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Augenheilkunde 22. Dezember 2014

Histology after enucleation with Sturge–Weber syndrome

Summary: At terminal stage, Sturge–Weber syndrome (SWS) can lead to choroidal calcification due to local chronic ischemia caused by congenital vascular malformation. We report a 51-year-old male with known SWS, who presented to the University of Salzburg eye clinic with chronic pain in the left eye. Upon examination, endophthalmitis, total retinal detachment, and complete loss of vision were diagnosed. Enucleation was performed due to the progression of the disease. During the procedure, ossification of the choroid was seen macroscopically. Histological examination revealed lamellar bone with yellow bone marrow.

Zusammenfassung: Das Sturge-Weber-Syndrom kanndurch Gefäßfehlbildungen unter anderem eine chronische Ischämie der Chorioidea des Auges verursachen, was im Verlauf eine Kalzifizierung begünstigt. Dieser Fallbericht handelt von einem 51-jährigen männlichen Patienten, der seit seiner Kindheit am Sturge-Weber-Syndrom litt und mit einer Endophthalmitis, Totalablatio und chronischen Schmerzen des linken Auges an der Universitätsaugenklinik Salzburg vorstellig wurde. Bei der Enukleation des Auges zeigte sich eine vollständig verknöcherte Chorioidea, die im histologischen Schnitt Strukturen eines Lamellenknochens mit Fettmark zeigte.

Dr. Fabian Mathias Bauer, Johann Colvin, Max Rasp, Eva Maria Krall, Eva Maria Arlt, Alexander Bachernegg, Alois Dexl, Martin Emesz, Spektrum der Augenheilkunde 5/2014

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