erbrechen, die durch den Masseneffekt verursacht werden. Bei der körperlichen Untersuchung kann eine tastbare Masse im Abdomen oder eine Hepatomegalie festgestellt werden. Komplikationen wie Blutungen, Rupturen und Gallenwegobstruktionen sind ungewöhnlich, und treten, wenn überhaupt, bei grösseren Zysten auf. Eine intrazystische Blutung ist eine seltene Komplikation bei einfachen Zysten und äussert sich üblicherweise durch starke Bauchschmerzen [5], obwohl auch asymptomatische Fälle beobachtet werden.

Die meisten einfachen Leberzysten werden zufällig während der Bildgebung, welche aus anderen Gründen durchgeführt wird, entdeckt. Die folgenden US-Kriterien deuten auf eine einfache Zyste hin: rundlich bis ovale Form mit anechogenem Inhalt, einer dünnen und glatten Wand, keine, bis nur vereinzelte Septen, sowie eine dorsale Schallverstärkung ([6]; Abb. 1). Die Kenntnis ihrer typischen Erscheinung im Ultraschall hilft, sie von potenziell gefährlicheren Läsionen, wie zystischen Tumoren oder parasitären Infektionen, zu unterscheiden. Die Sensitivität und Spezifität des US für die Diagnose einfacher Zysten liegt bei etwa 90 %, und neuere Fortschritte in der CT- und MRT-Technologie können sogar noch höhere Sensitivitätsraten erzielen [7]. Jedoch bleibt der US die genaueste, kostengünstigste nichtinvasive Methode zur Diagnose einfacher Zysten. Alternativ und kostengünstig wäre hier ein CEUS: Das Fehlen einer Perfusion innerhalb der Septen sowie Zystenwand oder -inhalt im CEUS bestätigt die Nichtvaskularität sowie die Benignität der Leberzysten [8].

Laborbefunde sind in der Regel normal, selten kann eine erhöhte γ‑Glutamyltransferase (γ-GT) festgestellt werden. Das karzinoembryonale Antigen (CEA) und CA 19‑9 können erhöht sein. CA 19‑9 wird in der inneren epithelialen Auskleidung einer einfachen Zyste exprimiert und führt zu erhöhten Zystenflüssigkeits- und Serum-CA-19-9-Werten [9].

Die Behandlung einer symptomatischen Zyste beinhaltet entweder eine perkutane Aspiration oder einen chirurgischen Eingriff. Die Zugabe eines Sklerosierungsmittels wie Tetracyclin, Ethanol oder Ethanolamin während der Aspiration verbessert die Ergebnisse. Es gibt Bedenken hinsichtlich einer hohen Misserfolgsrate und schnellen Rekurrenz bei alleiniger perkutaner Aspiration. Eine Studie, die Aspirations‑/Sklerotherapie mit Fenestration verglich, berichtete über ähnliche Misserfolgsraten (4 von 91 vs. 5 von 85 Fällen), zeigte jedoch, dass die Häufigkeit von unerwünschten Ereignissen nach Aspirations‑/Sklerotherapie etwas niedriger ist [10].

Chirurgische Techniken umfassen Zystenfenestration, subtotale Zystenexzision, Leberresektion und sogar Lebertransplantation. Studien, die die Ergebnisse dieser konventionellen chirurgischen Techniken vergleichen, sind aufgrund des vielfältigen Behandlungsalgorithmus, der geringen Patientenzahlen und der relativ kurzen Nachbeobachtungszeiten eingeschränkt [11]. Der laparoskopische Ansatz ist der aktuelle Standard, aber Studien, die eine langfristige Nachbeobachtung nach laparoskopischer Behandlung einfacher Leberzysten dokumentieren, haben Rezidivraten von 4 % bis 41 % gezeigt [12]. Eine Metaanalyse von 31 Studien durch Zhang et al. ergab keinen Unterschied in den Rezidivraten zwischen der offenen Fenestrationsgruppe und der Laparoskopiegruppe, unabhängig davon, ob es sich um eine einzelne oder mehrere hepatische Zysten handelte [13].

