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© (2) Bargon/Katharina-Kaspar-Kliniken Frankfurt/M.
Röntgenthorax in zwei Ebenen. Bei der junge Patientin mit Cystischer Fibrose sind mäßig ausgeprägte Bronchiektasen und fibrotische Veränderungen der Lunge beidseits erkennbar.
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Prof. Dr. Joachim Bargon Internist, Pneumologe und ärztlicher Direktor des St. Elisabeth Krankenhausesin Frankfurt am Main.

© (2) Bargon/Katharina-Kaspar-Kliniken Frankfurt/M.

Röntgenthorax in zwei Ebenen. Bei der junge Patientin mit Cystischer Fibrose sind mäßig ausgeprägte Bronchiektasen und fibrotische Veränderungen der Lunge beidseits erkennbar.

© DR KARI LOUNATMAA / SPL / Agentur Focus

Staphylococcus aureus ist das häufigste Bakterium bei jungen Mukoviszidose-Patienten.

© Beveridge / SPL / Agentur Focus

Pseudomonas aeruginosa mit Flagellum. Das Bakterium kommt überall in der Natur vor.

© E. GUEHO / SPL / Agentur Focus

Conidiophore mit Sterigmata von Aspergillus fumigatus im Elektronenmikroskop.

 
Pulmologie 13. Juni 2016

Verläuft die Mukoviszidose gut, ist sogar eine Schwangerschaft möglich

Expertenbericht: Das Beispiel einer jungen Frau mit Cystischer Fibrose weckt große Hoffnungen.

Dank moderner Therapien können Patienten mit Mukoviszidose heutzutage selbst am Arbeitsleben teilhaben und unter Umständen sogar ein Kind auf die Welt bringen. Das lehrt der Krankheitsverlauf bei einer jungen Frau mit Cystischer Fibrose, deren Beispiel dazu angetan ist, anderen Patienten Mut zu machen .

Bei einer heute 30-jährigen Patientin wurde im Säuglingsalter eine Cystische Fibrose (CF) diagnostiziert. Wie es damals üblich war, teilte man den Eltern mit, dass sie ein schwer krankes Kind mit relativ geringer Lebenserwartung haben. Wir als Ärzte wissen alle, dass eine solche Haltung unsere heute erwachsenen Patienten durchaus geprägt und ihre Lebensplanung stark beeinflusst hat.

Im Kindes- und Jugendalter war der Krankheitsverlauf der Patientin jedoch gut, es traten keine Komplikationen auf. Die in der Kinderklinik vorgenommene Mutationsanalyse ergab eine Homozygotie für delta F 508.

Im Sputum der jungen Frau waren bis zum 18. Lebensjahr immer mal wieder Staphylokokken nachweisbar, die aber gegen alle gängigen Antibiotika sensibel waren und stets konsequent und erfolgreich behandelt werden konnten.

Bronchopulmonale Aspergillose beeinträchtigt Lungenfunktion

Im Alter von 22 Jahren trat bei der Patientin eine allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA) mit IgE-Werten bis zu 4000 U /l auf, eine häufige Komplikation bei CF, die bei der jungen Frau erstmals mit einer Verschlechterung der Lungenfunktion einherging. Der FEV1-Wert fiel bis auf 65 Prozent ab. Unter einer lange dauernden Therapie mit Prednison und anfänglich auch Itraconazol konnte die Lungenfunktion wieder auf Normalwerte gebracht werden. Der IgE-Spiegel blieb allerdings immer über 2000 U /l.

Mit 23 Jahren wurde bei der jungen Frau zum ersten Mal Pseudomonas aeruginosa nachgewiesen, die mit Inhalation von Colistin und oralem Ciprofloxacin eradiziert werden konnte. Bis zum heutigen Tag erfolgten mehrere Eradikationen, teilweise auch mit intravenösen Therapien, immer wieder gelang es aber, Pseudomonas zu eradizieren.

Aspergillus war seit dem ersten Auftreten der ABPA wiederholt im Sputum nachweisbar, jedoch bei gleichbleibend guter Lungenfunktion nicht behandlungspflichtig.

Im Alter von 23 Jahren war dann auch ein oraler Glukosebelastungstest erstmals pathologisch, mit deutlich erhöhtem Blutzucker bei der Messung nach zwei Stunden. Die daraufhin angeratene tägliche Blutzuckerselbstmessung ergab über die folgenden Wochen immer wieder postprandiale Werte bis 200 mg /dl. Daher entschied man sich in Absprache mit einem Diabetologen für eine Insulintherapie mit dem kurz wirksamen Insulinanalogon Insulin aspart. Hiermit kam die Patientin gut zurecht. Erhöhte HbA1c-Werte zeigten sich bei ihr nie.

Eine aktuelle Lungenfunktion ergab eine leichte ob-struktive Ventilationsstörung mit einem FEV1 von 79 Prozent und einem Tiffeneau-Index von 67 Prozent.

Die Patientin ist im medizinischen Bereich tätig und gut über ihre Erkrankung informiert. Neue Therapiemöglichkeiten interessieren sie sehr, und daher erwartete sie sehnlich die Zulassung des neuen Kombinationspräparates Ivacaftor /Lumacaftor in Deutschland.

Das Kombinationspräparat besteht aus zwei Substanzen, die auf den defekten Chloridkanal bei Cystischer Fibrose wirken: Ivacaftor als Potenziator und Lumacaftor als Korrektor. Dieses Medikament ist nun seit vergangenem Jahr in Deutschland für Patienten mit Mukoviszidose und der homozygoten Mutation F508del zugelassen.

Im genau aufgezeichneten Tagebuch seit Einnahme des Medikaments berichtet die Patientin anfänglich über leichtes Unwohlsein, Durchfälle, vermehrten Husten, was sich aber im Laufe des ersten Therapiemonats weitgehend zurückbildete. Das Sputum wurde weniger und heller, nach sechs Wochen sogar farblos, was sie seit vielen Jahren nicht mehr kannte. Seit Einnahme des Medikaments traten mehrere leichte Hypoglykämien auf. Eine Insulinsubstitution war nicht mehr nötig. Auch nach eher glukosereichem Essen waren die Blutzuckerwerte im Normbereich.

Trotz der zeitintensiven Therapie ist die Patientin voll berufstätig und plant mit ihrem Partner jetzt sogar eine Schwangerschaft.

Joachim Bargon, Ärzte Woche 24/2016

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