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Konjunktivale Malignome

Conjunctival malignancies

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Der Onkologe Aims and scope

Zusammenfassung

Malignome der Bindehaut sind selten. Dennoch gehören einige dieser Tumoren zu den bösartigsten in der Ophthalmologie, und sie erfordern radikale Therapien, die ggf. zu Erblindung bzw. Verlust des ipsilateralen Auges und tumorassoziiertem Tod führen. Die für den Onkologen relevantesten primären Malignome der Bindehaut sind das Plattenepithelkarzinom, das maligne Melanom und das maligne Lymphom. Die chirurgische Therapie steht beim Plattenepithelkarzinom und malignen Melanom im Vordergrund. Eine adjuvante Therapie in Form von topischer Chemotherapie bzw. Bestrahlung ist meist erforderlich. Das isolierte maligne Lymphom der Bindehaut wird möglichst exzisional biopsiert. War eine inzisionale Biopsie unumgänglich, sollte zusätzlich bestrahlt werden; in der Regel spricht das maligne Lymphom bereits auf relativ niedrige Bestrahlungsdosen sehr gut an, mit guter Prognose quoad vitam. Auch aggressivere Formen, wie das diffus großzellige B‑Zell-Lymphom oder das Mantelzelllymphom, müssen ebenfalls schon in frühen Stadien systemisch behandelt werden.

Abstract

Conjunctival malignancies are rare. However, some of these tumors are among the most aggressive malignancies in ophthalmology and require radical forms of therapy that may lead to blindness or loss of the ipsilateral eye and tumor-associated death. The most relevant primary conjunctival malignancies for oncologists are squamous cell carcinoma, malignant melanoma and malignant lymphoma. Surgical therapy is the primary treatment for squamous cell carcinoma and malignant melanoma. An adjuvant therapy in the form of topical chemotherapy or radiation is necessary in most cases. The isolated malignant lymphoma of the conjunctiva is biopsied excisionally if possible. However, if an incisional biopsy was unavoidable, additional irradiation should be performed; malignant lymphoma generally responds very well to relatively low irradiation doses with a good prognosis quad vitam. More aggressive forms, such as diffuse large cell B‑cell lymphoma or mantle cell lymphoma, must also be treated systemically at an early stage.

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Correspondence to Claudia Auw-Hädrich.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

C. Auw-Hädrich gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellte Ophthalmologin, Oberärztin, Klinik für Augenheilkunde, Universität Freiburg. T. Reinhard gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

I.A. Adamietz, Herne

W.O. Bechstein, Frankfurt a. M.

H. Christiansen, Hannover

C. Doehn, Lübeck

A. Hochhaus, Jena

R. Hofheinz, Mannheim

W. Lichtenegger, Berlin

F. Lordick, Leipzig

C. Röcken, Kiel

D. Schadendorf, Essen

M. Untch, Berlin

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Bindehauttumoren treten häufig auf und fallen nicht unter die Kategorie seltene Erkrankung (Inzidenz >1:2000)?

Plattenepithelkarzinom

Malignes Melanom

Lymphom

Metastasen

Bindehautpapillom

Welche malignen Bindehauttumoren stehen nicht mit einer vermehrten UV-Exposition in Zusammenhang (UV: ultraviolett, MALT: mukosaassoziiertes lymphatisches Gewebe)?

Plattenepithelkarzinom

Malignes Melanom

MALT-Lymphom

Plattenepithelkarzinom und malignes Melanom

Malignes Melanom und MALT-Lymphom

Welche Aussage zum Bindehautkarzinom ist richtig?

Das Bindehautkarzinom ist seltener als das Bindehautmelanom.

Das Bindehautkarzinom geht ähnlich häufig mit einer HPV-Infektion (HPV: humanes Papillomavirus) wie das Zervixkarzinom einher.

Das Bindehautkarzinom bei Aids-Patienten (Aids: erworbenes Immundefizienzsyndrom) geht in der Regel mit einem schlechteren Verlauf einher.

Das Bindehautkarzinom metastasiert häufig hämatogen.

Das Bindehautkarzinom kann mittels zytologischen Abstrichs sicher diagnostiziert werden.

Welche adjuvante Therapie des Bindehautkarzinoms ist wirksam und für die Augenoberfläche am schonendsten?

Mitomycinaugentropfen, 0,02 bzw. 0,04 %

5-FU-Augentropfen (5-FU: 5‑Fluorouracil), 1 %

Interferon-α2b-Augentropfen

Kryotherapie

Bestrahlung

Das Bindehautmelanom …

geht meistens aus einem Nävuszellnävus hervor.

kann während der Schwangerschaft aus einem Nävuszellnävus entstehen.

ist meistens amelanotisch.

ist zum Diagnosezeitpunkt meistens bereits metastasiert.

kommt ähnlich häufig wie das kutane Melanom vor.

Die derzeit empfohlene Bestrahlungsdosis …

des Bindehautmelanoms liegt bei 30 Gy.

des Bindehautmelanoms liegt bei 10 Gy.

des Bindehautlymphoms liegt bei 25 Gy.

des Bindehautlymphoms liegt bei 50 Gy.

des Bindehautkarzinoms liegt bei 10 Gy.

Das Bindehautmelanom mit Metastasenbildung…

weist häufiger eine BRAF-Mutation (BRAF: „B-rapidly accelerated fibrosarcoma“) im Vergleich zu Fällen ohne Metastasenbildung auf.

macht 50 % aller Bindehautmelanome aus.

ist eher bulbär lokalisiert.

wird durch die Primärbehandlung in einem nicht onkologisch spezialisierten Augenzentrum begünstigt.

kann aufgrund des Vorkommens von Hormonrezeptoren antihormonell behandelt werden.

Das Bindehautlymphom …

ist häufiger als das Bindehautmelanom.

stellt die Hälfte der Lymphome der okulären Adnexe dar.

tritt in der Regel im Rahmen eines systemischen Lymphoms auf.

ist meistens mit Chlamydophila psittaci vergesellschaftet und daher mit Antibiotika therapierbar.

tritt meistens bei Patienten, die jünger als 50 Jahre sind, auf.

Die Prognose des Bindehautlymphoms generell …

hängt v. a. von der initialen Tumorgröße ab.

hängt v. a. vom Lymphomsubtyp ab.

hängt v. a. vom Stadium der TNM- bzw. AJCC-Klassifikation ab.

ist quoad vitam meistens ungünstig.

ist bei Lokalisation im inneren Lidwinkel schlechter als bei Lokalisation nahe der Hornhaut.

Das Mantelzelllymphom der Bindehaut …

tritt meistens im Rahmen eines systemischen Lymphoms auf.

hat eine dem follikulären Lymphom vergleichbare Prognose.

wird im Falle eines Stadium IE nach Ann Arbor bzw. T1N0M0 mit alleiniger Bestrahlung behandelt.

hat eine gute Prognose quoad vitam.

tritt meistens bei Frauen auf.

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Auw-Hädrich, C., Reinhard, T. Konjunktivale Malignome. Onkologe 25, 625–640 (2019). https://doi.org/10.1007/s00761-019-0613-2

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