zur Navigation zum Inhalt
 

Demenz? Und welche?

Drei Kasuistiken von Patienten mit Gedächtnisstörung und Verhaltensauffälligkeiten

Störungen des Gedächtnisses und psychopathologische Auffälligkeiten werden in den meisten Diagnosekriterien als typische Charakteristika der Alzheimer-Demenz (AD) angeführt. Diese Symptome werden aber auch bei anderen Demenzformen beobachtet und können sogar Begleitsymptome des normalen Alterns sein. Die vielfältige Kombination von kognitiven mit psychiatrischen Symptomen kann eine genaue Diagnose schwierig machen und gibt oft Anlass zu Unsicherheit (Demenz? Welche?) und differenzialdiagnostischen Überlegungen.

Vor allem neu aufgetretene Gedächtnisstörungen sind für Patienten und Angehörige ein Alarmzeichen und veranlassen oft eine medizinische Abklärung. Im Folgenden werden drei Patienten vorgestellt, bei denen das Leitsymptom einer Gedächtnisstörung die Verdachtsdiagnose einer AD nahelegte. Aus Begleitsymptomen, Zusatzbefunden und Verlauf ergaben sich jedoch später Zweifel an der Diagnose.

Kasuistik 1

Patient GP, 67 Jahre. Erstkontakt 07/2011. Keine neurologische oder psychiatrische Vorerkrankungen; keine kardiovaskulären Risikofaktoren. Progrediente Vergesslichkeit seit ca. 18 Monaten. Alltagsfunktionen ungestört. Ab Sommer 2011 Kontroll- und Eifersuchtswahn. Sucht Einbrecher, den Liebhaber seiner Frau im Keller etc.; sieht Autoscheinwerfer abends speziell auf sich gerichtet; geht Geräuschen im Haus nach, die von anderen nicht wahrgenommen werden; „feeling of presence“ (Personen im Raum, Schatten der mitläuft). Obsessive Beschäftigung mit Ausdauersport, abnormes Schlafverhalten mit häufigem Erwachen und panikartigem Ausagieren von Alpträumen, fluktuierende Schwankungen der Aufmerksamkeit und Konzentration im Tagesverlauf; starrt oft längere Zeit vor sich hin ohne auf Ansprache zu reagieren. Mangelnde Krankheitseinsicht, er verweigert Einnahme von Medikamenten, Arztbesuche und Zusatzdiagnostik.

Zusatzbefunde

  • Neuropsychologie: Mini Mental State Examination (MMSE) im Verlauf zwischen 25 und 28/30. Neuropsychologische Testbatterie 12/10, 10/11 und 6/12: Defizite beim verbalen und figuralen Gedächtnis, der Wortflüssigkeit, bei exekutiven (Zahlenverbindungstest, CLOX-Uhrentest, Farbwort-Interferenz) und visuokonstruktiven Aufgaben.
  • Bildgebung: MRT 11/2011: parietal betonte Atrophie des Neokortex, mäßige Hippokampusatrophie beidseits. Fluoro-Deoxyglukose-Positronenemissionstomogramm (FDG-PET) 03/2012: ausgeprägte Glukoseminderbelegung beidseits temporal, okzipital und parietal ( Abb. 1 ); Progredienz gegenüber Erstbefund 12/2010. Jodbenzamid(IBZM)-SPECT 03/2012 unauffällig.
  • Elektroenzephalographie: Mäßig abnorm mit Verlangsamung des Basisrhythmus und reichlich diffusen Thetawellen.
  • Liquor 02/2011: Abnorm erniedrigter ß-Amyloid-Wert (190 pg; Normwerte 744 ± 20 pg); Gesamt-Tau und Phospho-Tau normal.
  • Kipptischuntersuchung: Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom ( Abb. 2 ).
  • Polysomnographie: Befund einer REM („rapid eye movement“)-Schlaf-Verhaltensstörung („REM behavioural disorder“, RBD).

Therapie und Verlauf

Bis 08/2012 keine Änderung bei den kognitiven Defiziten. Besserung der nächtlichen Unruhe unter Rivastigmin 9,5 mg Pflaster 1 × 1. Unter Quetiapin 1 × 50 mg abends bzw. Risperidon 3 × 1 mg Besserung der paranoiden Symptomatik, als Nebenwirkung allerdings erektile Dysfunktion (reversibel unter Olanzapin 1 × 2,5 mg abends). 10/2012 immer noch intermittierendes Auftreten von Halluzinationen und paranoiden Ideen. Bis dato (11/2012) keine extrapyramidalen Symptome wie Rigor, Tremor, auffällige Optomotorik, Gangstörung oder Dysarthrie.

