Augenbeteiligung bei zirkumskripter Sklerodermie - Manifestation einer Borreliose?

 

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Zusammenfassung

Hintergrund Bei der zirkumskripten Sklerodermie kommt es an umschriebener Stelle zu einem entzündlich-ödematösem Erythem und nachfolgend zu einer plaqueartigen Sklerose der Haut mit Atrophie. Die Ätiologie dieser Erkrankung ist bis heute unbekannt. Manche Autoren vermuten einen Zusammenhang mit einer Borrelieninfektion, der bisher nicht eindeutig nachgewiesen werden konnte.

Kasuistik Es wird der Krankheitsverlauf eines 66jährigen Patienten vorgestellt, der sich wegen einer rezidivierenden Episkleritis des linken Auges in unserer Klinik vorstellte. Am gleichen Auge zeigte sich ein deutliches Papillenödem bei vollem Visus. Auffällig waren an Rumpf und Armen im Hautniveau gelegene multiple Effloreszenzen. Eine Probe-biopsie ergab histologisch die Diagnose einer zirkumskripten Sklerodermie. Eine neurologische Untersuchung mit MRT des Schädels, Liquordiagnostik und Serologie ergab weder einen Anhalt für eine Vaskulitis noch für andere systemische Grunderkrankungen. Lediglich der IgG-Antikörpertiter für Borrelia burgdorferi war positiv (IgM negativ). Eine intravenöse antibiotische Behandlung über drei Wochen in Kombination mit lokaler Steroidgabe führte zu einer vollständigen Abheilung der Episkleritis bei jedoch persistierendem Papillenödem.

Schlußfolgerung Auch bei einer normalerweise auf das Integument beschränkten zirkumskripten Sklerodermie können Veränderungen entzündlicher Art am Vorderabschnitt und Fundus des Auges vorkommen. Der Pathomechanismus bleibt unklar. Die Vermutung einer zugrundeliegenden Borrelieninfektion ließ sich bei unserem Patienten nicht sicher bestätigen.

Summary

Background The circumscript cutaneous sclerosis is an in-flammato-edematous erythema of the skin, usually leading to a plaque-like sclerosis and cutaneous atrophy. The etiology of this disease remains unknown, but some authors presume a systemic infection with Borrelia burgdorferi as the underlying pathological condition.

Patient We present a case of a 66-year-old male patient who suffered from episcleritis of his left eye. Funduscopy showed an unilateral papillary edema. Visual acuity was 1.0. The patient had multiple erythemata of the skin of the body-trunk and the arms. On histological examination the lesions were compatible with circumscript sclerosis. Neurological examination was normal. Brain imaging (MRI), CSF examination and serology showed no pathological findings, although the patient presented with raised antibodies against Borrelia burgdorferi (IgG positive, IGM negative). Intravenous antibiotic treatment and topical steroids for three weeks resulted in a complete recovery of the scleritis, but had no effect on the papillary edema.

Conclusion Inflammatory pathological findings of the eye can be associated with circumscript sclerosis, a disease, that is normally limited to the skin. The pathological mechanism remains unclear. The presumption of an underlying borreliosis could not be confirmed in this case.