Makrophagenaktivierungssyndrom – eine seltene Komplikation bei adultem Morbus Still

Adulter Morbus Still („adult onset Still’s disease“, AOSD) ist eine systemisch-entzündliche rheumatische Erkrankung unklarer Ätiologie, die in ca. 60–70 % der Fälle chronisch verläuft. Nach initialer Gabe von nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) und systemischen Kortikosteroiden kommen csDMARDs zum Einsatz, welche allerdings bei etwa einem Viertel der Patienten versagen. Dann wird eine Biologikatherapie notwendig, wobei hier Interleukin (IL)-1- und IL-6-Blocker zur Auswahl stehen. Eine seltene lebensbedrohliche Komplikation des AOSD (sowie anderer Autoimmunerkrankungen) ist das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS), das mit einer hohen Mortalitätsrate assoziiert ist. Hier wird der Fall eines 67-jährigen männlichen Patienten mit AOSD vorgestellt, der im Verlauf ein MAS entwickelte und im Anschluss an Hochdosis-Kortikosteroide und eine IL-1-Blockade schlussendlich mit dem IL-6-Blocker Tocilizumab erfolgreich therapiert werden konnte.