Le priapisme, défini par une érection prolongée durant plus de 4 h malgré l’absence de stimulation sexuelle, peut être classé en deux catégories: ischémique et non-ischémique. Les principaux facteurs étiologiques du priapisme ischémique sont des maladies hématologiques, des syndromes néoplasiques et l’utilisation de certains agents pharmacologiques. Le priapisme non-ischémique peut quant à lui faire suite à un traumatisme pelvien, une atteinte neurologique ou post-opératoire. Le risque de séquelles étant lié à la durée du priapisme, il est essentiel d’identifier le sous-type pour entreprendre le plus rapidement possible le traitement approprié. Le priapisme ischémique est une urgence médicale nécessitant un drainage des corps caverneux. Le priapisme non-ischémique est d’évolution moins rapide mais nécessite néanmoins une identification précoce et son traitement consiste en la fermeture de la fistule vasculaire. Une dysfonction érectile secondaire peut en découler en cas de traitement différé ou inefficient, et un suivi est donc recommandé afin d’identifier les éventuelles récidives et séquelles ultérieures.
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Note de l‘éditeur
Springer Nature conserve une position neutre en ce qui concerne les revendications juridictionnelles dans les cartes géographiques et les affiliations institutionnelles figurant dans ses publications.
Introduction
Le priapisme est défini par une érection prolongée durant plus de 4 h malgré l’absence de stimulation sexuelle. Sur le plan épidémiologique, il s’agit d’une maladie rare avec une incidence de 0.5–0.9 cas par 100’000 personnes-années [1]. Il s’agit néanmoins d’une maladie nécessitant une prise en charge en urgence et devant ainsi être reconnue rapidement. Un traitement différé peut avoir de lourdes conséquences sur la fonction érectile ultérieure chez les hommes atteints. Le but de cette revue est d’explorer le priapisme et d’en exposer la prise en charge.
Histoire et anatomie
Le terme « priapisme » provient du dieu grec Priape, fils de Dionysos et d’Aphrodite, dieu de la fertilité et de l’horticulture, qui était doté d’un phallus géant. La première mention du priapisme dans les traités médicaux date de l’Égypte antique où le papyrus d’Ebers en propose des traitements [2]. Sa première apparition dans la littérature anglo-saxonne date quant à elle du dix-septième siècle [3]. Néanmoins, bien que ce phénomène soit connu depuis plusieurs siècles, le priapisme demeure une maladie peu connue tant au sein de la population générale qu’au sein du corps médical [4].
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Sur le plan anatomique, le pénis est composé de deux corps caverneux et un corps spongieux. Les corps caverneux sont situés au niveau dorsal et communiquent entre eux à travers un septum perforé. Le corps spongieux, situé ventralement, entoure l’urètre et forme le gland du pénis. Les trois corps sont entourés d’une couche fibreuse, la tunique albuginée.
L’artère pudendale interne devient l’artère pénienne et ses branches vascularisent le pénis. L’artère caverneuse ou l’artère pénienne profonde vascularise les corps caverneux, l’artère dorsale vascularise le gland lors de l’érection, l’artère urétrale irrigue l’urètre et le corps spongieux et l’artère bulbaire vascularise la partie proximale du pénis. Les parois vasculaires sont composées d’une musculature lisse permettant la régulation du flux sanguin intra-pénien. Sur le plan veineux, le réseau profond draine les corps caverneux et spongieux et le réseau intermédiaire draine le gland, avec un retour veineux au niveau de la veine dorsale profonde du pénis. Le réseau superficiel qui draine la peau et le tissu sous-cutané se jette dans la veine pudendale superficielle externe [5]. Le réseau vasculaire du pénis est illustré dans la Fig. 1.
L’érection est principalement médiée par les systèmes nerveux sympathique et parasympathique. A l’état flasque, le système sympathique prédomine: la musculature lisse des artérioles et des corps caverneux est alors contractée et le flux veineux est préservé. Lors de la stimulation sexuelle, le système parasympathique prend le dessus et le flux artériel intra-caverneux est augmenté par une diminution de la résistance artérielle. La relaxation des muscles lisses augmente la compliance des corps caverneux et l’engorgement vasculaire, menant à l’érection complète. A ce stade, le retour veineux est réduit en raison de la pression provoquée par l’érection. Lors de la rigidité érectile maximale, on note une absence de flux artériel et veineux jusqu’au moment où le système nerveux sympathique reprend le dessus: la musculature lisse recommence alors à se contracter, le flux artériel est relancé, et le retour veineux est rétabli, permettant d’engager la phase de détumescence rapide. On retourne ainsi à l’état de base avant la stimulation [5].