Die polyzystische Lebererkrankung (PLD; [14]) ist eine genetische Störung, die sich durch die Entwicklung mehrerer Zysten in der Leber manifestiert. Der Nachweis mehrerer Leberzysten mittels Ultraschall ist oft der erste Schritt zur Diagnose, und eine signifikante Anzahl von Zysten (typischerweise mehr als 10) ist ein Hinweis auf PLD (Abb. 2). Wichtig ist zu beachten, dass die PLD eigenständig auftreten kann oder als Teil einer umfassenderen Erkrankung, insbesondere in Verbindung mit der polyzystischen Nierenerkrankung (PKD). Es gibt zwei Haupttypen von PLD, die jeweils unterschiedliche genetische und klinische Merkmale aufweisen [1, 14]:

Zystenkomplikationen sind ein weiteres Merkmal [1]. Infektionen innerhalb der Zysten können auftreten und sich durch Fieber, Schmerzen und eine Leukozytose bemerkbar machen. Diese Infektionen erfordern eine lange Antibiotikabehandlung und manchmal eine Drainage der Zysten. Blutungen innerhalb der Zysten (Abb. 3) können vorkommen und verursachen in der Regel plötzliche Schmerzen. Die meisten Blutungen können konservativ behandelt werden, aber schwerere Fälle erfordern möglicherweise aggressivere Massnahmen.

Obwohl weniger häufig, kann eine ausgedehnte zystische Beteiligung zu portaler Hypertonie durch Kompression der Lebervene/Vena cava inferior oder Pfortader [1]. Kongenitaler hepatischer Fibrose (CHF), die häufiger bei Patienten mit autosomal-rezessiver polyzystischer Nierenerkrankung (ARPKD) auftritt, entsteht durch die Fehlbildung der Gallengänge, auch als Duktalplatten-Malformation bekannt. Diese führt zu einer biliären Dysgenesie und progressiven Fibrose. Bei portaler Hypertonie können die typischen Komplikationen wie Aszites und Varizenblutungen auftreten. Die Behandlung der portalen Hypertonie umfasst oft Medikamente wie Betablocker und Diuretika, um das Blutungsrisiko und andere Komplikationen zu reduzieren. In seltenen Fällen kann das hohe Zystenvolumen die Leberfunktion beeinträchtigen und zu Gelbsucht und Leberinsuffizienz führen [1]. Diese schwerwiegende Folge sowie eine schwere Mangelernährung oder rezidivierende schwere Infektionen erfordern eine gründliche Beurteilung und möglicherweise eine Lebertransplantation.

Die Ultraschalluntersuchung ist ein wesentliches Werkzeug bei der Diagnose von PLD und zeigt mehrere charakteristische Merkmale. Das Vorhandensein mehrerer Zysten (normalerweise > 10), die als zahlreiche echofreie Läsionen unterschiedlicher Grösse mit dorsaler Schallverstärkung erscheinen, ist ein typisches Kennzeichen der Krankheit (Abb. 2a). Diese Zysten haben typischerweise glatte, gut definierte Ränder und keine inneren Echos, was ihre Identifizierung erleichtert. Die Leber kann auch aufgrund des kumulativen Volumens der Zysten vergrössert erscheinen, und sonographisch sollten mögliche Kompressionen der Lebervenen, VCI und Pfortader mitbeurteilt werden. Im CEUS zeigen Zysten bei PLD (wie bei allen gutartigen Leberzysten) keinerlei Kontrastmittelanreicherung.

