zur Navigation zum Inhalt
 
Chirurgie 1. April 2010

Solid pseudopapillärer Tumor des Pankreas bei einem 12jährigen Mädchen – 7 Jahre Follow-up und histopathologische Reevaluation

GRUNDLAGEN: Ein solid-pseudopapillärer Tumor des Pankreas (sog. Frantz-Tumor) ist ein seltenes, typischerweise sich benigne verhaltendes Neoplasma, das vorwiegend bei jungen Frauen, aber kaum einmal bei jungen Mädchen vorkommt.

METHODIK: Es wird die Krankengeschichte einer 12jährigen Patientin, die wegen eines solchen Tumors operiert worden war, vorgestellt und in Konsequenz auf die diagnostischen und therapeutischen Vorgehensmöglichkeiten eingegangen. Zudem wird die Bedeutung der histologischen Tumorklassifikation bzw. der aktuellen immunhistochemischen Untersuchungen, auch in Bezug auf ein neues, eventuell besseres Tumorverständnis, unter Berücksichtigung der einschlägigen Literatur diskutiert. Das eben erwähnte Mädchen wurde vor 7 Jahren wegen akut aufgetretener und in der Folge persistierender Oberbauchschmerzen an unserer Abteilung vorgestellt. Bei normalem klinischen Befund und unauffälligen Routinelaborparameter zeitigte die Ultraschalluntersuchung des Abdomen einen kugeligen, im Durchmesser etwa 8 cm haltenden Tumor mit soliden und zystischen Arealen, ohne Anhalt für Metastasen. Die Kombination der zwei Fakten – junges Mädchen und solid-zystische Läsion des Pankreas – ließ an einen Frantz-Tumor denken. Mittels CT und MRI des Abdomens konnte die Verdachtsdiagnose erhärtet werden. Das Mädchen wurde einer Kausch–Whipple Operation (modifiziert nach Traverso–Longmire) unterzogen, um eine radikale Tumorentfernung zu realisieren.

ERGEBNISSE: Die klinische und radiologische Verdachtsdiagnose wurde histologisch bestätigt, d. h. die Läsion wurde als solid-pseudopapillärer Tumor des Pankreas bewertet. Der Verlauf nach diesem Eingriff war bislang komplikationslos, sowohl postoperativ wie auch im Langzeitverlauf (Follow-up von 7 Jahren). Anlässlich der letzten Kontrolluntersuchung (April 2009) wurde eine immunohistochemische Reevaluierung des Tumormaterials mit den derzeit zur Verfügung stehenden Möglichkeiten durchgeführt, neue Aspekte in Bezug auf die Tumorentstehung waren aber nicht zu realisieren.

SCHLUSSFOLGERUNGEN: Solid-pseudopapilläre Tumoren des Pankreas kommen selten vor. Das Gros dieser Tumoren verhält sich, obwohl eigentlich maligne, benigne; maligne Verläufe sind aber bekannt. Eine klinische Verdachtsdiagnose ist trotz ihres seltenen Vorkommens möglich, basierend auf den Fakten, dass diese Tumoren typischerweise junge Frauen betreffen und bildgebend solide und zystische Areale zeigen. Eine radikale Tumorresektion gilt als Methode der Wahl. Eine Tumorenukleation ist wegen des Risikos einer Tumoreröffnung bzw. der Entstehung von Pankreasfisteln umstritten. Trotz spezieller immunhistochemischer und genetischer Untersuchungen ist die Herkunft dieser Tumoren nach wie vor unbekannt.

T. Hager, A. Königsrainer, I. Gassner, A. Klein-Franke, C. Sergi, J. Hager, European Surgery 2/2010

Volltext dieses Beitrags / entire article auf SpringerLink

Zu diesem Thema wurden noch keine Kommentare abgegeben.

Mehr zum Thema

<< Seite 1 >>

Medizin heute

Aktuelle Printausgaben