Le priapisme est défini par une érection prolongée durant plus de 4 h, indépendamment de la stimulation sexuelle [4]. Il existe deux catégories de priapisme: ischémique et non-ischémique.
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Priapisme ischémique ou « low-flow »
Ce type de priapisme est retrouvé dans >95% des cas [4]. Lors d’un priapisme ischémique, l’érection est douloureuse avec peu ou pas de flux artériel au niveau des corps caverneux et peu de retour veineux. Il peut être comparé à un syndrome des loges, avec un flux caverneux altéré et des complications qui peuvent être irréversibles, telles qu’une nécrose tissulaire au niveau caverneux, une fibrose caverneuse et une dysfonction érectile permanente. La durée du priapisme est un facteur prédicteur important pour le développement des complications susmentionnées.
Les facteurs étiologiques principaux sont la drépanocytose, des maladies hématologiques, des syndromes néoplasiques ainsi que l’utilisation de certains agents pharmacologiques (e.a. la prostaglandine-E1 (PGE1) en intra-caverneux, les antipsychotiques de deuxième génération, les antagonistes alpha-adrénergiques). Les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (IPDE5) ne sont pas un facteur de risque pour le développement de priapisme à eux seul [6], tout comme un déficit en testostérone. Près de 33% des hommes atteints de drépanocytose ont présenté un priapisme au moins une fois dans leur vie [7]. Le priapisme d’origine néoplasique est rare et induit par l’infiltration locale d’un cancer vésical, prostatique ou pénien avancé.
Le mécanisme physiopathologique sous-jacent débute par une diminution de l’oxyde nitrique (NO) endothélial, qui induit une diminution de certaines enzymes, dont la phosphodiestérase de type 5 (PDE5). Ceci induit un dérèglement du tonus musculaire lisse ainsi que de l’adénosine à travers d’autres mécanismes de signalisation [8]. Le résultat est une diminution de la vasoconstriction et du tonus musculaire lisse, en parallèle à une augmentation de l’adénosine en situation de stress, qui est un vasodilatateur et un régulateur de la rigidité pénienne.
Un sous-type du priapisme ischémique est le priapisme intermittent, défini par des épisodes de priapisme ischémique récurrents et douloureux, habituellement auto-limités et de durée plus courte que le priapisme ischémique classique décrit ci-dessus. Ce type de priapisme est plus fréquent chez les patients atteints d’une drépanocytose. Les patients atteints d’un priapisme ischémique aigu de plus de 4 h sont à risque de développer un priapisme intermittent ultérieurement.
Priapisme non-ischémique ou « high-flow »
Le priapisme non-ischémique est caractérisé par un flux artériel non-régulé au niveau des corps caverneux, avec comme étiologie la plus fréquente un trauma périnéal ou pénien. Le trauma peut induire une lacération artérielle au niveau caverneux, aboutissant à une fistule artério-caverneuse [4]. Un délai de 2–3 semaines entre le traumatisme et le développement de la fistule est souvent observé [9]. Environ 5% des cas de priapisme sont considérés non-ischémiques. A l’anamnèse, le patient décrit une érection peu rigide et non-douloureuse. Le retour veineux est toujours fonctionnel et non-compromis. Il n’y a pas d’ischémie locale.
D’autres étiologies incluent une atteinte neurologique, notamment un traumatisme spinal avec une perte du système nerveux autonome sympathique, ou une complication chirurgicale urologique. Rarement, la drépanocytose ou un processus néoplasique peuvent induire un priapisme non-ischémique.
Prise en charge du priapisme
Anamnèse et examen clinique
Une anamnèse détaillée et ciblée peut permettre de classifier le type de priapisme. Des interrogations sur la qualité de l’érection, la durée de l’érection, l’association à une douleur, un antécédent de trauma périnéal ou génital, des antécédents de priapisme, les comorbidités, une anamnèse hématologique personnelle et familiale (drépanocytose, hémoglobinopathies, troubles de la coagulation, une vascularite) et les traitements médicamenteux (habituels, pro-érectiles) doivent être effectuées. Un priapisme ischémique est douloureux, d’allure progressive, avec une érection rigide. Lors d’un priapisme non-ischémique, la rigidité de l’érection est partielle. Cette dernière est non-douloureuse.
