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© J. Rustemeyer (8)
Abb. 1: a) Axiale und b) koronale MRT-Bilder (T1-gewichtet). Raumforderung an der Schädelbasis und in der Fossa infratemporalis links.

Abb. 3: a) Im Thoraxröntgenbild multiple Rundherde in beiden Lungenflügeln. b) Das CT erhärtet den dringenden Verdacht auf eine pulmonale Metastasierung.

Abb. 4: (Immun-)Histologie der biopsierten Lungenherde. a) Tumorzellen mit dunklen Kernen, die das Stroma infiltrieren (HE-Färbung). b) Deutliche Expression von CD117 (bräunliche Färbung). Befunde vergleichbar mit denen des Primärtumors (Abb. 2).

Abb. 2: (Immun-)Histologie des entnommenen Präparats. a) Duales Zellmuster, bestehend aus duktalen und myoepithelialen Zellen, die Stränge und glanduläre Strukturen bilden (HE-Färbung). b) Überexpression von CD117 (bräunliche Färbung).

Abb. 2: (Immun-)Histologie des entnommenen Präparats. a) Duales Zellmuster, bestehend aus duktalen und myoepithelialen Zellen, die Stränge und glanduläre Strukturen bilden (HE-Färbung). b) Überexpression von CD117 (bräunliche Färbung).

Abb. 4: (Immun-)Histologie der biopsierten Lungenherde. a) Tumorzellen mit dunklen Kernen, die das Stroma infiltrieren (HE-Färbung). b) Deutliche Expression von CD117 (bräunliche Färbung). Befunde vergleichbar mit denen des Primärtumors (Abb. 2).

Abb. 3: a) Im Thoraxröntgenbild multiple Rundherde in beiden Lungenflügeln. b) Das CT erhärtet den dringenden Verdacht auf eine pulmonale Metastasierung.

© J. Rustemeyer (8)

Abb. 1: a) Axiale und b) koronale MRT-Bilder (T1-gewichtet). Raumforderung an der Schädelbasis und in der Fossa infratemporalis links.

 
Zahnheilkunde 27. Juni 2014

Therapierefraktärer myofaszialer Gesichtsschmerz

Manchmal kann eine kranimandibuläre Dysfunktion auch die Folge einer Tumorerkrankung sein.

Eine 18-jährige Schülerin in gutem Allgemeinzustand berichtete bei Erstvorstellung über anhaltende dumpfe Schmerzen im Bereich der gesamten linken Wange und der Schläfenregion, rezidivierende Ohrenschmerzen, Klickgeräusche bei Mundöffnung und Mundschluss und über eine schmerzhaft eingeschränkte Unterkieferbeweglichkeit.

Zwei Jahre zuvor war sie aufgrund einer ähnlichen Symptomatik in einer Klinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde behandelt worden. Hierbei wurden eine Mastektomie und eine Tympanotomie mit Einlage von Paukenröhrchen durchgeführt. Bei weiter bestehenden Beschwerden erfolgte eine Computertomographie (CT) der Felsenbeine. Eine Ursache für die geschilderte Symptomatik konnte jedoch gefunden werden. Eine Schmerztherapie mit nichtsteroidalen Antiphlogistika wurde eingeleitet, sie bewirkte aber keine dauerhafte Linderung. Zur weiteren Abklärung wurde die Patientin dann unserer Klinik zugewiesen.

Klinischer Befund

Bei der äußeren Inspektion waren keine Gesichtsasymmetrien und keine Veränderungen der Haut in Farbe oder Textur erkennbar. Sensibilitätsstörungen im Ausbreitungsgebiet des N. trigeminus oder Paresen der mimischen Muskulatur lagen nicht vor. Bei der Palpation des linksseitigen M. masseter, des M. temporalis und beider Kiefergelenke waren die von der Patientin beschriebenen Schmerzsensationen auslösbar.

Die maximale passive Schneidenkantendifferenz (SKD) betrug 30 mm mit einer S-förmigen Abweichung bei Mundöffnung nach links. Die Okklusion war reproduzierbar, es bestand eine Klasse-I-Verzahnung. Intraoral fanden sich keine Druckdolenzen der Kaumuskulatur und keine Läsionen der Mukosa. Die Halslymphknoten waren palpatorisch ebenfalls unauffällig. Das Orthopantomogramm ergab einen insgesamt unauffälligen Befund: karies- und füllungsfreier Gebisszustand, regelrecht ausgebildeter und strukturierter Ober- und Unterkiefer, seitengleiche Kiefergelenke und Retainer nach abgeschlossener kieferorthopädischer Behandlung in situ.

