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22.04.2021 | consensus report | Sonderheft 2/2021 Zur Zeit gratis

Wiener klinische Wochenschrift 2/2021

Consensus-Statement der Österreichischen Gesellschaften für Pneumologie und Rheumatologie zur Definition, Evaluation und Therapie von progredient fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen (pfILD)

Zeitschrift:
Wiener klinische Wochenschrift > Sonderheft 2/2021
Autoren:
Dr. David Lang, Florentine Moazedi-Fürst, Judith Sautner, Helmut Prosch, Sabin Handzhiev, Klaus Hackner, Ivan Tancevski, Holger Flick, Hubert Koller, Hans Peter Kiener, Christian Prior, Bernd Lamprecht
Wichtige Hinweise

Hinweis des Verlags

Der Verlag bleibt in Hinblick auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeichnungen in veröffentlichten Karten und Institutsadressen neutral.

Zusammenfassung

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) sind eine heterogene Gruppe von Pathologien, die zunehmend als relevanter Faktor pulmonaler Morbidität und Mortalität erkannt werden. Verschiedene ILD wie die idiopathische Lungenfibrose (IPF), aber auch durch Autoimmunprozesse oder durch exogene Noxen bedingte ILD können zu progredienter, meist irreversibler Lungenfibrose führen. Die antifibrotischen Substanzen Nintedanib und Pirfenidon können den Krankheitsverlauf bei IPF-Patienten günstig beeinflussen. Dagegen werden ILD, die auf entzündlichen Prozessen wie z. B. rheumatologischen Grunderkrankungen oder exogen-allergischer Alveolitis beruhen, bis dato klassischerweise immunsuppressiv therapiert. Immer wieder kommt es aber trotz einer solchen Behandlung zu progredienter Fibrosierung. Eine positive Wirkung antifibrotischer Medikation auf progredient fibrosierende (pf)ILD abseits der IPF konnte in rezenten Studien demonstriert werden, auch wenn der Stellenwert der Antifibrotika in solchen Situationen noch nicht vollständig geklärt ist. Dieses Consensus-Statement beruht auf einem virtuellen, multidisziplinären Expertenmeeting von Rheumatologen, Pneumologen und Radiologen und wurde durch die jeweiligen ILD-Arbeitskreise der Österreichischen Gesellschaften für Pneumologie sowie Rheumatologie (ÖGP und ÖGR) akkordiert. Ziel war es, den aktuellen Stand von klinischer Praxis und wissenschaftlicher Datenlage zu Definition, Evaluation und Therapie von pfILD darzustellen. Zusammenfassend sollen ILD-Patienten einer standardisierten Abklärung unterzogen, in einem multidisziplinären ILD-Board diskutiert und dementsprechend therapiert werden. Kern dieser Empfehlungen ist, auch Non-IPF-Patienten mit dokumentiert progredient fibrosierendem ILD-Verlauf antifibrotisch zu behandeln, insbesondere wenn Honigwabenzysten oder eine bereits ausgedehnte Erkrankung vorliegen. Patienten mit fibrotischer ILD, die auf Basis der ILD-Board-Empfehlung primär keiner oder ausschließlich einer immunsuppressiven Therapie unterzogen werden, sollten engmaschig hinsichtlich eines progredienten Verlaufes überwacht werden.

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