En cas de priapisme ischémique, l’examen clinique retrouve un pénis rigide et sensible voire douloureux à la palpation, avec un gland souple. Lors d’un priapisme non-ischémique, on retrouve un pénis tuméfié mais sans rigidité, avec éventuellement des stigmates de traumatisme local ou une atteinte neurologique.
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Examens complémentaires
Un bilan biologique de base devrait être effectué avec une formule sanguine complète et une crase. Une gazométrie du sang intra-caverneux est essentielle au diagnostic. Si l’origine est ischémique, le sang est veineux et donc foncé avec un pH très acide. Si l’origine est non-ischémique, le sang est rouge vif et l’analyse gazométrique est équivalente à celle du sang artériel systémique avec un pH normal (Tab. 1).
Tab. 1
Différences entre le priapisme ischémique et non-ischémique
Priapisme ischémique
Priapisme non-ischémique
Anamnèse
Douleur progressive, anomalies hématologiques possible
Indolore, antécédent de traumatisme local possible
Examen clinique
Erection rigide, pénis sensible à la palpation
Pénis tuméfié mais non rigide, possible signes de traumatisme ancien ou atteinte neurologique
Aspect sanguin
Sang foncé
Sang rouge vif
Gazométrie
pH acide (<7.25), pO2 <30 mmHg, pCO2 >60 mmHg
pH normal (7.40), pO2 >90 mmHg, pCO2 <40 mmHg
US Doppler
Absence de flux dans les artères caverneuses
Fistule ou vitesse du flux peut être visualisé
Autres imageries
IRM pour évaluer degré de fibrose
Artériographie sélective pour une embolisation de la fistule
mmHg millimètre de mercure, US ultrason, IRM imagerie par résonance magnétique
Un ultrason (US) Doppler des organes génitaux peut également permettre de différencier le type de priapisme. Ce dernier doit être réalisé avant toute aspiration sanguine des corps caverneux et sans injection de traitement intra-caverneux qui peuvent fausser les résultats. Dans le type ischémique, on retrouve une absence de flux au sein des artères caverneuses. Dans le priapisme non-ischémique, la fistule et la vitesse du flux peuvent être visualisées au Doppler; le flux est normal dans les artères caverneuses.
Une artériographie sélective peut être effectuée dans le priapisme non-ischémique pour préciser la localisation de la fistule lorsqu’une embolisation artérielle est envisagée. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être réalisée en cas de priapisme ischémique pour évaluer le degré de fibrose du pénis et la viabilité des corps caverneux. Elle est surtout utile dans le contexte d’un priapisme réfractaire ou durant >48 h car elle permet d’évaluer la viabilité du tissu musculaire lisse de manière indirecte, et donc d’informer sur la récupération potentielle de l’érection. Son utilisation est limitée pour la mise en évidence d’une fistule dans le cas non-ischémique. En cas de priapisme secondaire à un cancer, une IRM pénienne doit être effectuée pour évaluer l’infiltration et établir la stratégie thérapeutique [10].
Traitement
Le priapisme ischémique
Le priapisme ischémique est une urgence médicale nécessitant une prise en charge rapide pour éviter la fibrose des corps caverneux et une dysfonction érectile ultérieure. La première étape est une anesthésie locale par un bloc pénien ou en bague. Une antalgie orale peut également être administrée. Par la suite, une aiguille de 16 ou 18 Gauge doit être mise en place dans les corps caverneux, à travers le gland ou latéralement (à 45° latéralement du côté dorsal du pénis). Le sang doit être aspiré jusqu’à avoir un sang rouge vif pour permettre un drainage du sang stagnant dans les corps caverneux. Une irrigation concomitante des corps caverneux avec une solution de NaCl 0.9% peut être effectuée. Une étude montre que l’irrigation optimale est réalisée avec du NaCl à 10 °C [11].
Si le drainage s’avère insuffisant, il convient de procéder à une injection intra-caverneuse de sympathomimétique ou d’agoniste alpha-adrénergique, avec comme premier choix la phényléphrine, dilué entre 100 et 500 μg/ml, en fraction de 200 μg toutes les 3–5 min et un dosage maximal de 1 mg en 1 h, jusqu’à une détumescence complète. Les effets secondaires potentiels de la phényléphrine sont des céphalées, une tachycardie, des palpitations, une hypertension, des vertiges ou une bradycardie réflexe. Rarement, ce traitement peut induire une hémorragie sous-arachnoïdienne. Un suivi des paramètres vitaux doit donc être effectué de manière rapprochée après l’administration de la phényléphrine. L’étiléfrine est utilisée en seconde intention, administrée en intra-caverneux avec une dilution de 2.5 mg en 1–2 ml de NaCl 0.9%. D’autres agents comme le bleu méthylène, l’adrénaline ou la terbutaline peuvent être utilisés également.
