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Dermatologie 1. Jänner 2008

Autoantikörper bei systemischer Sklerodermie: Bedeutung für Diagnostik, Prognose und Pathogenese

Die systemische Sklerodermie ist eine generalisierte Erkrankung des kollagenen Bindegewebes unbekannter Ätiologie. Sie ist durch eine Dysregulation von Immunsystem sowie Endothelzellen charakterisiert, die schließlich zu Hautsklerose (akral limitiert oder diffus) mit unterschiedlicher Organbeteiligung führt. Die limitierte und diffuse systemische Sklerodermie unterscheiden sich signifikant in Verlauf und Prognose. Antinukleäre Antikörper gegen Topoisomerase (Scl-70), zentromere Proteine und nukleoläre Antigene sind für die Diagnostik, das Risiko für assoziierte Organmanifestationen und die Prognose wichtig (prognostische Autoantikörper). Für die meisten dieser Antikörper ist eine pathogenetische Bedeutung jedoch nicht gesichert. So sind anti-zentromere Antikörper typischerweise mit der limitierten (Akrosklerose-) Form der systemischen Sklerodermie und der Entwicklung einer pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) assoziiert, während anti-Topoisomerase I Antikörper mit diffuser Sklerodermie und häufig schwerer Lungenfibrose assoziiert sind. Anti-Th/To Antikörper sind mit limitierter Hautsklerose aber dem Risiko schwerer Organbeteiligung (Niere, PAH, Lungenfibrose) und anti-RNA polymerase I/III Antikörper mit häufiger Nierenbeteiligung assoziiert. Anti-Fibrillarin (anti-U3-RNP) Antikörper wiederum sind ein Risiko für Lungenfibrose, aber auch PAH. Autoantikörper gegen den PDGF Rezeptor und Fibrillin-1 spielen vermutlich eine wichtige Rolle in der Pathogenese der systemischen Sklerodermie.

Alfred Grassegger, Gabriela Pohla-Gubo, Margret Frauscher, Helmut Hintner, Wiener Medizinische Wochenschrift

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