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Klin Monbl Augenheilkd 2015; 232(4): 380-381
DOI: 10.1055/s-0034-1396331
Der interessante Fall
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Einsatz therapeutischer Kontaktlinsen bei rezidivierender Erosio corneae aufgrund Epidermolysis bullosa dystrophica

Use of Therapeutic Contact Lenses for the Treatment of Recurrent Corneal Erosions due to Epidermolysis Bullosa Dystrophica
S. Huebner
1   Augenklinik, Universitätsspital Basel, Universität Basel, Schweiz (Direktor ad interim: Dr. Norbert Spirig)
,
M. Baertschi
1   Augenklinik, Universitätsspital Basel, Universität Basel, Schweiz (Direktor ad interim: Dr. Norbert Spirig)
2   Eyeness-Kontaktlinsenstudio Baertschi, Bern, Schweiz
,
R. Beuschel
1   Augenklinik, Universitätsspital Basel, Universität Basel, Schweiz (Direktor ad interim: Dr. Norbert Spirig)
,
M. Wyss
2   Eyeness-Kontaktlinsenstudio Baertschi, Bern, Schweiz
,
P. Itin
3   Dermatologie, Universitätsspital Basel, Universität Basel (Chefarzt: Prof. Peter Itin), Schweiz
,
D. Goldblum
1   Augenklinik, Universitätsspital Basel, Universität Basel, Schweiz (Direktor ad interim: Dr. Norbert Spirig)
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Publication History

Publication Date:
22 April 2015 (online)

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Hintergrund

Im Rahmen der dermatologischen Erkrankung Epidermolysis bullosa dystrophica ist auch ein Augenbefall möglich. Die Patienten leiden vor allem unter schmerzhaften rezidivierenden Erosiones und Irregularitäten der Hornhautoberfläche. Der Erbgang dieser Grunderkrankung ist rezessiv. Mutationen im Kollagen-VII-Gen (COL7A1) führen zu molekularen Defekten von Kollagen VII und Abnormitäten der Verankerungsfibrillen. Es kommt zur Blasenbildung. Blasen sind schon bei der Geburt vorhanden und bleiben in der Regel lebenslänglich bestehen. Das klinische Bild kann sehr variabel sein. Bei einigen Patienten ist der Befall generalisiert, bei anderen Betroffenen überwiegen akrale Blasen oder es werden die inversen Regionen bevorzugt. Alle Blasen heilen mit Narben und Milien ab [1].

 

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