En dernier recours, une technique chirurgicale de « shunting » (dérivation) devrait être envisagée, si les traitements conservateurs ci-dessus ne fonctionnent pas après au moins 1 h. Le but d’une chirurgie de dérivation est de dévier le sang des corps caverneux dans les tissus du corps spongieux. Il existe plusieurs techniques chirurgicales pour créer un shunt. Ceci peut être fait entre la tunique albuginée et le gland, le corps spongieux ou une veine. Un shunt distal, qui est moins invasif et associé à moins de risques de dysfonction érectile est souvent préféré avant un shunt proximal. Lors de l’intervention, il est important d’observer l’efficacité du shunting en peropératoire en évaluant la rigidité du pénis et/ou en effectuant des gazométries des corps caverneux pour confirmer un rétablissement du pH et de l’oxygénation sanguine locale. Une anticoagulation post-opératoire est conseillée pour éviter une thrombose des corps caverneux, pour aider à la résolution du priapisme et pour prévenir la récidive [12]. Il peut persister après une intervention de dérivation sanguine une tumescence pénienne due à une hypervascularisation post-ischémique qui peut être confondue avec une persistance du priapisme. Néanmoins, si un bon flux artériel est perçu à travers les artères caverneuses, le shunt fonctionne et aucune autre procédure ne doit être effectuée [13].
Le priapisme non-ischémique
En cas de priapisme non-ischémique, le traitement consiste en une fermeture de la fistule, afin d’éviter le risque ultérieur de dysfonction érectile. Une approche conservatrice doit être envisagée en premier lieu, avec une compression par l’application locale de glace, souvent guidée par ultrason. Une autre approche suggérée dans la littérature menant potentiellement à une fermeture spontanée ou une réduction de la taille de la fistule consiste en un traitement anti-androgénique [14]. Ce dernier comporte néanmoins des effets secondaires tels que dysfonction érectile et baisse de la libido. En cas d’échec du traitement conservateur, une embolisation sélective artérielle, avec des matériaux temporaires ou permanents, peut être effectuée par les radiologues interventionnels. Les complications de ce geste incluent une nécrose pénienne, un abcès périnéal, une ischémie glutéale, une inflammation ou une infection des corps caverneux [4].
Le traitement de dernier recours est une ligature chirurgicale de la fistule trans-caverneuse ou inguino-scrotale sous contrôle échographique. Cette procédure est rarement effectuée, et considérée en cas de contre-indication à l’embolisation ou un échec d’embolisations multiples [4]. Elle reste une bonne alternative si le patient désire une solution définitive ou présente une dysfonction érectile préexistante.
Le priapisme récurrent
En cas de priapisme récurrent, un traitement est nécessaire pour prévenir la survenue de nouveaux épisodes. Certains traitements étudiés sont des suppresseurs de testostérone (agonistes ou antagonistes du « gonadotropin hormone-releasing hormone » (GnRh), anti-androgènes, œstrogènes) avec comme potentiels effets secondaires, des symptômes systémiques tels que l’asthénie, diminution de la libido, bouffées de chaleurs et gynécomastie. Au vu des effets secondaires, la prudence est de mise lors de leur administration chez les jeunes hommes avec désir de conception ou n’ayant pas terminé leur maturation sexuelle. Une cryoconservation doit être discutée avant l’introduction de ce type de traitement [15]. D’autres traitements préventifs peuvent inclure des agonistes alpha-adrénergiques (par. ex. pseudoéphédrine ou étiléfrine), qui peuvent induire secondairement une tachycardie ou des palpitations. Ces traitements doivent être gardés chez des patients avec une contre-indication aux traitements hormonaux précités [15]. Une étude a également démontré un effet paradoxal positif de l’utilisation à petites doses d’IPDE‑5 de manière chronique sur la récurrence du priapisme, à travers une altération de la guanosine monophosphate cyclique (GMPc) [16].
