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Wiener klinisches Magazin

Erschienen in:

18.03.2024 | Gastroenterologie

Multiple neuroendokrine Tumoren des Pankreas

verfasst von: Prof. Dr. Bence Sipos

Erschienen in: Wiener klinisches Magazin | Ausgabe 2/2024

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Zusammenfassung

Multiple neuroendokrine Tumoren (NET) des Pankreas haben häufig einen hereditären Hintergrund. Sporadische und hereditäre NET unterscheiden sich weder morphologisch noch hinsichtlich ihrer Hormonexpression voneinander. Die wichtigsten Hinweise für einen hereditären Hintergrund liefert die Untersuchung des peritumoralen Pankreasgewebes, insbesondere der Morphologie und Hormonexpression der endokrinen Inseln. Hyperplastische oder dysplastische Inseln, Mikrotumoren mit aberranter Verteilung von Insulin, Glukagon sind die wichtigsten Merkmale von hereditären NET. Die morphologische Verdachtsdiagnose auf hereditäre NET hat einen relevanten Einfluss auf die Prognose und klinische Versorgung der Patienten.

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Anlauf M, Schlenger R, Perren A et al (2006) Microadenomatosis of the endocrine pancreas in patients with and without the multiple endocrine neoplasia type 1 syndrome. Am J Surg Pathol 30(5):560–574CrossRefPubMed

Anlauf M, Bauersfeld J, Raffel A et al (2009) Insulinomatosis: a multicentric insulinoma disease that frequently causes early recurrent hyperinsulinemic hypoglycemia. am J Surg Pathol 33(3):339–346CrossRefPubMed

Asa SL, La Rosa S, Basturk O, Adsay V, Minnetti M, Grossman AB (2021) Molecular pathology of well-differentiated gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors. Endocr Pathol 32(1):169–191CrossRefPubMed

Brandi ML, Gagel RF, Angeli A et al (2001) Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2. J Clin Endocrinol Metab 86(12):5658–5671CrossRefPubMed

Brandi ML, Agarwal SK, Perrier ND, Lines KE, Valk GD, Thakker RV (2021) Multiple endocrine neoplasia type 1: latest insights. Endocr Rev 42(2):133–170CrossRefPubMed

Chetty R, Kennedy M, Ezzat S, Asa SL (2004) Pancreatic endocrine pathology in von Hippel-Lindau disease: an expanding spectrum of lesions. Endocr Pathol 15(2):141–148CrossRefPubMed

Christ E, Iacovazzo D, Korbonits M, Perren A (2023) Insulinomatosis: new aspects. Endocr Relat Cancer 30(6):e220327CrossRefPubMed

Grube D, Bohn R (1983) The microanatomy of human islets of langerhans, with special reference to somatostatin (D-) cells. Arch Histol Jpn 46(3):327–353CrossRefPubMed

Fottner C, Sollfrank S, Ghiasi M et al (2022) Second MAFA variant causing a phosphorylation defect in the transactivation domain and familial insulinomatosis. Cancers (Basel) 14(7):1798CrossRefPubMed

10.

Halperin R, Tirosh A (2023) Non-Interventional management of advanced pancreatic neuroendocrine neoplasms in patients with von hippel-lindau disease. Cancers (Basel) 15(6):1739CrossRefPubMed

11.

Iacovazzo D, Flanagan SE, Walker E et al (2018) MAFA missense mutation causes familial insulinomatosis and diabetes mellitus. proc Natl Acad Sci U S A 115(5):1027–1032ADSCrossRefPubMedPubMedCentral

12.

Ito T, Igarashi H, Uehara H, Berna MJ, Jensen RT (2013) Causes of death and prognostic factors in multiple endocrine neoplasia type 1: a prospective study: comparison of 106 MEN1/Zollinger-Ellison syndrome patients with 1613 literature MEN1 patients with or without pancreatic endocrine tumors. Medicine (Baltimore) 92(3):135–181CrossRefPubMed

13.

