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Dermatologie 1. Mai 2010

Komplette Remission von multiplem Myelom und IgA Pemphigus nach Kombinationstherapie mit Bortezomib, Cyclophosphamid und Dexamethason

Der mit einer monoklonalen Gammopathie assoziierte IgA Pemphigus ist eine sehr belastende Hauterkrankung mit unterschiedlichem Ansprechen auf Therapie. Eine 61-jährige Frau mit einem IgA Pemphigus und einer monoklonalen Gammopathie "of unknown significance" wurde ohne Erfolg mit Cyclophosphamid/Dexamethason, gefolgt von Rituximab behandelt. Als die monoklonale Gammopathie in ein multiples Myelom überging, erhielt die Patientin eine Therapie mit Cyclophosphamid/Doxorubicin/Dexamethason – allerdings ohne Erfolg. Eine second-line Therapie mit der Kombination Thalidomid/Cyclophosphamid/Dexamethason führte zu einer Exazerbation der Hauterkrankung. Schließlich führte die Kombinationstherapie mit Bortezomib, Cyclophosphamid und Dexamethason zu einer kompletten und dauerhaften Remission sowohl des multplen Myeloms als auch des IgA Pemphigus. Unsere Erfahrung lässt vermuten, dass eine Bortezomib-basierte Therapie in der Behandlung der seltenen, mit einer IgA Gammopathie assoziierten Hauterkrankung wirkungsvoll ist.

Zdenek Adam, Marta Krejčí, Luděk Pour, Josef Feit, Tomáš Büchler, Roman Hájek, Wiener klinische Wochenschrift 9/10/2010

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