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07.05.2018 | Vaskulitiden Open Access

Primäre Vaskulitis des Zentralnervensystems

Zeitschrift:
rheuma plus
Autor:
PD Dr. J. Hermann

Zusammenfassung

Die primäre Zentrale Nervensystem(ZNS)-Vaskulitis ist eine sehr seltene Vaskulitis des zentralen Nervensystems. Ätiologisch wird ein infektiöses Agens als Auslöser der Erkrankung vermutet, und histopathologisch findet man granulomatöse, lymphozytäre oder nekrotisierende Entzündungen unterschiedlich großer Arterien. Klinisch manifestiert sich die primäre ZNS-Vaskulitis vorwiegend mit unspezifischen zerebralen Symptomen wie Kopfschmerzen oder Gedächtnisstörungen oder mit einem neurologischen Defizit. Bei klinischem und Magnetresonanz(MR)-tomographischem Verdacht auf eine primäre ZNS-Vaskulitis erfolgt eine mikrobiologische und laborchemische Analyse des Liquors und des Blutes und bei fehlenden Hinweisen auf ein infektiöses, autoimmunologisches oder malignes Geschehen nachfolgend eine MR-Angiographie – bei unauffälligem Befund erfolgt eine digitale Substraktionsangiographie der Hirngefäße. Bleibt das klinische Bild weiter unklar, besteht die Indikation zu einer Hirnbiopsie einer MR-tomographisch auffälligen Läsion. Bei Vorliegen einer primären ZNS-Vaskulitis der mittelgroßen oder großen Gefäße erfolgt eine Induktionstherapie mit Methylprednisolon-Pulsen und Cyclophosphamid. Bei Befall von kleinen Gefäßen und bioptisch gesicherter Vaskulitis kann eine hoch dosierte Glucocorticoid-Monotherapie eingeleitet werden. Bei gutem Ansprechen kann die Glucocorticoid-Therapie reduziert und die immunsuppressive Therapie auf eine Erhaltungstherapie mit Azathioprin oder Mycophenolat-Mofetil für insgesamt mindestens 18 Monate umgestellt werden. Bei fehlendem Ansprechen kann ein Therapieversuch mit Rituximab oder Infliximab erfolgen.
Literatur
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