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Angiologie 1. September 2009

Thrombotische Mikroangiopathie bei Patienten mit adultem Morbus Still: Fallbericht und Literaturübersicht

Das Auftreten einer thrombotischen Mikroangiopathie bei Patienten mit adultem M. Still ist ausgesprochen selten. Es gibt Hinweise dafür, dass dieser Zusammenhang nicht zufällig ist.

Berichtet wird über einen 34-jährigen Mann, der mit intravenös verabreichten Glukokortikoiden erfolgreich behandelt wurde. Neun Monate nach der Diagnostizierung des adulten M.Still wurde beim Patienten während der Therapie mit Chloroquine eine asymptomatische Thrombozytopenie festgestellt. Der physikalische Befund war unauffällig, bis auf die blasse Haut und Schleimhaut; die Laborbefunde ergaben eine ausgeprägte Thrombozytopenie und hämolitische Anämie; die Coombs-Tests waren negativ; die Nierenfunktionstests ohne Befund. Der zytologische periphere Blutabstrich wies zahlreiche Schizozyten auf. Nach Ausschluss anderer bekannter Ursachen wurde aufgrund der Thrombozytopenie und Mikroangiopathie eine thrombotische Mikroangiopathie diagnostiziert, und der Patient wurde einer erfolgreichen Behandlung mit Plasmaaustausch und intravenösen Glukokortikoiden unterzogen.

Darüberhinaus sichteten wir die vorhandene Fach-literatur zum Thema: Der vorliegende Fallbericht ist der 15. veröffentlichte Bericht einer thrombotischen Mikroangiopathie bei adultem M.Still. Das Durchschnittsalter beim Auftreten des adulten M.Still beträgt 31,6 Jahre. Die Zeitspanne von der Diagnostizierung des adulten M.Still bis zum Auftreten der thrombotischen Mikroangiopathie betrug von 3 Tagen bis zu 17 Jahren; das Verhältnis von erkrankten Frauen zu Männern ist 2 : 1. In mehr als der Hälfte der veröffentlichten Fälle wurde die thrombotische Mikroangiopathie innerhalb der ersten sechs Monate nach der Diagnostizierung des adulten M.Still festgestellt. 11 von 15 Erkrankten (73 Prozent) wurden mit Plasmapherese und Glukokortikoidtherapie behandelt. Dabei wurde in acht Fällen (73 Prozent) eine komplette Remission erzielt, während bei den übrigen drei Patienten eine dauerhafte Schädigung des Sehvermögens und/oder eine Ischämie der Finger auftrat. Von den vier Patienten, die nicht mit Plasmapherese behandelt wurden, verstarben zwei, bei einem entwickelte sich das Endstadium einer Nierenerkrankung, und bei einem Patienten wurde komplette Remission erzielt. Die Erkenntnis einer möglichen Entwicklung einer thrombotischen Mikroangiopathie bei Patienten mit adultem M.Still ist entscheidend für den rechtzeitigen Therapieeinsatz und damit für die Vermeidung von Komplikationen der thrombotischen Mikroangiopathie. Patienten mit adultem M.Still müssen insbesondere innerhalb der ersten sechs Monate nach der Diagnostizierung im Hinblick auf das Auftreten von Symptomen der thrombotischen Mikroangiopathie beobachtet werden.

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