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Erschienen in: Wiener klinische Wochenschrift 2/2021

Open Access 22.04.2021 | consensus report Zur Zeit gratis

Consensus-Statement der Österreichischen Gesellschaften für Pneumologie und Rheumatologie zur Definition, Evaluation und Therapie von progredient fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen (pfILD)

verfasst von: Dr. David Lang, Florentine Moazedi-Fürst, Judith Sautner, Helmut Prosch, Sabin Handzhiev, Klaus Hackner, Ivan Tancevski, Holger Flick, Hubert Koller, Hans Peter Kiener, Christian Prior, Bernd Lamprecht

Erschienen in: Wiener klinische Wochenschrift | Sonderheft 2/2021

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Zusammenfassung

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) sind eine heterogene Gruppe von Pathologien, die zunehmend als relevanter Faktor pulmonaler Morbidität und Mortalität erkannt werden. Verschiedene ILD wie die idiopathische Lungenfibrose (IPF), aber auch durch Autoimmunprozesse oder durch exogene Noxen bedingte ILD können zu progredienter, meist irreversibler Lungenfibrose führen. Die antifibrotischen Substanzen Nintedanib und Pirfenidon können den Krankheitsverlauf bei IPF-Patienten günstig beeinflussen. Dagegen werden ILD, die auf entzündlichen Prozessen wie z. B. rheumatologischen Grunderkrankungen oder exogen-allergischer Alveolitis beruhen, bis dato klassischerweise immunsuppressiv therapiert. Immer wieder kommt es aber trotz einer solchen Behandlung zu progredienter Fibrosierung. Eine positive Wirkung antifibrotischer Medikation auf progredient fibrosierende (pf)ILD abseits der IPF konnte in rezenten Studien demonstriert werden, auch wenn der Stellenwert der Antifibrotika in solchen Situationen noch nicht vollständig geklärt ist. Dieses Consensus-Statement beruht auf einem virtuellen, multidisziplinären Expertenmeeting von Rheumatologen, Pneumologen und Radiologen und wurde durch die jeweiligen ILD-Arbeitskreise der Österreichischen Gesellschaften für Pneumologie sowie Rheumatologie (ÖGP und ÖGR) akkordiert. Ziel war es, den aktuellen Stand von klinischer Praxis und wissenschaftlicher Datenlage zu Definition, Evaluation und Therapie von pfILD darzustellen. Zusammenfassend sollen ILD-Patienten einer standardisierten Abklärung unterzogen, in einem multidisziplinären ILD-Board diskutiert und dementsprechend therapiert werden. Kern dieser Empfehlungen ist, auch Non-IPF-Patienten mit dokumentiert progredient fibrosierendem ILD-Verlauf antifibrotisch zu behandeln, insbesondere wenn Honigwabenzysten oder eine bereits ausgedehnte Erkrankung vorliegen. Patienten mit fibrotischer ILD, die auf Basis der ILD-Board-Empfehlung primär keiner oder ausschließlich einer immunsuppressiven Therapie unterzogen werden, sollten engmaschig hinsichtlich eines progredienten Verlaufes überwacht werden.
Literatur
6.
Zurück zum Zitat Richeldi L, Cottin V, du Bois RM, Selman M, Kimura T, Bailes Z, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: Combined evidence from the TOMORROW and INPULSIS® trials. Respir Med. 2016;113:74–9. CrossRefPubMed Richeldi L, Cottin V, du Bois RM, Selman M, Kimura T, Bailes Z, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: Combined evidence from the TOMORROW and INPULSIS® trials. Respir Med. 2016;113:74–9. CrossRefPubMed
9.
Zurück zum Zitat De Sadeleer LJ, Goos T, Yserbyt J, Wuyts WA. Towards the essence of progressiveness: bringing progressive Fibrosing interstitial lung disease (PF-ILD) to the next stage. J Clin Med. 2020;9:1722. CrossRefPubMedCentral De Sadeleer LJ, Goos T, Yserbyt J, Wuyts WA. Towards the essence of progressiveness: bringing progressive Fibrosing interstitial lung disease (PF-ILD) to the next stage. J Clin Med. 2020;9:1722. CrossRefPubMedCentral
11.
Zurück zum Zitat George PM, Spagnolo P, Kreuter M, Altinisik G, Bonifazi M, Martinez FJ, et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: clinical uncertainties, consensus recommendations, and research priorities. Lancet Respir Med. 2020;8:925–34. CrossRefPubMed George PM, Spagnolo P, Kreuter M, Altinisik G, Bonifazi M, Martinez FJ, et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: clinical uncertainties, consensus recommendations, and research priorities. Lancet Respir Med. 2020;8:925–34. CrossRefPubMed
13.
Zurück zum Zitat Hoffmann-Vold A‑M, Maher TM, Philpot EE, Ashrafzadeh A, Barake R, Barsotti S, et al. The identification and management of interstitial lung disease in systemic sclerosis: evidence-based European consensus statements. Lancet Rheumatol. 2020;2:e71–83. CrossRef Hoffmann-Vold A‑M, Maher TM, Philpot EE, Ashrafzadeh A, Barake R, Barsotti S, et al. The identification and management of interstitial lung disease in systemic sclerosis: evidence-based European consensus statements. Lancet Rheumatol. 2020;2:e71–83. CrossRef
15.