Suivi
Le but du suivi après un épisode de priapisme est de vérifier l’efficacité du traitement, rechercher l’apparition d’une récidive et d’identifier précocement d’éventuelles séquelles fonctionnelles et anatomiques. Il consiste en une anamnèse régulière et complète, ainsi qu’un examen clinique. En cas de doute, des imageries, telles qu’un US Doppler ou une IRM, peuvent être effectuées, permettant de détecter de manière précoce une récidive ou une fibrose pénienne. Dans le cas d’un priapisme non-ischémique traité conservativement, une récidive de priapisme peut indiquer qu’une embolisation sélective devrait être effectuée plus rapidement afin d’éviter les conséquences d’une fibrose pénienne.
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Complications
Le priapisme peut se compliquer d’une récidive, d’une ischémie des corps caverneux, d’une nécrose du tissu musculaire lisse caverneux, d’une déformation pénienne et d’une dysfonction érectile.
La fonction érectile post-opératoire est déterminée par la durée du priapisme, la présence d’une dysfonction érectile préexistante et l’âge du patient. Il a été démontré qu’un priapisme durant moins de 24 h n’affecte que peu la qualité érectile spontanée. Par contre, une dysfonction érectile est quasi-constante chez les patients ayant présenté un priapisme de 36 à 48 h au vu de l’atteinte avancée au niveau du tissu musculaire lisse [17]. Une procédure de type shunting servirait à diminuer la douleur mais ne permettrait pas de récupérer une fonction érectile normale.
La fibrose pénienne qui résulte d’un priapisme peut, à long terme, induire une déformation pénienne irréversible et une dysfonction érectile sévère. L’implantation d’une prothèse pénienne peut permettre de corriger cette déformation et de conserver la taille et le volume du pénis. Les recommandations européennes d’urologie en vigueur suggèrent de considérer l’implantation d’une prothèse en cas de priapisme >48 h, de priapisme réfractaire aux traitements conservateurs/shunting, et de nécrose du muscle lisse des corps caverneux confirmée à l’IRM ou aux biopsies. L’implantation pénienne devrait être effectuée dans les trois semaines suivant l’épisode de priapisme en cas d’absence de shunting. Ce délai permet une amélioration du statut local, avec une réduction des risques de mauvaise cicatrisation et/ou d’infection.
Conclusion
Le priapisme est une urgence médicale qui doit être rapidement reconnue et traitée. Il est essentiel d’identifier rapidement le sous-type de priapisme (ischémique versus non-ischémique) par une anamnèse, un examen clinique et une gazométrie initiale du sang caverneux. Une échographie avec Doppler peut également être utile en cas de doute, et doit être effectuée avant l’aspiration sanguine des corps caverneux. En cas de priapisme ischémique, il convient de réaliser une anesthésie locale suivie d’un drainage avec une irrigation des corps caverneux. Si ceci est insuffisant, des injections intra-caverneuses sont administrées afin d’obtenir une détumescence pénienne. Une chirurgie de shunting est envisagée en dernier recours. En cas de priapisme non-ischémique, la fistule artérioveineuse doit être identifiée et fermée de manière conservatrice, ou par une embolisation sélective en cas d’échec. Des complications avec de lourdes répercussions sur la fonction érectile peuvent survenir en cas de traitement différé ou d’échec de prise en charge. Un suivi est donc nécessaire afin d’identifier le plus précocement possible une récidive ou l’apparition de séquelles ultérieures.
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Conclusions pour la pratique
Le priapisme est défini par une érection prolongée durant plus de 4 h, indépendamment de la stimulation sexuelle.
Bien que peu fréquent, le priapisme est une urgence médicale qui doit être identifiée et traitée rapidement.
Le priapisme peut être ischémique ou non-ischémique: l’identification du sous-type est essentielle à l’orientation de la prise en charge urologique.
Le priapisme ischémique est traité par un drainage ou un shunt chirurgical. Le priapisme non-ischémique est traité par une fermeture de la fistule artérioveineuse.
Des troubles érectiles peuvent survenir secondairement à un priapisme et un suivi est donc requis afin d’identifier rapidement toute récidive ou séquelle ultérieure.
Conformité aux directives éthiques
Conflit d’intérêts
A. Gopalakrishnan, M. Valerio et E. Grobet-Jeandin déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt.
Pour cet article, les auteurs n’ont réalisé aucune étude sur les humains ou les animaux. Les études réalisées étaient conformes aux normes éthiques indiquées dans chaque cas.
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Note de l‘éditeur
Springer Nature conserve une position neutre en ce qui concerne les revendications juridictionnelles dans les cartes géographiques et les affiliations institutionnelles figurant dans ses publications.
