Autoimmune Lebererkrankungen

Autoimmun mediierte Lebererkrankungen, wie die Autoimmunhepatitis (AIH), die primär biliäre Cholangitis (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC), zählen aufgrund ihrer niedrigen Prävalenz zu den seltenen Lebererkrankungen. In diesem Kollektiv besteht die diagnostische Herausforderung vor allem darin, betroffene Patient*innen unter der Vielzahl der häufig vorkommenden Hepatopathien zu identifizieren und in weiterer Folge einer Therapie zuzuführen, um die Krankheitsprogression in Richtung Leberzirrhose zu unterbinden. Im Kontext der Autoimmunhepatitis steht primär die Therapie mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva, wie z. B. mit Azathioprin, im Vordergrund. Im Gegensatz dazu basiert die Therapie der PBC und PSC primär auf der Etablierung von Ursodeoxycholsäure, die bei einem Großteil der PBC-Patient*innen eine gute Wirkung erzielt, wohingegen sich die therapeutischen Erfolge bei PSC-Patient*innen meist in Grenzen halten. Etwa ein Drittel aller Patient*innen mit autoimmunen Lebererkrankungen präsentiert sich bereits bei Erstdiagnose mit einer begleitenden Leberzirrhose und ggf. einer klinisch signifikanten portalen Hypertension (CSPH), sodass neben der ätiologischen Therapie auch an die Etablierung pfortaderdrucksenkender Maßnahmen gedacht werden muss, wie zum Beispiel durch Verschreibung nichtselektiver Betablocker. Weiters empfiehlt sich eine sechsmonatliche sonographische Kontrolle zum regelmäßigen HCC-Screening. Mit Ausnahme der PSC haben die hier angeführten Erkrankungen unter adäquater Therapie eine gute Langzeitprognose.