Kaelin WG Jr. (2022) Von Hippel-Lindau disease: insights into oxygen sensing, protein degradation, and cancer. J Clin Invest 132(18):e162480CrossRefPubMedPubMedCentral

14.

Kim J, Okamoto H, Huang Z et al (2017) Amino acid transporter Slc38a5 controls glucagon receptor inhibition-induced pancreatic α cell hyperplasia in mice. Cell Metab 25(6):1348–1361.e8CrossRefPubMedPubMedCentral

15.

Klöppel G, Anlauf M, Perren A, Sipos B (2014) Hyperplasia to neoplasia sequence of duodenal and pancreatic neuroendocrine diseases and pseudohyperplasia of the PP-cells in the pancreas. Endocr Pathol 25(2):181–185CrossRefPubMed

16.

Lubensky IA, Pack S, Ault D et al (1998) Multiple neuroendocrine tumors of the pancreas in von hippel-lindau disease patients: histopathological and molecular genetic analysis. Am J Pathol 153(1):223–231CrossRefPubMedPubMedCentral

17.

Otto AI, Marschalko M, Zalatnai A et al (2011) Glucagon cell adenomatosis: a new entity associated with necrolytic migratory erythema and glucagonoma syndrome. J Am Acad Dermatol 65(2):458–459CrossRefPubMed

18.

Périgny M, Hammel P, Corcos O et al (2009) Pancreatic endocrine microadenomatosis in patients with von Hippel-Lindau disease: characterization by VHL/HIF pathway proteins expression. Am J Surg Pathol 33(5):739–748CrossRefPubMed

19.

Perren A, Anlauf M, Henopp T et al (2007) Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1): loss of one MEN1 allele in tumors and monohormonal endocrine cell clusters but not in islet hyperplasia of the pancreas. J Clin Endocrinol Metab 92(3):1118–1128CrossRefPubMed

20.

Pieterman CRC, Sadowski SM, Maxwell JE et al (2020) Hereditary endocrine tumours: current state-of-the-art and research opportunities: MEN1-related pancreatic NETs: identification of unmet clinical needs and future directives. Endocr Relat Cancer 27(8):T9–T25CrossRefPubMed

21.

Salama Y, Albanyan S, Szybowska M et al (2019) Comprehensive characterization of a Canadian cohort of von hippel-lindau disease patients. Clin Genet 96(5):461–467CrossRefPubMed

22.

Sempoux C, Klöppel G (2023) Pathological features in non-neoplastic congenital and adult hyperinsulinism: from nesidioblastosis to current terminology and understanding. Endocr Relat Cancer 30(9):e230034CrossRefPubMed

23.

Sharma A, Mukewar S, Vege SS (2017) Clinical profile of pancreatic cystic lesions in von hippel-lindau disease: a series of 48 patients seen at a tertiary institution. Pancreas 46(7):948–952CrossRefPubMed

24.

Sipos B, Sperveslage J, Anlauf M et al (2015) Glucagon cell hyperplasia and neoplasia with and without glucagon receptor mutations. J Clin Endocrinol Metab 100(5):E783–E788CrossRefPubMed

25.

Sipos B, Klöppel G (2023) Glucagon cell hyperplasia and neoplasia: a recently recognized endocrine receptor disease. Endocr Relat Cancer 30(8):e230032CrossRefPubMed

26.

Zhou C, Dhall D, Nissen NN, Chen CR, Yu R (2009) Homozygous P86S mutation of the human glucagon receptor is associated with hyperglucagonemia, alpha cell hyperplasia, and islet cell tumor. Pancreas 38(8):941–946CrossRefPubMedPubMedCentral

Titel: Multiple neuroendokrine Tumoren des Pankreas
verfasst von: Prof. Dr. Bence Sipos
Publikationsdatum: 18.03.2024
Verlag: Springer Vienna
Erschienen in: Wiener klinisches Magazin / Ausgabe 2/2024
Print ISSN: 1869-1757
Elektronische ISSN: 1613-7817
DOI: https://doi.org/10.1007/s00740-024-00524-4

Springer Medizin Österreich

Zusammenfassung

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