Die Gallengangzysten werden nach Todani 1977 in fünf verschiedene Klassen unterteilt (I bis V). Die Klassifikation basiert auf der Stelle des Auftretens der Zyste. Die Caroli-Krankheit (oder Typ-V-Läsionen nach der Todani-Klassifikation) ist eine seltene kongenitale Erkrankung (Inzidenz < 1:100.000), die häufiger Frauen als Männer betrifft. Sie ist durch multiple, perlschnurartig imponierende zystische Ektasien der intrahepatischen Gallenwege charakterisiert und wird von weniger US-erfahrenen Personen auch schon mal als echte Leberzyste fehlinterpretiert [15]. Man unterscheidet zwischen der selteneren sporadischen (Caroli-Erkrankung) und der häufigeren erblichen Form (Caroli-Syndrom). Das Caroli-Syndrom ist häufig mit der autosomal-rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung (ARPKD) und selten mit der autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD) assoziiert. Die Erkrankung verursacht durch die zystische Gallengangdegeneration mit biliärer Stase eine ausgeprägte Hepatikolithiasis [15]. Wiederholte Cholangitis- und Episoden mit Verschlussikterus sowie das hohe Risiko für Cholangiokarzinome sind ebenfalls klinische Merkmale.

Peribiliäre Zysten sind flüssigkeitsgefüllte Strukturen, die sich um die Gallengänge herum bilden. Sie sind insbesondere mit der Leberzirrhose (insbesondere alkoholische Leberzirrhose im fortgeschrittenen Stadium) assoziiert [16]. Sie entwickeln sich aufgrund der Dilatation der peribiliären Drüsen, die Teil des periduktalen Gefässplexus des Gallengangsystems sind. Dieser Prozess wird durch die portale Hypertonie verschärft und führt zur Bildung mehrerer kleiner Zysten um die Gallengänge. Die PBZ erscheinen als mehrere kleine, anechogene Raumforderungen, die sich um die Gallengänge, typischerweise an der Leberpforte gruppieren (Abb. 4). Obwohl sie oft asymptomatisch sind, können PBZ gelegentlich zu klinischen Komplikationen führen (Gallengangobstruktion und Infektionen).

Es ist bei diesen Fällen wichtig, PBZ von Gallengangdilatationen (sowie anderen zystischen Leberläsionen, wie z. B. einfachen Zysten oder zystischen Neoplasien) zu unterscheiden. Die MR-Cholangiopankreatographie (MRCP) bietet eine detaillierte Ansicht des Gallengangsystems und zeigt die genaue Lage der Zysten um die Gallengänge ohne direkte Kommunikation mit dem Gallenganglumen.

Biliäre Hamartome werden als Teil des Spektrums der Duktalplatten-Malformationen betrachtet. Biliäre Hamartome werden sonographisch typischerweise als winzige (< 1 cm) hyperechogene Läsionen erkannt, die verstreut in der Leber vorkommen, mit normalen extra- und intrahepatischen Gallengängen [17]. Selten sind die Hamartome als hypoechogene Läsionen darstellbar. Die Erkennung dieser Entität ist entscheidend, da sie auf den ersten Blick Lebermetastasen imitieren können, und eine weitere Bildgebung mittels MRT kann daher indiziert sein. Biliäre Hamartome sollten mittels MRT mit stark T2-gewichteten Sequenzen und MR-Cholangiographie-Sequenzen diagnostiziert werden.

Es gibt zwei Hauptformen der Echinokokkose: die zystische Echinokokkose (CE), ausgelöst durch Echinococcus granulosus, auch als Hydatidenkrankheit bekannt, und die alveoläre Echinokokkose (AE), die durch Echinococcus multilocularis verursacht wird. Die Diagnose der Leberechinokokkose erfolgt bevorzugt durch den Einsatz des Ultraschalls in Kombination mit serologischen Tests.

Endwirte für E. granulosus sind Hunde; Zwischenwirte wurden hauptsächlich Schaf, Rind, Pferd, Schwein, Ziege und Kamele beschrieben. Menschen infizieren sich nur zufällig, wenn sie Bandwurmeier aufnehmen [18].