Weiteres Prozedere

Die Befunde führten zur Erstdiagnose einer kraniomandibulären Dysfunktion (CMD). Daher wurde für die Patientin eine teiladjustierte Schiene (Äquilibrierungsschiene) für den Unterkiefer hergestellt, die so oft wie möglich getragen werden sollte. Begleitend wurde Physiotherapie mit krankengymnastischen Übungsbehandlungen der Kiefergelenke und der Kaumuskulatur angewendet. Ferner erfolgte eine im Verlauf maximal klinisch vertretbare medikamentöse Therapie mit Tetrazepam 150mg, Pregabalin 600mg, Ibuprofen 2400mg und Oxycodonhydrochlorid 60mg pro Tag. Trotz dieser Therapiemaßnahmen verbesserte sich die Schmerzsymptomatik nicht. Im Gegenteil: Die Patientin beklagte nun in Hinblick auf den M. masseter und M. temporalis links Dauerschmerzen der Stärke 8-9 auf einer visuellen Analogskala von 0 (kein Schmerz) bis 10 (maximal vorstellbarer Schmerz). Intraoral war jetzt zudem der M. pterygoideus lateralis links bei Palpation extrem schmerzhaft. Die SKD war auf 15mm eingeschränkt, eine Laterotrusion des Unterkiefers war zu keiner Seite mehr möglich.

Zur weiteren Abklärung wurde daraufhin eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gesichtsschädels und des Gehirns veranlasst. Hier zeigte sich eine große Raumforderung im Bereich der linken Schädelbasis mit Ausdehnung bis zum Nasopharynx (Abb. 1). Der Befund wurde anschließend CT-gesteuert biopsiert.

Diagnose: Adenoidzystisches Karzinom der Schädelbasis

Die histologische Aufarbeitung des Biopsats ergab die Diagnose eines adenoidzystischen Karzinoms (ACC). Die ergänzenden immunhistologischen Untersuchungen zeigten folgende für ein ACC typische Befunde: Expression von Zytokeratin 5/6/7 positiv, S-100-Protein negativ, CD117 positiv und Ki67 positiv mit einem Proliferationsindex von 15% (Abb. 2). In der molekulargenetischen Analyse wurde ein unmutiertes KRAS-Gen (Wildtyp) nachgewiesen.

Therapie und Verlauf

Das weitere Tumorstaging mit Panendoskopie und Thorax-CT ergab keinen Anhalt für einen Zweittumor, regionale Metastasen oder Fernmetastasen. Das ACC wurde daraufhin navigationsgestützt histologisch in sano reseziert (R0). Als adjuvante Therapie wurden eine intensitätsmodulierte Radiotherapie (IMRT) und eine Kohlenstoffionenboosttherapie mit einer Gesamtdosis von 73,2 Gy durchgeführt. Bei regelmäßigen Vorstellungen in der Tumordispensaire-Sprechstunde und halbjährlichen MRT-Kontrollen ergaben sich keine Hinweise auf ein Tumorrezidiv. Bezüglich der myofaszialen Symptomatik war die Patientin nahezu beschwerdefrei.

Nach einem tumorfreien Follow-up von 2 Jahren stellte sich die Patientin außerhalb der vereinbarten Wiedervorstellungstermine bei uns vor und berichtete über plötzlich aufgetretenen blutigen Husten und Auswurf. Die Röntgen- und CT-Untersuchung des Thorax ergaben jetzt den dringenden Verdacht auf eine ausgedehnte bilaterale pulmonale Metastasierung (Abb. 3). Die Biopsie der Lungenrundherde bestätigte histologisch und immunhistologisch die Verdachtsdiagnose einer pulmonalen Metastasierung des zuvor diagnostizierten ACC (Abb. 4). Unter palliativ intendierter Chemotherapie mit Cyclophosphamid, Adriamycin und Cisplatin (CAP-Regime) und Cetuximab kam es innerhalb eines Jahre weder zu einer Progression noch einer Regression der pulmonalen Metastasierung.

