Multiple neuroendokrine Tumoren (NET) des Pankreas haben häufig einen hereditären Hintergrund. Sporadische und hereditäre NET unterscheiden sich weder morphologisch noch hinsichtlich ihrer Hormonexpression voneinander. Die wichtigsten Hinweise für einen hereditären Hintergrund liefert die Untersuchung des peritumoralen Pankreasgewebes, insbesondere der Morphologie und Hormonexpression der endokrinen Inseln. Hyperplastische oder dysplastische Inseln, Mikrotumoren mit aberranter Verteilung von Insulin, Glukagon sind die wichtigsten Merkmale von hereditären NET. Die morphologische Verdachtsdiagnose auf hereditäre NET hat einen relevanten Einfluss auf die Prognose und klinische Versorgung der Patienten.