Die Diagnose der CE basiert teilweise auf der klinischen Vorgeschichte, wobei besonderes Augenmerk auf den Wohnort, den Herkunftsort und die Beschäftigung des Patienten gelegt wird, um Personen mit hohem Risiko zu identifizieren. Das häufigste Symptom ist Schmerz im rechten oberen Quadranten oder im Epigastrium, während eine tastbare Masse und Hepatomegalie die häufigsten Untersuchungsmerkmale sind. Unspezifische Symptome wie Übelkeit, Fieber oder Dyspepsie können ebenfalls auftreten. Eine komplizierte hepatische Hydatidenkrankheit kann sich durch Symptome wie Fieber, Gelbsucht oder anaphylaktische Symptome äußern [18]. Eine Ruptur einer Hydatidenzyste kann Fieber, Pruritus, Eosinophilie oder gar eine tödliche Anaphylaxie verursachen. Eine akute Cholangitis tritt auf, wenn es zu einer Ruptur in den Gallengang kommt, und eine sog. Bilioptysis im Falle einer biliobronchialen Fistel [19].

Die Diagnose einer Echinokokkuszyste umfasst sowohl serologische Untersuchungen als auch bildgebende Verfahren. Serologische Tests wie Latexagglutination, Hämagglutination und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) sind mit falsch-negativen und falsch-positiven Ergebnissen verbunden [20]. Spezifische IgE-Antikörper werden mittels ELISA nachgewiesen. Der Radioallergosorbent-Test ist positiv bei aktiver Hydatidenkrankheit. Bestätigungstests wie Arc‑5 Immuno-Elektrophorese und Immunoblotting verwenden parasitenspezifische Antigene. Die Positivitätsrate mit der Arc‑5 Immuno-Elektrophorese liegt bei bis zu 91,1 % [21]. ELISA sollte als erster Screening-Test verwendet werden. Wenn das Ergebnis von ELISA positiv oder grenzwertig ist, empfiehlt es sich, zur Bestätigung der Diagnose eine Immuno-Elektrophorese und Immunoblotting durchzuführen. Ultraschall und CT sind die erste Wahl bei der Diagnose von CE, wobei die Spezifität von Ultraschall bei etwa 90 % liegt. Eine CT ist hilfreich zur Bestätigung der Diagnose und kann verkalkte Zystenwände, Tochterzysten und exogene Zysten sowie das Zystenvolumen und die -dichte aufzeigen [21]. CT und MRT haben eine sehr hohe Spezifität und Sensitivität bei der Erkennung und Differenzialdiagnose von Leberzysten und extrakapsulären (Satelliten‑)Zysten. Eine genaue Diagnose von CE ist essenziell, da die Mortalitätsrate bei diesen Läsionen leicht höher ist als bei einfachen Zysten (geschätzt auf 2–5 % [22]).

Die Klassifikation der zystischen Echinokokkose wurde von der Weltgesundheitsorganisation unterstützten Arbeitsgruppe für Echinokokkose (WHO-IWGE) entwickelt [23, 24]. Die Ausprägungen dieser zystischen Läsionen reichen von einfachen anechogenen Zysten (CE 1) bis hin zu vesikulären, mehrkammerigen Zysten mit Strukturen, die an Räder, Rosetten oder Waben erinnern (CE 2), und weiter zu anechogenen Inhalten mit abgelösten laminierten Membranen, die als schwebende Membranen oder Wasserlilien-Zeichen sichtbar sind (CE 3). Im normalen Ultraschall erscheinen Typ-CE-4-Läsionen als heterogen hypoechogene oder degenerativ inhomogene Inhalte ohne Tochterzysten (Abb. 5). Typische Merkmale für CE 5 sind dicke, verkalkte Wände, die stark auf eine zystische Echinokokkose hindeuten [25].