Verdachtsdiagnose

Frühstadium einer Demenz mit Lewy-Körperchen (DLK).

Kommentar

Gedächtnisstörung, Halluzinationen und Wahn erinnern an eine fortgeschrittene AD. Auch Liquorprofil, EEG und FDG-PET-Befund schließen diese Diagnose nicht vollkommen aus. Die RBD ist allerdings für eine AD ungewöhnlich. Dementgegen ist sie allerdings pathognomonisch für die Diagnose einer DLK und auch dort in den Diagnosekriterien enthalten. Per se gilt die RBD als Frühsymptom einer Synnukleinopathie. Für die spätere Entstehung einer DLK sprechen ferner die autonomen Symptome (posturale Tachykardie), die häufig im Tagesverlauf wiederkehrende Aufmerksamkeitsstörung, eine Sensitivität gegenüber Neuroleptika und neuropsychologische Defizite bei visuell-räumlichen und exekutiven Leistungen. Extrapyramidale Ausfälle und das klinische Vollbild können bei der DLK oft erst nach langer Zeit (in Einzelfällen bis zu 40 Jahren) folgen. Die DLK ist auch bei negativer Dopaminrezeptoren-Bildgebung (IBZM-SPECT) wegen der eingeschränkten diagnostischen Genauigkeit des Tests möglich.

Kasuistik 2

Patientin HN, 76 Jahre. Erstkontakt 02/2009. Behandelte Hypertonie, Hyperlipämie, einmal TIA 1978. Rezidivierende depressive Phasen. Seit ca. 24 Monaten selbst wahrgenommene, zunehmende Gedächtnis- und Konzentrationsstörung sowie Abrufstörung für Eigennamen. Alltagsfunktionen ungestört. Ab 03/2012 Belastungssituation durch den Tod des Ehemannes und den Sohn, der nach Kammerflimmern ein Pflegefall ist. Klagsam, traurig und mutlos. Ausgeprägte Antriebsarmut. Ein- und Durchschlafstörung. Ausgeprägte Demenzangst.

Zusatzbefunde

  • MRT 04/2012: Einige kleine, periventrikulär verteilte vaskulären Läsionen in der weißen Substanz; keine auffällige Atrophie im Neokortex oder Hippokampus. Im FDG-PET (04/2012) Glukoseminderbelegung in beiden mesialen Temporallappen, sonst normaler Befund.
  • Psychiatrischer Befund 03/2012: Geriatrische Depressionsskala (GDS) 22/30, einer Depression entsprechend.
  • Neuropsychologie: Siehe Abb. 3 .

Therapie und Verlauf

Nach Behandlung mit Mirtazepin (1 × 15 abends) 08/2012 klinische gute Besserung (GDS 9/30).

Verdachtsdiagnose

Gedächtnisstörung, assoziiert mit einer Depression bzw. Dysthymie. Vaskuläre Enzephalopathie.

Kommentar

Das neuropsychologische Defizitprofil einer Depression ist von einem Vorstadium der AD oft schlecht abgrenzbar und wird meist als milde kognitive Störung (MKS, engl. MCI) klassifiziert. Zum Unterschied von vielen Patienten mit beginnender AD registrieren depressive Patienten ihre kognitiven Defizite ängstlich und suchen spontan und auch wiederholt Hilfe. Eine antidepressive Therapie bessert die Gedächtnisstörung oft eindrucksvoll. Die wichtigste Differenzialdiagnose von Patientin HN ist eine AD.

Kasuistik 3

Patient FB, 49 Jahre. Erstkontakt 0620/12. Vorerkrankungen: Hepatitis C, Hirntrauma 1998 mit vollständiger Restitution. Ehefrau berichtet über eine seit 2010 zunehmende Vergesslichkeit (vergisst Termine und Gesprächsinhalte; iteratives Erzählen) und einen progredienten Verlust von Problemlöse- und Organisationsfähigkeit im Beruf und zuhause. Schwierigkeiten mit komplexen Leistungen; desorganisiert. In fremder Umgebung konfus. Auffällige Persönlichkeitsänderung: früher aktiv, vielseitig, guter Handwerker; nun apathisch, interesselos, sozial zurückgezogen. Verlust von Emotionen. Paranoid. Essstörung (nur scharf gewürzte Speisen, Zitrusfrüchte und Süßes). Fehlende Krankheitseinsicht.

