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Endokrinologie 1. Februar 2007

Veränderung des Kohlenhydratstoffwechsels und der Insulinresistenz bei Patienten mit Prader-Willi-Syndrom

HINTERGRUND: Die Lebenserwartung von Prader-Willi-Syndrom (PWS) Patienten hat sich in den letzten 15 Jahre deutlich verbessert. Maßgeblich dazu beigetragen hat ein verbessertes interdisziplinäres Management, das aus einer angemessenen Diät, einer verbesserten körperlichen Aktivität und einer (additiven) Therapie mit Wachstumshormon (GH) besteht. Positive Effekte der GH-Therapie spiegeln sich in einer Reduktion des Körperfettanteils und in einem verbesserten Längenwachstum wieder. Allerdings antagonisiert GH Insulin und erhöht bei bestehender Adipositas das diabetogene Risiko. Ziel unserer Studie ist es, die Häufigkeit und die multifaktorielle Beeinflussung der Entstehung einer Glukosestoffwechselstörung bei PWS-Patienten unter GH-Therapie zu analysieren und geeignete Verlaufs- und Risikoparameter festzulegen.

PATIENTEN UND METHODE: Untersucht wurden 34 Patienten mit genetisch gesichertem PWS, die über mindestens 0,5 Jahre mit GH behandelt wurden. Mittlere GH-Therapiedauer 2,15 Jahre (0,5–4,51). Das Alter bei Behandlungsbeginn betrug 1,33–16,47 Jahre. Die Einteilung der Patienten berücksichtigt die altersabhängigen Veränderungen des klinischen Bildes und des Ernährungsstatus in den drei Entwicklungsphasen des PWS in der Kindheit. Bei Behandlungsbeginn wurden die Patienten in 3 altersabhängige Behandlungsgruppen aufgeteilt. Gruppe 1: 15 Patienten, mittleres Alter 2,62 Jahre (1,33–3,78), Gruppe 2: 10 Patienten, mittleres Alter 5,54 Jahre (4,08–7,61), Gruppe 3: 9 Patienten, mittleres Alter 11,35 Jahre (8,89–16,47). 6-monatliche Datenerhebung (anthropometrische Daten, Fettmasse mittels bioelektrischer Impedanzanalyse (BIA), Pubertätsstadien nach Tanner, Nüchterninsulin, HbA1c, C-Peptid, Blutfette und Durchführung eines oralen Glukosetoleranztest (OGT) vor Behandlungsbeginn und unter GH-Therapie). Die initiale GH-Therapiedosis beträgt gruppenunabhängig im Mittel 0,031 mg/kg KG/d. Für die Bestimmung der Insulinresistenz (IR) wurde der Homeostasis Model Assessment-Test (HOMA) zugrunde gelegt. ERGEBNISSE: Lag der Therapiebeginn vor dem 4. Lebensjahr, trat während der gesamten Therapiedauer bei den untersuchten PWS-Kindern weder eine IR noch ein pathologischer OGT auf. Bei Therapiebeginn zwischen dem 4. und 8. Lebensjahr entwickelten normalgewichtige PWS-Kinder unter GH-Therapie keine IR. Bei 6 % der Kinder lag eine gestörte Glukosetoleranz (IGT) und bei 4 % ein erhöhter Nüchternblutzucker (IFG) vor. 5/9 PWS-Kindern, die älter als 8 Jahre zu Therapiebeginn waren, entwickelten eine transiente Glukosestoffwechselstörung: 11 % der Verlaufsmessungen dieser Patienten zeigten eine IR ohne pathologischen OGT, 13 % eine IR mit IGT, 7 % eine IR mit IFG und 2 % eine IR mit einem transienten Diabetes. Bei 4 % bestand eine IFG ohne IR, bei 4 % ein IGT ohne IR. Diese Patienten unterschieden sich von den jüngeren Patienten durch einen höheren mittleren BMI, einen erhöhten Körperfettanteil und ein erhöhtes Nüchterninsulin sowie den Beginn der Pubertätsentwicklung. C-Peptid, HbA1c und die GH-Dosis/kg KG unterschieden sich in den Gruppen nicht signifikant.

SCHLUSSFOLGERUNG: Transiente Störungen im Glukosestoffwechsel ohne Entwicklung einer manifesten Insulinresistenz werden bei normalgewichtigen PWS-Patienten bereits ab dem 4. Lebensjahr unter GH-Therapie beobachtet. Veränderungen im Glukosestoffwechsel mit und ohne Entwicklung einer IR treten vor allem nach Beginn der Pubertätsentwicklung und bei Übergewicht auf und persistieren zum Teil bis zu 18 Monaten. Bei keinem der Patienten musste die GH-Therapie abgebrochen werden. Körperliche Aktivität und diätetische Maßnahmen wurden allerdings bei diesen Patienten verstärkt. Für die Überwachung des Glukosestoffwechsels sollten der HOMA-Index und der OGT parallel genutzt werden, da voneinander unabhängig Auffälligkeiten beobachtet werden können. HbA1c und C-Peptid sind zur Verlaufsbeurteilung nicht geeignet.

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