Das Ziel der Behandlung bei hepatischer Hydatidenkrankheit besteht darin, den Parasiten zu eliminieren und das Wiederauftreten der Krankheit mit minimaler Morbidität und Mortalität zu verhindern. Derzeit werden drei therapeutische Optionen verwendet: systemische Chemotherapie mit Mebendazol/Albendazol, chirurgischer Eingriff und die als „Punktion, Aspiration, Injektion, Reaspiration“ (PAIR) bekannte Behandlung. Chirurgische Interventionen umfassen offene konservative, radikale und laparoskopische Ansätze [18]. Konservative Techniken beinhalten Drainage, Marsupialisierung, Deroofing und offene oder geschlossene totale Zystektomie mit oder ohne Omentoplastik. Radikale Verfahren, die verwendet werden, sind die totale Perizystektomie, partielle Hepatektomie und Lobektomie. Unabhängig von den verwendeten Techniken wird vor jeder Operation ein Benzimidazol-Mittel verabreicht, um die Zyste zu sterilisieren und das Risiko einer Anaphylaxie zu verringern [18]. PAIR umfasst die Punktion, Aspiration der Zyste, Injektion von hypertonischer Salzlösung und/oder absolutem Alkohol und Reaspiration. Die PAIR-Behandlung erfüllt alle Behandlungsziele der Chirurgie bei Hydatidenkrankheit, ersetzt jedoch die chirurgische Entfernung durch Sklerose und Trennung der Keimmembran mittels skolizider Mittel. Die PAIR-Drainage wird am besten unter kontinuierlicher ultraschall- oder CT-gesteuerter Überwachung mit Benzimidazol-Abdeckung durchgeführt. Eine Studie von Chen et al. zeigte, dass die klinische und parasitologische Heilung bei Patienten, die sich einer laparoskopischen Intervention unterzogen, 98,7 % betrug und bei Patienten, die eine PAIR-Behandlung plus Chemotherapie erhielten, 97,5 % [26].

Die alveoläre Echinokokkose (AE) ist in der Schweiz endemisch. Es handelt sich um eine chronische und latente Krankheit, die üblicherweise zufällig entdeckt wird [27]. Im Gegensatz zur Hydatidenzyste wird der äußere Rand normalerweise nicht durch eine fibröse Kapsel abgegrenzt. Wenn sie symptomatisch wird, verursacht sie Kompressionssymptome.

Die häufigsten klinischen Zeichen zum Zeitpunkt der Diagnose sind Hepatomegalie und Ikterus. Metastasierungen finden sich in ca. 20–35 % der AE-Patienten im fortgeschrittenen Stadium und betreffen vor allem Hirn, Lunge und Knochen.

Für die serologische Diagnose einer Infektion mit E. multilocularis stehen serologische Tests zur Verfügung, wie die Kombination aus Em2-ELISA und Em18-ELISA sowie der EmVF-Westernblot. Diese Tests weisen vor der Behandlung bei der primären Diagnose der AE eine diagnostische Sensitivität von 99 % und eine Spezifität zwischen 95 % und 99 % auf. Oftmals ist die initiale Fragestellung jedoch allgemeiner, ob eine Echinokokkose (Echinococcus sp.) vorliegt, ohne dass eine sofortige Spezifizierung erforderlich ist. Für solche Screening-Zwecke wird ein weiterer ELISA-Test eingesetzt, der EgHF- oder EmVF-ELISA, und für eine detailliertere Untersuchung zusätzlich der Eg- und/oder Em-Westernblot. Mit diesen serologischen Methoden lässt sich in 95 % der Fälle eine Unterscheidung zwischen AE und der CE treffen.

Im Ultraschall erscheinen AE-Läsionen als große heterogene Masse mit Bereichen von Hyper- und Hypoechogenität (Abb. 6), hyperechogene Areale (entsprechend den Verkalkungen) und einer zentralen zystischen anechogenen Höhle (aufgrund von Nekrose; [27]). CEUS kann diesen Pseudotumor leicht als einfache zystische Läsion ohne Kontrastmittelverstärkung entlarven und eine Beteiligung der Gallenwege oder Blutgefäße aufzeigen. CT und MRT kommen zum Einsatz, wenn der herkömmliche Ultraschall das Krankheitsausmaß nicht eindeutig klären kann (z. B. bei adipösen Patienten oder bei subdiaphragmatischer oder extraabdominaler Lage). Diese Techniken dienen der Stadieneinteilung bei neu diagnostizierter Echinokokkose, der Erfassung von Komplikationen wie zystobiliären Fisteln und der präoperativen Bewertung [27].

Grundsätzlich gibt es zwei Hauptansätze für die Behandlung: die kurative chirurgische Entfernung oder die dauerhafte medikamentöse Behandlung mit Albendazol, falls eine chirurgische Entfernung der alveolären Echinokokkose (AE) nicht möglich ist.