Zusatzbefunde

  • Neuropsychologie: MMSE 30/30. Bei der Erstuntersuchung (06/2012) Defizite beim verbalen und figuralen Gedächtnis ( Abb. 4 ). In den anderen Bereichen (visuell-räumlich, exekutiv, sprachlich, semantisch etc.) alters- und bildungsentsprechende kognitive Leistungen.
  • Bildgebung: MRT nicht durchführbar (Metallstifte nach Kieferchirurgie); CT normal. Im FDG-PET Glukosehypometabolismus temporal und parietal beidseits ( Abb. 5 ).
  • Liquor: Unauffällig

Therapie und Verlauf

Behandlungsversuch mit Rivastigmin transdermalem Pflaster 1 × 9,5 mg. Psychopathologie nach 4 Monaten unverändert. Kognition gebessert (10/2012: normales CERAD-Profil).

Verdachtsdiagnose

Verhaltensvariante einer frontotemporalen Demenz (FTD).

Kommentar

Im Vordergrund dieser Erkrankung stehen Verhaltensauffälligkeiten und eine Wesensänderung, beides sind Kardinalsymptome einer FTD. Für diese Diagnose sprechen außerdem ein früher Krankheitsbeginn, die fehlende Krankheitseinsicht und der normale Liquor. Das kognitive Profil (Störungen des episodischen Gedächtnisses, normale exekutive Leistungen) ist für eine FTD atypisch, wird bei einzelnen Patienten jedoch beobachtet. MMSE-Befunde sind für die Screening-Diagnose einer FTD ungeeignet. Eine Besserung der Gedächtnisstörung im Krankheitsverlauf spricht gegen eine AD. Als Differenzialdiagnose kommt die Erstmanifestation einer psychischen Erkrankung infrage.

Diskussion

Eine gute Demenzabklärung basiert auf rezenten Demenzkriterien, einer gründlichen (Außen-)Anamnese und einer modernen Zusatzdiagnostik. Die drei Fälle zeigen einige Schwierigkeiten bei der Demenzdiagnose, die bei atypischen Symptomkombinationen zu gewärtigen sind. Sie zeigen aber auch, dass Anamnese, Zusatzbefunde und Verlaufsbeobachtung helfen können, diese diagnostischen Probleme zu lösen.

Eine wesentliche Unterscheidung bei der AD und anderen Demenzen ist jene in noopsychische und thymopsychische Symptome. Am Beginn der AD stehen fast immer kognitive Ausfälle, insbesondere eine progrediente Störung des episodischen Gedächtnisses. Diese Störung ist neuropsychologisch gut erfassbar. Psychopathologische Symptome wie Halluzinationen oder Wahn können im späteren Krankheitsverlauf der AD auftreten; initial fallen die meisten AD-Patienten eher durch ungewohnte Antriebsarmut auf, die oft als Depression gedeutet wird. Bei Patienten mit erstmals nach dem 50. Lebensjahr beobachteter Psychopathologie und Persönlichkeitsänderungen ist eine AD somit nicht die wichtigste Verdachtsdiagnose. Hier ist vor allem an eine FTD, eine DLK oder eine primäre psychiatrische Erkrankung zu denken. Für die DLK spricht (neben anderen Befunden) eine REM-Schlafstörung, die anamnestisch gut erfassbar ist und in der Polysomnographie dokumentiert wird.

Depressionen vor allem älterer Menschen gehen mit kognitiven Leistungsdefiziten einher. Sie betreffen vor allem Gedächtnis, Sprache, exekutive Leistungen, Aufmerksamkeit und Verarbeitungstempo. Die sehr häufige geriatrische Depression hat somit auf mehrere Arten Bezug zur Demenz: Sie kann die kognitiven Ausfälle der AD imitieren (depressive Pseudodemenz); sie ist aber auch ein Risikofaktor und ein mögliches Prodrom der AD. Viele depressive Patienten haben zudem eine ausgeprägte Demenzangst. Die Angst vor der Demenz kann einen Patienten psychisch schwer belasten und bis zum Suizid führen. Ältere depressive Patienten, die über schlechtes Gedächtnis und andere kognitive Ausfälle klagen, müssen daher nach einem modernen diagnostischen Schema abgeklärt, antidepressiv behandelt und verlaufskontrolliert werden.

