Skip to main content
SpringerLink
Log in

Fuchs-Uveitis

Fuchs uveitis

  • CME
  • Published:
Der Ophthalmologe Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Die Fuchs-Uveitis (FU) ist eine häufige, chronisch verlaufende intraokulare Entzündung, die mit einer schleichend einsetzenden Visusminderung einhergeht. Die klinische Manifestation der Befundtrias aus Heterochromie, Katarakt und Glaukom variiert erheblich. Dies erklärt die oft jahrelang verzögerte Diagnose. Zwar sind Ätiologie und Pathogenese der Veränderungen weiterhin nicht geklärt – allerdings besteht kein Zweifel daran, dass eine infektiöse Genese einen wesentlichen Anteil einnimmt. Die intraokulare Antikörperbildung gegen Rubella-Viren weist eine hohe Assoziation zum Krankheitsbild auf, sodass sie zur Diagnose(sicherung) herangezogen werden kann. Die Behandlung der FU ist auf symptomatische Maßnahmen begrenzt. Kortikosteroide sind meist wenig wirksam und sollten aufgrund unerwünschter Wirkungen mit Progression von Katarakt und Sekundärglaukom zurückhaltend verwendet werden. Die Prognose der Erkrankung kann als günstig eingeschätzt werden und hängt im Wesentlichen von den sekundären Veränderungen ab.

Abstract

Fuchs uveitis (FU) is a frequent, chronic course of intraocular inflammation, which is associated with a gradual onset of decreased visual acuity. The clinical manifestation of the triad of heterochromia, cataract and glaucoma varies considerably. This explains the often delayed diagnosis. Although the aetiology and pathogenesis of the changes are still unclear, there is no doubt that infections play a significant role. Intraocular antibodies directed against rubella viruses show a high association with the disease pattern, and their detection can even be used to support the diagnosis. The treatment of FU is limited to symptomatic measures. Corticosteroids are usually only moderately effective and should be used with caution due to adverse effects, with progression of cataract and secondary glaucoma. The prognosis of the disease can be regarded as favourable and depends essentially on the secondary changes.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Log in via an institution

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3
Abb. 4
Abb. 5
Abb. 6

Literatur

  1. Fuchs E (1906) Ueber Komplikationen der Heterochromie. Z Augenheilkd 15:191–212

    Google Scholar 

  2. Jones NP (1993) Fuchs’ heterochromic uveitis; an update. Surv Ophthalmol 37:253–272

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  3. Al-Mansour YS, Al-Rajhi AA, Al-Dhibi H, Abu El-Asrar AM (2010) Clinical features and prognostic factors in Fuchs’ uveitis. Int Ophthalmol 30:501–509

    Article  PubMed  Google Scholar 

  4. La Hey E, Baarsma GS, de Vries J, Kijlstra A (1991) Clinical analysis of Fuchs heterochromic cyclitis. Doc Ophthalmol 78:225–235

    Article  PubMed  Google Scholar 

  5. Gritz DC, Wong IG (2004) Incidence and prevalence of uveitis in Northern California; the Northern California Epidemiology of Uveitis Study. Ophthalmology 111:491–500

    Article  PubMed  Google Scholar 

  6. Kazokoglu H, Onal S, Tugal-Tutkun I et al (2008) Demographic and clinical features of uveitis in tertiary centers in Turkey. Ophthalmic Epidemiol 15:285–293

    Article  PubMed  Google Scholar 

  7. Paivonsalo-Hietanen T, Tuominen J, Vaahtoranta-Lehtonen H, Saari KM (1997) Incidence and prevalence of different uveitis entities in Finland. Acta Ophthalmol Scand 75:76–81

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  8. Tran VT, Auer C, Guex-Crosier Y, Pittet N, Herbort CP (1994) Epidemiology of uveitis in Switzerland. Ocul Immunol Inflamm 2:169–176

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  9. Cimino L, Aldigeri R, Salvarani C, Zotti CA, Boiardi L, Parmeggiani M, Casali B, Cappuccini L (2010) The causes of uveitis in a referral centre of Northern Italy. Int Ophthalmol 30:521–529

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  10. Hasler S, Thiel MA, Becht CN (2009) In vivo konfokale Mikroskopie von Hornhautpräzipitaten bei Patienten mit Fuchs’scher Heterochromiezyklitis. Klin Montasbl Augenheilkd 226:237–240

    Article  CAS  Google Scholar 

  11. Jones NP, Read AP (1992) Is there a genetic basis for Fuchs’ heterochromic uveitis? Discordance in monozygotic twins. Br J Ophthalmol 76:22–24