Die therapeutische Wirksamkeit bei AE kann neben der Serologie auf der Grundlage wiederholter 18-F-FDG-PET-CT [28] bewertet werden.

Leberabszesse sind akute, potenziell lebensbedrohliche Zustände, die eine schnelle Diagnose und Behandlung erfordern. Sie können primär entstehen oder sekundär aufgrund entzündlicher Zustände wie Appendizitis, Divertikulitis oder durch iatrogene Lebereingriffe auftreten. Die Genauigkeit in der Diagnose vermuteter Leberinfektionen ist entscheidend, um die effektivste Therapie zu wählen. Veröffentlichte Berichte zeigen, dass die Sterblichkeitsrate von Patienten von 40 % auf 2 % reduziert werden kann, wenn eine frühzeitige Diagnose gestellt und eine bildgesteuerte perkutane Drainage von pyogenen Leberabszessen durchgeführt wird [29‐31].

Im Ultraschall erscheinen sie als komplexe, heterogene hypoechogene Areale, die flüssige, nekrotische oder gasförmige Inhalte enthalten können. Abszesse können eine ovale oder unregelmäßige Form aufweisen und scharfe oder unregelmäßige Ränder zeigen. Oft sind dicke unregelmäßige Wände zu sehen. Der Farbdoppler kann peripheren Fluss anzeigen. CEUS ist äußerst wertvoll, um die Perfusion und Entzündungsaktivität der Abszesswand zu bewerten, was entscheidend für die Planung der Drainage oder chirurgischen Intervention ist. Sowohl in der arteriellen als auch in der portalvenösen Phase des CEUS zeigt sich eine Randverstärkung, jedoch keine zentrale Verstärkung. Eine Hyperverstärkung des angrenzenden Lebergewebes kann identifiziert werden. In der Spätphase neigt der Rand dazu, hypoverstärkend zu sein, und ein Fehlen an zentraler Verstärkung bleibt bestehen.

Die Diagnose wird durch das klinische Bild und Blutuntersuchungen wie CRP, Leukozyten und Blutkulturen unterstützt, um den infektiösen Erreger zu identifizieren. Die Therapie besteht aus einer Drainage und antibiotischer Therapie. Bei kleineren, einer Drainage nicht zugänglichen, Abszessen erfolgt nur eine antibiotische Therapie.

Mukös-zystische Neoplasien (MCN), früher auch als biliäre Zystadenome und Zystadenokarzinome bekannt, sind seltene zystische Neoplasien (3–5 % aller Leberzysten) ohne biliäre Kommunikation [32]. Die genaue Ätiologie von MCN ist unbekannt [33]. Die MCN besteht aus kubischen bis säulenförmigen Epithelzellen, die variabel Mucin produzieren und mit einem ovariellen subepithelialen Stroma assoziiert sind [32]. Sie werden in nichtinvasive und invasive Typen unterteilt, die häufiger bei Frauen vorkommen [34]. Die Häufigkeit der malignen Transformation liegt bei 20–30 % [1, 35]. Patienten präsentieren sich mit unspezifischen Symptomen wie Bauchschmerzen und Übelkeit. Der intraläsionale spezifische Tumormarker TAG-72 kann einen Hinweis auf die Diagnose geben [32].

