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Immunologie 25. Juni 2014

Die autoimmunhämolytische Anämie vom Kältetyp: eine retrospektive Analyse von 20 Patienten unter Berücksichtigung klinischer, hämatologischer und molekularer Aspekte

Die primäre Kälteagglutininkrankheit (CAIHA, cold antibody immune hemolytic anemia) ist meist mit einem IgM Paraprotein als Ausdruck einer monoklonalen B-Zellerkrankung assoziiert. In der vorliegenden Studie wurden 20 Patienten mit primärer CAIHA retrospektiv analysiert. Bei 15 Patienten konnte eine monoklonale Gammopathie unklarer Signifkanz (MGUS) nachgewiesen werden, davon 14 mit einem IgM-Paraprotein und einer mit einem IgG-Paraprotein. Ein weiterer Patient hatte einen M. Waldenström, bei vier weiteren Patienten konnte jedoch kein Paraprotein nachgewiesen werden. Molekularbiologisch konnte jedoch auch bei drei von diesen vier ein monoklonales B-Zell Rezeptor Rearrangement nachgewiesen werden, wobei bei fünf von 20 Patienten das IgHV34 Segment rearrangiert war, welches mit Spezifität gegen das Blutgruppen „I“-Antigen assoziiert ist.
Bei zwei Patienten war im Beobachtungszeitraum ein Anstieg des IgM Paraproteins zu beobachten, dieser Anstieg war jedoch nicht mit einer Zunahme der Hämolyse assoziiert. Bei zwei Patienten mit ausserordentlich langer Beobachtungsdauer konnte jedoch ein Zusammenhang der hämolytischen Aktivität mit jahreszeitlichen Temperaturen beobachtet werden. Die Behandlung mit Rituximab führte bei vier von vier Patienten zu einer Besserung der CAIHA, der Erfolg der Behandlung bei allen Patienten war jedoch lediglich transient.

Cathrin Arthold, Cathrin Skrabs, Gerlinde Mitterbauer-Hohendanner, Renate Thalhammer, Ingrid Simonitsch-Klupp, Simon Panzer, Peter Valent, Klaus Lechner, Ulrich Jäger, Christian Sillaber, Wiener klinische Wochenschrift 11/12/2014

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