Moderne Untersuchungsmethoden und verbesserte diagnostische Kriterien ermöglichen eine wesentlich frühere und genauere Demenzdiagnose als noch vor wenigen Jahren. Hier sind neben der klinischen Untersuchung vor allem zu nennen: eine von erfahrenen Neuropsychologen durchgeführte kognitive Untersuchung, die auf alters- und bildungsangepasste Normen zurückgreift; außerdem eine gute Bildgebung (MRT, FDG-PET, Dopamintransport, andere) und spezielle Laboruntersuchungen (z. B. Liquor-, Schlaflabordiagnostik), die als Biomarker für neurodegenerative Erkrankungen dienen und prognostischen Wert haben. Eine klinische Verlaufsuntersuchung nach 3 bis 6 Monaten ist eine wertvolle Methode zur Diagnosesicherung. In Tab. 1 sind die zurzeit wichtigsten Methoden der Demenzdiagnostik aufgelistet.

Demenz_pp_1

Abb. 1:  FDG-PET mit bitemporaler und okzipitaler Perfusionsminderung

Abb. 1: FDG-PET mit bitemporaler und okzipitaler Perfusionsminderung

Abb. 2:  Polysomnographische Untersuchung Patient GP. Ausschnitt einer 30-Sekunden-Epoche von Stadium R mit REM-Schlaf ohne Atonie. Entgegen der physiologischen Muskelatonie während Stadium R findet sich bei der RBD eine exzessive phasische und tonische EMG-Aktivierung in Kinn- und Extremitätenableitungen (Tib-L, Tib-R, MFD-L, MFD-R). Im dazugehörigen zeitsynchronen Video zeigen sich myokloniforme Zuckungen des Patienten. In weiteren Abschnitten manifestiert der Patient mehrere Ereignisse mit lautem Sprechen und Lachen

Abb. 2: Polysomnographische Untersuchung Patient GP. Ausschnitt einer 30-Sekunden-Epoche von Stadium R mit REM-Schlaf ohne Atonie. Entgegen der physiologischen Muskelatonie während Stadium R findet sich bei der RBD eine exzessive phasische und tonische EMG-Aktivierung in Kinn- und Extremitätenableitungen (Tib-L, Tib-R, MFD-L, MFD-R). Im dazugehörigen zeitsynchronen Video zeigen sich myokloniforme Zuckungen des Patienten. In weiteren Abschnitten manifestiert der Patient mehrere Ereignisse mit lautem Sprechen und Lachen

Abb. 3:  a CERAD-Profil 02/2009; MMSE 26/30. Unterdurchschnittliche Leistungen beim verbalen Gedächtnis (Subtests 4 bis 4c). Restliche Domänen (Benennen, figurales Gedächtnis, Visuokonstruktion, Wortlistengenerieren, Zahlenverbindungstest) normal. b CERAD-Profil (08/2012). Verlaufskontrolle nach antidepressiver Behandlung. MMSE 28/30. Besserung der verbalen Gedächtnisleistung gegenüber Ausgangsbefund

Abb. 3: a CERAD-Profil 02/2009; MMSE 26/30. Unterdurchschnittliche Leistungen beim verbalen Gedächtnis (Subtests 4 bis 4c). Restliche Domänen (Benennen, figurales Gedächtnis, Visuokonstruktion, Wortlistengenerieren, Zahlenverbindungstest) normal. b CERAD-Profil (08/2012). Verlaufskontrolle nach antidepressiver Behandlung. MMSE 28/30. Besserung der verbalen Gedächtnisleistung gegenüber Ausgangsbefund

Abb. 4:  Visuokonstruktion und figurales Gedächtnis (06/2012). Intakte Kopie der komplexen Rey-Figur (a), jedoch ausgeprägter Verlust von Gedächtnisinhalten bei der Kurzzeit- (b) und Langzeitwiedergabe (c)

Abb. 4: Visuokonstruktion und figurales Gedächtnis (06/2012). Intakte Kopie der komplexen Rey-Figur (a), jedoch ausgeprägter Verlust von Gedächtnisinhalten bei der Kurzzeit- (b) und Langzeitwiedergabe (c)

Abb. 5:  FDG-PET (08/2012) mit Glukoseminderbelegung beidseits temporal

Abb. 5: FDG-PET (08/2012) mit Glukoseminderbelegung beidseits temporal

Zu diesem Thema wurden noch keine Kommentare abgegeben.

Mehr zum Thema

<< Seite 1 >>

Medizin heute

Aktuelle Printausgaben