Diese Läsionen sind in der Regel gross (1,5–35 cm), können sowohl solitär wie auch multilokulär vorkommen und sind hauptsächlich in der Nähe des Leberhilus lokalisiert, insbesondere im Segment 4B. Im B‑Modus sind diese Läsionen echofrei und vor allem septiert und können Verkalkungen sowie wandständige Knoten aufweisen (Abb. 7). Zudem haben sie aufgrund des hohen Proteingehalts der Flüssigkeit gut definierte Wände. Die Septierungen, die von einer Zystenwand ohne äußere Einbuchtungen ausgehen, scheinen ein spezifisches Zeichen zu sein, welches helfen kann, MCN von einfachen Zysten zu unterscheiden [34]. Wandknoten, insbesondere Knoten >1 cm, schlecht definierte Wände, hämorrhagische Flüssigkeit und Verkalkung sind mehrere Merkmale, die auf Malignität hinweisen können [33, 36]. Bei der CEUS-Untersuchung nehmen die Septen und Wände Kontrastmittel auf. Trotz kontrastgestützter Bildgebung (z. B. CT, MRT, CEUS), die bei der Differenzierung von malignen und nichtmalignen MCN helfen kann, ist ihre Spezifität gering. Daher ist eine histologische Beurteilung erforderlich [32]. Bei der Differenzialdiagnose sollte auch die hepatische Endometriose (auch wenn diese sehr selten ist) berücksichtigt werden. Endometrioseherde zeigen sich bei der Ultraschalluntersuchung als gut definierte zystische Massen mit soliden Komponenten und Septierungen [37, 38]. Es ist zu beachten, dass die Biopsie möglicherweise nicht repräsentativ für die gesamte Läsion ist; daher wird bei Verdacht auf Malignität eine radikale Resektion empfohlen [32, 33, 35]. Ein multidisziplinäres Team, bestehend aus Hepatogastroenterologen, Radiologen, Abdominalchirurgen und erfahrenen Pathologen sollte aufgrund der Schwierigkeiten bei der Differenzialdiagnose beteiligt sein [1].

Intraduktale papilläre Neoplasien des Gallengangs (IPNB) haben ein 10-fach höheres Malignitätsrisiko im Vergleich zu MCN [33]. Sie treten leicht häufiger bei Männern auf und manifestieren sich zwischen dem 5. und 7. Lebensjahrzehnt. Die Inzidenz dieser Neoplasien ist in asiatischen Ländern höher, was auf die hohe Rate von Hepatolithiasis und Clonorchiasis-Infektionen zurückzuführen scheint [39]. In 5–30 % der Fälle sind die Patienten asymptomatisch; der Rest zeigt Symptome einer biliären Obstruktion.

Im B‑Modus erscheinen sie hauptsächlich als intraluminale zystische Masse innerhalb des Gallengangs, mit aufwärts gerichteter Gangdilatation (z. B. tubulär, fusiform oder zystisch; [32]). In fast 60 % der Fälle können nur fokale oder diffuse Gallengangdilatationen ohne sichtbaren soliden Teil gesehen werden [40]. Eine intraluminale Masse kann im US hypo- oder hyperechogen erscheinen und bei der CEUS-, CT- und MRT-Untersuchung während der arteriellen Phase stark kontrastiert sein [39]. Indikatoren für Malignität sind intrazystische solide Massen (hypo- oder hyperechogen), die eine Länge von 3 cm überschreiten. CEUS kann helfen, nichtkontrastierte Formationen wie Sludge oder nichtschallschattengebende Steine auszuschließen. Es kann jedoch nicht verwendet werden, um gutartige von malignen IPNB zu unterscheiden, da das Kontrastverhalten ähnlich ist [40]. Eine Biopsie aus einem einzigen Bereich ist nicht repräsentativ, da diese Läsionen oft multifokal sind und unterschiedliche Stadien an verschiedenen Stellen aufweisen können. Eine chirurgische Resektion ist die bevorzugte Behandlungsmethode für Patienten mit IPNB, die keine Metastasierung aufweisen. Eine Lebertransplantation kann für nichtresezierbare IPNB ohne metastatische Erkrankung in Betracht gezogen werden.

Das hepatozelluläre Karzinom (HCC) ist typischerweise ein solider Tumor; jedoch kann es bei intratumoraler Nekrose, die aufgrund von schnellem Wachstum, intratumoraler Blutung oder posttherapeutisch, auftreten kann, ein zystisches Erscheinungsbild zeigen [36].

