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Orthopädie 6. August 2015

Bone mass and mineralization in osteogenesis imperfecta

The main clinical features of osteogenesis imperfecta (OI) are low bone mass and high bone fragility. While the decrease in bone mass is generally regarded as an indicator of disease severity, bone fragility appears as the hallmark of the disorder. Bone has a multiscale hierarchical structural organization and is optimized to resist to fractures. In OI, modifications at the molecular level affect the total mechanical integrity of the bone. A specific characteristic in OI is that the bone matrix is abnormally high mineralized independently of the underlying mutation or clinical severity. The increased matrix mineralization affects bone material quality, leading to increased stiffness and brittleness and making bone prone to fractures. The purpose of this review is to give further insights on bone matrix mineralization in OI and to discuss advantages and pitfalls of invasive and noninvasive imaging techniques.

Zusammenfassung

Die wichtigsten klinischen Merkmale der Glasknochenkrankheit (Osteogenesis Imperfecta, OI) sind eine geringe Knochenmasse und eine erhöhte Knochenbrüchigkeit. Während die verminderte Knochenmasse als Indikator des Schweregrads dient, ist die Fragilität des Knochens ein allgemeines Merkmal der Erkrankung. Knochen ist bis in den Nanometerbereich hierarchisch so aufgebaut, dass er Brüchen möglichst widersteht. Bei OI wirken sich molekulare Veränderungen auf die mechanische Integrität des Knochens aus: so ist die Kollagenmatrix in OI, unabhängig von der Mutation und vom klinischen Schweregrad, stärker mineralisiert als normal, wodurch das Knochenmaterial steifer und vermutlich auch spröder wird. Dieser Artikel fasst den Stand des Wissens zur Mineralisierung der Knochenmatrix in OI zusammen und diskutiert die Möglichkeiten und Probleme von invasiven und nicht-invasiven Abbildungstechniken.

Dr. Nadja Fratzl-Zelman, Dr. Barbara M. Misof, Univ. Prof. Dr. Klaus Klaushofer, Dr. Paul Roschger, Wiener Medizinische Wochenschrift 13/14/2015

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