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  12. Melamed S, Lahav M, Sandbank U, Yassur Y, Ben-Sira I (1978) Fuch’s heterochromic iridocyclitis: an electron microscopic study of the iris. Invest Ophthalmol Vis Sci 17:1193–1199

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  13. Muhaya M, Calder V, Towler HM, Shaer B, McLauchlan M, Lightman S (1998) Characterization of T cells and cytokines in the aqueous humour (AH) in patients with Fuchs’ heterochromic cyclitis (FHC) and idiopathic anterior uveitis (IAU). Clin Exp Immunol 111:123–128

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  14. Quentin CD, Reiber H (2004) Fuchs heterochromic cyclitis: rubella virus antibodies and genome in aqueous humor. Am J Ophthalmol 138:46–54

    Article  PubMed  Google Scholar 

  15. de Groot-Mijnes JD, de Visser L, Rothova A, Schuller M, van Loon AM, Weersink AJ (2006) Rubella virus is associated with Fuchs heterochromic iridocyclitis. Am J Ophthalmol 141:212–214

    Article  PubMed  Google Scholar 

  16. Stunf S, Petrovec M, Zigon N et al (2012) High concordance of intraocular antibody synthesis against the rubella virus and Fuchs heterochromic uveitis syndrome in Slovenia. Mol Vis 18:2909–2914

    CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  17. Birnbaum AD, Tessler HH, Schultz KL et al (2007) Epidemiologic relationship between Fuchs heterochromic iridocyclitis and the United States rubella vaccination program. Am J Ophthalmol 144:424–428

    Article  PubMed  Google Scholar 

  18. Chee SP, Bacsal K, Jap A, Se-Thoe SY, Cheng CL, Tan BH (2008) Clinical features of cytomegalovirus anterior uveitis in immunocompetent patients. Am J Ophthalmol 145:834–840

    Article  PubMed  Google Scholar 

  19. Kongyai N, Sirirungsi W, Pathanapitoon K et al (2012) Viral causes of unexplained anterior uveitis in Thailand. Eye 26:529–534

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  20. Jones NP (1991) Fuchs’ heterochromic uveitis: a reappraisal of the clinical spectrum. Eye 5:649–661

    Article  PubMed  Google Scholar 

  21. Norrsell K, Sjödell L (2008) Fuchs’ heterochromic uveitis: a longitudinal clinical study. Acta Ophthalmol (Copenh) 86:58–64

    Article  Google Scholar 

  22. Becker MD, Zierhut M (2005) Fuchs uveitis syndrome – heterochromia is no„ conditio sine qua non“. Ophthalmologe 102:733–742

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  23. Quentin CD (2014) Fuchs Uveitis Syndrom. In: Pleyer U (Hrsg) Entzündliche Augenerkrankungen. Springer, Berlin, S 293–295

    Google Scholar 

  24. Mocan MC, Kadayifcilar S, Irkec M (2009) Keratic precipitate morphology in uveitic syndromes including Behçet’s disease as evaluated with in vivo confocal microscopy. Eye 23:1221–1227

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  25. Knoll AB, Postole AS, Auffarth GU, Mackensen F (2014) Frequency of dendritiform inflammatory cells in the cornea in herpetic anterior uveitis without clinical keratitis and Fuchs uveitis. J Ophthalmic Inflamm Infect 31:4–31

    Google Scholar 

  26. Diesenhouse MC, Palay DA, Newman NJ, To K, Albert DM (1992) Acquired heterochromia with Horner syndrome in two adults. Ophthalmology 99:1815–1817

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  27. Ur Rehman H (2008) Heterochromia. CMAJ 179:447–448

    Article  PubMed  Google Scholar 

  28. Rao RC, Ballard TN, Chen TC (2015) Iris heterochromia and unilateral eyelash hypertrichosis. JAMA 313:1967–1968

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  29. Aggarwal NK, Gandham SB, Weinstein R, Saltzmann R, Walton DS (2010) Heterochromia iridis and pertinent clinical findings in patients with glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 47:361–365

    Article  PubMed  Google Scholar 

  30. Dithmar S, Tetz MR, Völcker HE (1996) Heterochromiezyklitis Fuchs – Klinisch-histopathologische Befunde einer nodulären Iritis. Klin Monatsbl Augenheilkd 209:158–162

