Borderline-Lepra als seltene Differenzialdiagnose

 

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Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund | Ein 42-jähriger Patient mit Migrationshintergrund (Brasilien) stellte sich mit seit ca. 4 Jahren bestehenden Sensibilitätsstörungen, Hautveränderungen und lokalem Haarausfall an den oberen Extremitäten in unserer tropenmedizinischen Ambulanz vor. Ausschlaggebend für die Präsentation bei uns waren neu aufgetretene starke Schmerzen und eine Rötung und Schwellung im Bereich der Hautveränderungen.

Untersuchungen und Diagnosestellung | In der histologischen Aufarbeitung einer Biopsie der Hautveränderungen fanden sich oberflächliche und tiefe, perivaskuläre, periadnexielle sowie perineurale Entzündungsinfiltrate aus Lymphozyten, Plasmazellen sowie epitheloiden Makrophagen mit Detektion einzelner säurefester Stäbchen im mikrobiologischen Direktpräparat (Ziehl-Neelsen-Färbung). Die neurophysiologische Untersuchung zeigte elektroneurographisch eine rein sensible peripher-neurogene Schädigung mit Betonung des N. medianus rechts und des N. ulnaris links sowie des N. radialis links. Die Thermographie belegte eine erhöhte Wärme- bzw. Kälteschwelle. Die Untersuchung mittels ELISA auf IgM-Antikörper gegen das phenolische Glykolipid (PGL-1) war positiv (Titer 1 : 1200). Zusammenfassend stellten wir die Diagnose einer Borderline-Lepra (Infektion durch Mycobacterium leprae) mit Übergang in eine multibazilläre Lepra (nach WHO) und Lepra-Reaktion Typ 1.

Therapie und Verlauf | Wir initiierten eine orale antimykobakterielle Therapie über 12 Monate nach dem WHO-Schema für die multibazilläre Lepra (multidrug therapy, MDT) mit Rifampicin, Clofazimin und Dapson. Die Lepra-Reaktion Typ 1 wurde mittels Prednisolon sowie im Verlauf durch Erhöhung der Clofazimin-Dosis behandelt. Unter zusätzlicher analgetischer Therapie mit Ibuprofen kam es im Verlauf zu einer raschen Besserung des Beschwerdebildes.

Folgerungen | Die Lepra ist in Deutschland eine mit einer durchschnittlichen Inzidenz von 1–2 Fällen pro Jahr sehr selten auftretende Infektionskrankheit, die fast ausschließlich bei Migranten diagnostiziert wird. Leitsymptome sind nicht-juckende, rötliche, berührungsunempfindliche Hautveränderungen oder Nervenausfälle. Die Diagnosestellung beruht in erster Linie auf der klinischen Präsentation unter Berücksichtigung von Erregernachweis, Histologie, neurophysiologischen Befunden und ggf. der Serologie. Standardtherapie ist eine Kombination aus Rifampicin, Clofazimin und Dapson (WHO-Schema) über mindestens 6 Monate.

Abstract

History and clinical findings | A 42-year-old migrant from Brazil presented with persistent sensory disturbances, skin discolorations and local alopecia in the upper limbs. Decisive for the presentation in our Tropical Medicine Clinic were new occurrences of severe pain and redness and swelling in the area of the lesions that had already been assessed by a number of medical specialists without a clear diagnosis could be made.

Investigations and diagnosis | The histological analysis of skin biopsies showed perivascular, perineural, periadnexial lymphocytic and granulomatous dermatitis. In a direct microbiological preparation individual acid fast bacilli could be detected (Ziehl-Neelsen stain). The electroneurographical examination demonstrated a sensitive peripheral-neurogenic damage with emphasis on the right median nerve and the left ulnar and radial nerves. Thermography revealed an increased heating or cooling threshold. The serological investigation by ELISA for IgM antibodies against the phenolic glycolipid (PGL-1) was positive (titer 1 : 1200). In summary, the diagnosis of borderline leprosy (infection with Mycobacterium leprae) with transition to multibacillary leprosy (according to WHO) and leprosy reaction type 1 was made.

Treatment and course | We initiated an oral antimycobacterial therapy (multidrug therapy, MDT) with rifampin, clofazimine and dapsone for 12 months (WHO regimen for multibacillary leprosy). Leprosy reaction type 1 was treated with prednisolone and by increasing the dose of clofazimine. Analgesic therapy on demand was carried out with nonsteroidal anti-inflammatory drugs (ibuprofen). MDT and successful management of leprosy reaction lead to a rapid improvement of symptoms.

Conclusions | Leprosy is an infectious disease occurring only rarely in Germany (average incidence of 1–2 cases per year) that is diagnosed almost exclusively among migrants. Main symptoms comprise non-itchy, reddish, touch insensitive skin lesions or nerve deficits. The diagnosis is based primarily on the clinical presentation, supplemented by pathogen detection, histology, neurophysiological findings and serology. Standard therapy is a combination of rifampin, clofazimine and dapsone (WHO scheme) for at least 6 months.

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