Juvenile systemische Sklerodermie

Die juvenile systemische Sklerodermie (jSSc) ist eine seltene Erkrankung mit einer Häufigkeit von 3 in 1 Mio. Kindern. Die juvenile systemische Sklerodermie Inzeptionskohorte (www.juvenile-scleroderma.com) ist aktuell die größte Kohorte von Patienten mit jSSc. In die Kohorte können Patienten eingeschlossen werden, wenn sie die Klassifikationskriterien der Erwachsenenkriterien der ACR/EULAR für systemische Sklerodermie erfüllen, die ersten Non-Raynaud-Symptome im Alter unter 16 zeigen und beim Einschluss in die Kohorte jünger als 18 Jahre sind. Die Patienten werden alle 6 Monate mit standardisierter Erfassung evaluiert. Auf dem EULAR-Kongress 2021 wurden 2 Beiträge zu dieser Kohorte präsentiert. Ein Beitrag verglich die Patienten mit diffusem und limitiertem Subtyp, wobei spezifische Unterschiede aufgezeigt werden konnten, aber auch viele Ähnlichkeiten zwischen den Subtypen, verglichen mit erwachsenen Patienten mit systemischer Sklerodermie. In dem anderen Beitrag konnte gezeigt werden, dass Patienten mit Overlap-Zeichen eine deutlich höhere Rate von interstitieller Lungenerkrankung haben, was zuvor nicht erwartet wurde. Die juvenile systemische Sklerodermie Inzeptionskohorte (www.juvenile-scleroderma.com) wird laufend erweitert, wobei Patienten kontinuierlich rekrutiert werden. Wir freuen uns über jeden Patienten, bitte nehmen Sie gerne Kontakt auf, wenn Sie einen Patienten einschließen möchten.