Zurück zum Zitat Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, Furst DE, Khanna D, Kleerup EC, et al. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir Med. 2016;4:708–19. CrossRefPubMedPubMedCentral Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, Furst DE, Khanna D, Kleerup EC, et al. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir Med. 2016;4:708–19. CrossRefPubMedPubMedCentral
18.
Zurück zum Zitat Khanna D, Lin CJF, Furst DE, Goldin J, Kim G, Kuwana M, et al. Tocilizumab in systemic sclerosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Respir Med. 2020;8:963–74. CrossRefPubMed Khanna D, Lin CJF, Furst DE, Goldin J, Kim G, Kuwana M, et al. Tocilizumab in systemic sclerosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Respir Med. 2020;8:963–74. CrossRefPubMed
19.
Zurück zum Zitat Chan EY, Goodarzi A, Sinha N, Nguyen DT, Youssef JG, Suarez EE, et al. Long-term survival in bilateral lung transplantation for Scleroderma-related lung disease. Ann Thorac Surg. 2018;105:893–900. CrossRefPubMed Chan EY, Goodarzi A, Sinha N, Nguyen DT, Youssef JG, Suarez EE, et al. Long-term survival in bilateral lung transplantation for Scleroderma-related lung disease. Ann Thorac Surg. 2018;105:893–900. CrossRefPubMed
20.
Zurück zum Zitat Sottile PD, Iturbe D, Katsumoto TR, Connolly MK, Collard HR, Leard LA, et al. Outcomes in systemic sclerosis–related lung disease after lung transplantation. Transplant J. 2013;95:975–80. CrossRef Sottile PD, Iturbe D, Katsumoto TR, Connolly MK, Collard HR, Leard LA, et al. Outcomes in systemic sclerosis–related lung disease after lung transplantation. Transplant J. 2013;95:975–80. CrossRef
23.
Zurück zum Zitat Wells AU, Flaherty KR, Brown KK, Inoue Y, Devaraj A, Richeldi L, et al. Nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung diseases—subgroup analyses by interstitial lung disease diagnosis in the INBUILD trial: a randomised, double-blind, placebo-controlled, parallel-group trial. Lancet Respir Med. 2020;8:453–60. CrossRefPubMed Wells AU, Flaherty KR, Brown KK, Inoue Y, Devaraj A, Richeldi L, et al. Nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung diseases—subgroup analyses by interstitial lung disease diagnosis in the INBUILD trial: a randomised, double-blind, placebo-controlled, parallel-group trial. Lancet Respir Med. 2020;8:453–60. CrossRefPubMed
24.
Zurück zum Zitat Maher TM, Corte TJ, Fischer A, Kreuter M, Lederer DJ, Molina-Molina M, et al. Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Respir Med. 2020;8:147–57. CrossRefPubMed Maher TM, Corte TJ, Fischer A, Kreuter M, Lederer DJ, Molina-Molina M, et al. Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Respir Med. 2020;8:147–57. CrossRefPubMed
44.
Zurück zum Zitat De Sadeleer LJ, Meert C, Yserbyt J, Slabbynck H, Verschakelen JA, Verbeken EK, et al. Diagnostic ability of a dynamic multidisciplinary discussion in interstitial lung diseases. Chest. 2018;153:1416–23. CrossRefPubMed De Sadeleer LJ, Meert C, Yserbyt J, Slabbynck H, Verschakelen JA, Verbeken EK, et al. Diagnostic ability of a dynamic multidisciplinary discussion in interstitial lung diseases. Chest. 2018;153:1416–23. CrossRefPubMed
50.
Zurück zum Zitat Cottin V, Hansell DM, Sverzellati N, Weycker D, Antoniou KM, Atwood M, et al. Effect of emphysema extent on serial lung function in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2017;196:1162–71. CrossRefPubMed Cottin V, Hansell DM, Sverzellati N, Weycker D, Antoniou KM, Atwood M, et al. Effect of emphysema extent on serial lung function in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2017;196:1162–71. CrossRefPubMed
52.
Zurück zum Zitat Lynch DA, Sverzellati N, Travis WD, Brown KK, Colby TV, Galvin JR, et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. Lancet Respir Med. 2018;6:138–53. CrossRefPubMed Lynch DA, Sverzellati N, Travis WD, Brown KK, Colby TV, Galvin JR, et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. Lancet Respir Med. 2018;6:138–53. CrossRefPubMed
54.
Zurück zum Zitat Vasakova M, Morell F, Walsh S, Leslie K, Raghu G. Hypersensitivity pneumonitis: perspectives in diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2017;196:680–9. CrossRefPubMed Vasakova M, Morell F, Walsh S, Leslie K, Raghu G. Hypersensitivity pneumonitis: perspectives in diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2017;196:680–9. CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Consensus-Statement der Österreichischen Gesellschaften für Pneumologie und Rheumatologie zur Definition, Evaluation und Therapie von progredient fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen (pfILD)
verfasst von
Dr. David Lang
Florentine Moazedi-Fürst
Judith Sautner
Helmut Prosch
Sabin Handzhiev
Klaus Hackner
Ivan Tancevski
Holger Flick
Hubert Koller
Hans Peter Kiener
Christian Prior
Bernd Lamprecht
Publikationsdatum
22.04.2021
Verlag
Springer Vienna
Erschienen in
Wiener klinische Wochenschrift / Ausgabe Sonderheft 2/2021
Print ISSN: 0043-5325
Elektronische ISSN: 1613-7671
DOI
https://doi.org/10.1007/s00508-021-01874-3