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Chirurgie 1. Oktober 2009

Erfolgreiche operative Behandlung einer thorakalen Multiorgan-Lymphangiomatose

Als Lymphangiome werden Malformationen mit Ursprung in Sequestrierungen des lymphatischen Gewebes bezeichnet, die nicht mit dem lymphatischen System kommunizieren. Lymphangiomatose bezeichnet ein Krankheitsbild mit entweder multiplen Lymphangiomen oder eine Beteiligung mehrerer Organsysteme. Ein 30-jähriger Mann wurde an unserer Klinik mit Husten, Hämoptysis und schwerer Dyspnoe bei Chylothorax und Chylopericard vorstellig. Obwohl er über drei Monate mit fettfreier Ernährung, Octreotid, wiederholten therapeutischen Pleurapunktionen und pleuro-peritonealem Shunt behandelt wurde, entwickelte er ein vital bedrohliches Zustandsbild. Der radiologische Befund zeigte multiple, bilaterale zystische Läsionen in Mediastinum, Hili, Pleura und Perikard entlang der Lymphgefäße. Obwohl es nur wenige Daten über operative Behandlung der Lymphangiomatose gibt, erholte sich unser Patient nach pulmonaler Lymphangiektomie vollständig. Unsere Konklusion ist, dass die präoperative Risikostratifizierung, die nur auf radiologischen Daten basiert, irreführend sein kann. Unseres Wissens ist dies der erste Bericht in der Literatur, der zeigt, dass ein operatives Vorgehen eine überlegenswerte Option bei Lymphangiomatose mit Beteiligung mehrere Organe sein kann.

Ina Steinacher, Bernd Lamprecht, Markus Lobendanz, Heinz Zoller, Phillippe Dartevelle, Elie Fadel, Michael Studnicka, Wiener klinische Wochenschrift 19/20/2009

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