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  31. Srinivasan S, Lyall D, Kiire C (2010) Amsler-Verrey sign during cataract surgery in Fuchs heterochromic uveitis. BMJ Case Rep. doi:10.1136/bcr.11.2009.2456

    PubMed  Google Scholar 

  32. Belfort R Jr, Muccioli C (1998) Hyphema after peribulbar anesthesia for cataract surgery in Fuchs’ heterochromic iridocyclitis. Ocul Immunol Inflamm 6:57–58

    Article  PubMed  Google Scholar 

  33. Liesegang TJ (1982) Clinical features and prognosis in Fuchs uveitis syndrome. Arch Ophthalmol 100:1622–1626

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  34. Schwab IR (1991) The epidemiologic association of Fuchs’ heterochromic iridocyclitis and ocular toxoplasmosis. Am J Ophthalmol 111:356–362

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  35. Bouchenaki N, Herbort CP (2009) Fuchs’ uveitis: failure to associate vitritis and disc hyperfluorescence with the disease is the major factor for misdiagnosis and diagnostic delay. Middle East Afr J Ophthalmol 16:239–244

    PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  36. Pleyer U, Winterhalter S (2010) Diagnostik und Therapie der Herpesvirus-assoziierten Uveitis. Klin Monbl Augenheilkd 227:407–412

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  37. Nalçacıoğlu P, Çakar Özdal P, Şimşek M (2016) Clinical characteristics of Fuchs’ uveitis syndrome. Turk J Ophthalmol 46:52–57

    PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  38. Accorinti M, Spinucci G, Pirraglia MP, Bruschi S, Pesci FR, Iannetti L (2016) Fuchs’ heterochromic Iridocyclitis in an Italian tertiary referral centre: epidemiology, clinical features, and prognosis. J Ophthalmol 2016:1458624

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  39. Gregg NM (1991) Congenital cataract following German measles in the mother. 1941. Aust N Z J Ophthalmol 19:267–276

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  40. Beneyto P, Fernandez MJ, Garcia A, Ibanez M, Garcia-Aparicio A, Morente P (2007) Fuchs’ heterochromic cyclitis without heterochromia: a diagnostic approach. Arch Soc Esp Oftalmol 82:355–359

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  41. Tugal-Tutkun I, Güney-Tefekli E, Kamaci-Duman F, Corum I (2009) A cross-sectional and longitudinal study of Fuchs uveitis syndrome in Turkish patients. Am J Ophthalmol 148:510–515

    Article  PubMed  Google Scholar 

  42. Mohamed Q, Zamir E (2005) Update on Fuchs’ uveitis syndrome. Curr Opin Ophthalmol 16:356–363

    Article  PubMed  Google Scholar 

  43. Yang P, Fang W, Jin H, Li B, Chen X, Kijlstra A (2006) Clinical features of chinese patients with Fuchs’ syndrome. Ophthalmology 113:473–480

    Article  PubMed  Google Scholar 

  44. Bonfioli AA, Curi AL, Orefice F (2005) Fuchs’ heterochromic cyclitis. Semin Ophthalmol 20:143–146

    Article  PubMed  Google Scholar 

  45. Myers TD, Smith JR, Lauer AK, Rosenbaum JT (2002) Iris nodules associated with infectious uveitis. Br J Ophthalmol 86:969–974

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  46. Velilla S, Dios E, Herreras JM, Calonge M (2001) Fuchs’ heterochromic iridocyclitis: a review of 26 cases. Ocul Immunol Inflamm 9:169–175

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  47. Fearnley IR, Rosenthal R (1995) Fuchs’ heterochromic iridocyclitis revisited. Acta Ophthalmol Scand 73:166–170

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  48. La Hey E, de Jong PT, Kijlstra A (1994) Fuchs’ heterochromic cyclitis: review of the literature on the pathogenetic mechanisms. Br J Ophthalmol 78:307–312

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  49. Ram J, Kaushik S, Brar GS, Gupta A (1998) Phacoemulsification in patients with Fuchs’ heterochromic uveitis. J Cataract Refract Surg 28:1372–1378

    Article  Google Scholar 

  50. Tejwani S, Murthy S, Sangwan VS (2006) Cataract extraction outcomes in patients with Fuchs’ heterochromic cyclitis. J Cataract Refract Surg 32:1678–1682

    Article  PubMed  Google Scholar 

  51. Javadi MA, Jafarinasab MR, Araghi AA, Mohammadpour M, Yazdani S (2005) Outcomes of phacoemulsification and in-the-bag intraocular lens implantation in Fuchs’ heterochromic iridocyclitis. J Cataract Refract Surg 31:997–1001