Im B‑Modus erscheint diese Läsion inhomogen mit einer leicht hyperechogenen Peripherie und einem hypoanechogenen Zentrum. Die CEUS-Untersuchung zeigt eine intensive Kontrastmittelverstärkung in der Peripherie, gefolgt von einem langsamen und unvollständigen Wash-out, während das Zentrum unverändert bleibt [36]. Differenzialdiagnosen wie Leberabszesse, insbesondere nach einer Therapie, müssen in Betracht gezogen werden (Abb. 8a). Leberabszesse zeigen typischerweise einen dicken, ringförmig verstärkten Teil und wabenartige Anreicherung, während HCC zu Randhyperverstärkung und frühem, signifikantem Wash-out während der portalvenösen Phase neigen.

Eine Korrelation mit einer Schnittbildgebung inkl. klinischer und biologischer Parameter (z. B. Alpha-Fetoprotein [AFP], CRP) oder eine Leberbiopsie aus der Peripherie der Läsion ist in spezifischen Fällen erforderlich.

Das undifferenzierte embryonale Sarkom (UES) ist ein aggressiver Tumor, der hauptsächlich die pädiatrische Population (6–10 Jahre) betrifft, obwohl Fälle auch bei Erwachsenen auftreten können. Bei Kindern gibt es eine leichte männliche Dominanz, während bei Erwachsenen eine leichte weibliche Dominanz vorliegt [41].

Patienten präsentieren sich in der Regel mit einer tastbaren abdominalen Masse und Bauchschmerzen. Interessanterweise sind die AFP-Werte in der Regel normal, was die Detektion und Überwachung dieses Lebertumors mittels AFP ungeeignet macht. Im B‑Modus erscheint das UES als gut definierter, heterogener Tumor mit einer Grösse von oft mehr als 10 cm, meist hyperechogen mit kleinen echofreien zystenartigen Bereichen, die einer Nekrose oder zystischer Degeneration entsprechen [41]. Bei der CEUS-Untersuchung sollte der Verdacht auf UES bestehen, wenn der Tumor eine zentripetale Randhyperverstärkung, gefolgt von einem leichten Wash-out, zeigt. Weiterhin ist eine Schnittbildgebung für Diagnose und Stadieneinteilung erforderlich, wobei zu beachten ist, dass eine MRT besser als eine CT zur Beurteilung der Tumorresektabilität geeignet ist. Die Differenzialdiagnose (z. B. Leberabszess, intrahepatisches Cholangiokarzinom und Hämangiosarkom) basierend auf präoperativer radiologischer Ebene kann herausfordernd sein; daher ist eine Biopsie für eine definitive Diagnose erforderlich. Eine CEUS-geführte Biopsie kann helfen, nekrotische Bereiche zu vermeiden, was die Erfolgsrate der Punktion verbessert [41].

Das zystische Erscheinungsbild einiger metastatischer Läsionen ist das Ergebnis verschiedener Ursachen, abhängig vom Ursprung der Metastasen, dem mucinhaltigen Inhalt der Läsion (z. B. mucinöse kolorektale oder ovarielle Karzinome), dem schnellen Wachstum des Tumors mit Blutung, Nekrose oder zystischer Degeneration (z. B. bei neuroendokrinen Tumoren, Sarkomen, Melanomen, GIST oder bestimmten Lungen- und Brustkarzinomen).

Im B‑Modus erscheinen diese Metastasen als multiple zystische Läsionen, manchmal mit dicker, unregelmäßiger Peripherie, dicken wandständigen Knoten und internen Ablagerungen (Debris).

Eine schmerzhafte und rasch fortschreitende Hepatomegalie in Anwesenheit zahlreicher Zysten sollte als Hinweis auf mögliche zystische Metastasen betrachtet werden (Abb. 8b).

Bei der CEUS-Untersuchung zeigt das Wash-out in der portal-venösen Phase Malignität an [32]. Die Diagnose kann anhand des Verhaltens in der arteriellen Phase erhärtet werden: Hyperenhancement, Isoenhancement oder Hypoenhancement (Abb. 9). Da die Flüssigkeitskomponente unterschiedlich ist (z. B. Mucin, Nekrose oder Blutung), variiert die Attenuation in CT- und MRT-Signalen von der reinen Flüssigkeit, die in einfachen Zysten vorkommt [32]. Die Korrelation mit dem klinischen Kontext und eine Leberbiopsie sind obligatorische Schritte.