Frontale fibrosierende Alopezie

Makroskopisch zeigt sich der Bereich des frontotemporalen Haaransatzes charakteristisch verändert. Die Haut ist in Form eines 1–2 cm breiten Streifens entlang der vorderen Haaransatzlinie porzellanglatt, blass und atroph. Direkt an der Haaransatzlinie kann im frühen, akut entzündlichen Stadium eine perifollikuläre Rötung und Schuppung sichtbar sein, im späteren Verlauf der Erkrankung finden sich im atrophierten Bereich ganz einzeln stehende Haare ohne Zeichnen der Perifollikulitis. Es zeigen sich keine Büschelhaare wie beim Lichen planopilaris. (Abb. 1).

Manchmal geht der Veränderung des Haaransatzes ein Ulerythema ophryogenes voran. Das ist eine Verhornungsstörung mit follikulärer Hyperkeratose, Gefäßerweiterungen und konsekutiver Follikelatrophie im Bereich der Augenbrauen.

Die Auflichtmikroskopie als wertvolles diagnostisches Hilfsmittel wird, wenn es um die Beurteilung von Haar- und Kopfhauterkrankungen geht, Trichoskopie genannt. Im Fall der FFA hilft sie, die klinische Diagnose zu bekräftigen. Es zeigen sich narbige alopezische Bereiche mit unregelmäßigem Aussehen, perifollikulärem Erythem, fehlenden Follikelöffnungen und an manchen Stellen eine follikuläre Hyperkeratose [4].

Die histologischen Charakteristika entsprechen dem des Lichen planopilaris [2]. Es finden sich eine lichenoide Interface-Dermatitis, sowohl entlang der Epidermis als auch des Follikelepithels, eine verminderte Anzahl der Follikel, lymphozytäre Infiltrate entlang der Wulstregion des Haarfollikels sowie im Korium angiofibrotische Stränge und mäßig dichte oberflächliche perivaskuläre/periadnexielle lymphozytäre Infiltrate.

Subjektiv kann ein Spannungsgefühl an der Kopfhaut vorhanden sein, manchmal diskretes Brennen oder Juckreiz, meist ist die FFA aber völlig ohne Sensationen, lediglich das langsame Zurückweichen der vorderen Haaransatz Linie als auch der Verlust der Augenbrauen werden subjektiv als kosmetisch störend empfunden.

FFA ist eine chronische Erkrankung, für die es derzeit keine validierte oder zugelassene Behandlung gibt. Das Ziel der Behandlung der FFA (und des Lichen planopilaris) besteht darin, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten des Haarausfalls aufzuhalten, da ein Nachwachsen der Haare nicht mehr möglich ist, sobald die Zerstörung der Haarfollikel stattgefunden hat. Zu den topischen Behandlungsoptionen gehören Kortikosteroide, Minoxidil, Calcineurin-Inhibitoren, Tacrolimus und Pimecrolimus.

Intraläsionale Kortikosteroide können bei einigen Patientinnen ein Nachwachsen der Haare bewirken und sind besonders nützlich bei der Behandlung der Augenbrauenalopezie. Bei den systemischen Behandlungen hat sich der Einsatz von 5‑Alpha-Reduktase-Hemmern als die wirksamste Methode erwiesen, um eine Stabilisierung der frontalen fibrosierenden Alopezie und sogar ein Nachwachsen des Haaransatzes zu erreichen [5].

Hydroxychloroquin und Retinoide sowie Pioglitazon, Naltrexon, Tofacitinib und Laser sind weitere mögliche Behandlungen [6]. Auch eine Metothrexat-Monotherapie ist als erfolgreiche Maßnahme beschrieben [7]. Neue Forschungsergebnisse berichten vom Einsatz von JAK-Inhibitoren als Langzeittherapie [8]. Der Verlust der Augenbrauen wird meist durch ein Permanent-Make-up dauerhaft kaschiert.

Da die Haarfollikel aufgrund des autoimmunologischen Entzündungsprozesses unwiderruflich zugrunde gehen, ist es wichtig, die Erkrankung möglichst früh zu erkennen und rechtzeitig zu behandeln, um die kosmetisch störende, sichtbare Haarlosigkeit zu verhindern.