Diskussion

Der Terminus kraniomandibuläre Dysfunktion umschreibt strukturelle und funktionelle Veränderungen des Kiefergelenks und der Kaumuskulatur. Die CMD tritt gehäuft bei Frauen im Alter zwischen 20 und 50 Jahren auf. Obwohl sie eine hohe Prävalenz hat – immerhin sollen 70% der Bevölkerung in westlichen Ländern intermittierend oder dauerhaft an einer CMD leiden -, werden nur 10-15% behandelt. Das Problem bei der Diagnosestellung besteht darin, dass verschiedene intra- und extraartikuläre Prozesse eine CMD imitieren können, z.B. entzündliche Affektionen im Pharynx einschließlich der Tonsillen, des Kiefergelenks und im Bereich der Kaumuskulatur selbst. In seltenen Fällen können CMD-Symptome auch von Tumoren im Bereich des Viszerokraniums ausgelöst werden. Sowohl Metastasen als auch primäre Neoplasien kommen hierfür infrage. Allerdings sind bisher insgesamt nur 40 solcher Fälle in der Literatur beschrieben worden. Während Tumoren der Kiefergelenkregion relativ frühzeitig im routinemäßig durchgeführten Orthopantomogramm entdeckt werden können, bleiben außerhalb dieser Region auftretende Neoplasien häufig unerkannt. Bei Letzteren handelt es sich zu 80% um Malignome, von denen 21% die Fossa infratemporalis involvieren.

Da das in diesem Fall beschriebene ACC von epithelialen Strukturen ausgehen muss, liegt der Verdacht nahe, dass es sich um ein primäres Karzinom der kleinen Speicheldrüsen der Nasenhöhle oder der Nasennebenhöhlen mit sekundärer Infiltration der Schädelbasis und der Fossa infratemporalis handelt. Allerdings konnten die MRT und CT sowie die Panendoskopie mit multiplen Biopsaten aus der Nasenhöhle, den anterioren und posterioren Siebbeinzellen, der Kieferhöhle und der Keilbeinhöhle diesen Verdacht nicht bestätigen. Somit bleibt der definitive Ursprung des ACC unklar.

Die 5-, 10- und 15-Jahres-Überlebensraten bei Patienten mit ACC im Kopf-Hals-Bereich sind mit 90%, 80% und 60% relativ hoch. Dabei spielt der Zeitfaktor eine entscheidende Rolle. Je früher die Therapie begonnen werden kann, desto höher ist die Überlebensrate. Fernmetastasen treten in 12% der Fälle auf, wobei sich dann die Überlebensrate um den Faktor 3 reduziert.

Praktisch kann es im klinischen Alltag schwierig sein, Patienten zu identifizieren, die Symptome einer CMD zeigen, jedoch an einem malignen Tumor leiden. Allerdings existieren einige wichtige Warnhinweise, die den Verdacht auf das Vorliegen eines Malignoms lenken können. Solche Hinweise können sein:

• Anamnestisch liegt bereits ein Tumorleiden vor.

• Die demographischen Daten des Patienten passen nicht zu dem typischen epidemiologischen Muster einer CMD.

• Trotz adäquater Behandlung einer CMD tritt eine stetige Verschlechterung ein.

In diesem Fall war das letztgenannte Warnsignal ausschlaggebend für die Veranlassung einer weiterführenden Untersuchung in Form einer MRT, auf deren Grundlage das ACC dann diagnostiziert wurde.

Korrespondenz:

Prof. Dr. Dr. J. Rustemeyer

Akademisches Lehrkrankenhaus der Universität Göttingen

E-Mail: Jan.Rustemeyer@ Klinikum-Bremen-Mitte.de

 

Der Originalartikel inklusive Literatur ist erschienen in:

Der MKG-Chirurg 1/2014

Dieser Beitrag erschien bereits in englischer Sprache unter dem Titel „Adenoid cystic carcinoma of the skull base mimicking temporomandibular disorder“ in der Zeitschrift Oral Maxillofac Surg 2013. DOI 10.1007/s10006-013-0414-5 (Epub ahead of print).

Fazit für die Praxis

• Die CMD zeigt klinisch ein breites Spektrum unterschiedlicher Symptome. Keines dieser Symptome muss aber zweifelsfrei und eindeutig auf eine CMD hinweisen. Damit ist die CMD auch eine Ausschlussdiagnose.

• Differenzialdiagnostisch darf die Möglichkeit eines malignen Tumors im Kopf-Hals-Bereich keinesfalls außer Acht gelassen werden.

• Insbesondere bei Symptomen, die sich unter einer CMD-Therapie auch nach 4 Wochen drastisch verschlechtern, ist eine Bildgebung zur weiteren Abklärung erforderlich.

J. Rustemeyer, A. Sari-Rieger, Zahnarzt 7/8/2014

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