    Article  PubMed  Google Scholar 

  52. Pivetti-Pezzi P, Accorinti M, La Cava M, Abdulaziz MA, Pantaleoni FB (1999) Long-term follow-up of anterior uveitis after cataract extraction and intraocular lens implantation. J Cataract Refract Surg 25:1521–1526

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  53. La Hey E, deVries J, Langerhorst CT, Baarsma GS, Kijlstra A (1993) Treatment and prognosis of secondary glaucoma in Fuchs’ heterochromic iridocyclitis. Am J Ophthalmol 116:327–340

    Article  PubMed  Google Scholar 

  54. AGIS Investigators (2002) The advanced glaucoma intervention study (AGIS): 11. risk factors for failure of trabeculectomy and argon laser trabeculoplasty. Am J Ophthalmol 134:481–498

    Article  Google Scholar 

  55. Voykov B, Doycheva D, Deuter C, Leitritz MA, Dimopoulos S, William A (2016) Outcomes of Ahmed glaucoma valve implantation for glaucoma secondary to Fuchs uveitis syndrome. Ocul Immunol Inflamm 18:1–7

    Article  Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum des Saarlandes UKS, Kirrberger Str. 100, Gebäude 22, 66424, Homburg/Saar, Deutschland

    L. Daas & B. Seitz

  2. Universitäts-Augenklinik, Charité, Campus Virchow-Klinikum, Augustenburger Platz 1, 13353, Berlin, Deutschland

    U. Pleyer

Authors
  1. L. Daas
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  2. B. Seitz
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  3. U. Pleyer
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Corresponding authors

Correspondence to L. Daas or U. Pleyer.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

L. Daas, B. Seitz und U. Pleyer geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

F. Grehn, Würzburg

Unter ständiger Mitarbeit von:

H. Helbig, Regensburg

A. Kampik, München

W.A. Lagrèze, Freiburg

U. Pleyer, Berlin

B. Seitz, Homburg/Saar

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Antwort zur Fuchs-Uveitis ist korrekt?

Wurde von Ernst Fuchs als eigenständiges Krankheitsbild beschrieben

Betrifft meist Kinder und Jugendliche (<16 Jahre)

Wird aufgrund der starken Schmerzen früh diagnostiziert

Tritt ausschließlich beidseitig auf

Hat eine typische Ätiologie

Eine Patientin stellt sich mit plötzlich aufgetretener, einseitiger Sehverschlechterung vor. Spaltlampenmikroskopisch zeigen sich kleine Hornhautpräzipitate, ein leichter Vorderkammerreiz und gonioskopisch ein offener Kammerwinkel. Der IOD beträgt 45 mm Hg. Der IOD sinkt nach Gabe von Timolol, Brimonidin und eines Carbonanhydrasehemmers kombiniert mit lokalen Steroiden. Wie lautet die Diagnose?

Fuchs-Uveitis

Posner-Schlossman-Syndrom

Herpes-simplex-Virus-assoziierte anteriore Uveitis

Varizella-zoster-Virus-assoziierte anteriore Uveitis

Zytomegalie-Virus-assoziierte anteriore Uveitis

Welche Aussage zur Diagnose der Fuchs-Uveitis ist richtig?

Sie wird mittels des Nachweises von Herpes-Viren im Serum gestellt.

Es zeigt sich häufig eine prominente, randunscharfe Papille mit Randblutungen.

Das betroffene Auge weist im fortgeschrittenen Stadium eine Hyperchromie auf.

Die Trias Katarakt, Heterochromie und Glaukom ist initial eher selten vorhanden.

Als Amsler-Zeichen bezeichnet man das Vorhandensein sternförmiger Präzipitate.

Welches ist ein charakteristischer klinischer Befund einer Fuchs-Uveitis?

Granulomatöse Hornhautendothelpräzipitate

Vordere Synechien und Irisbrücken im Bereich des Kammerwinkels

Posteriore Synechien und eine sektorielle Katarakt

Kirchenfensterphänome

Glaskörperzellen und „Snowballs“ im Glaskörper

Welche Form(en) hat/haben die Endothelpräzipitate klassischerweise in der konfokalen Mikroskopie bei Fuchs-Uveitis?

Ringartig angeordnete Endothelpräzipitate insbesondere im inferioren Bereich der Hornhaut

Limbusnahe Endothelpräzipitate, die sich insbesondere uniform und punktförmig darstellen

Kombination aus filamentös, fadenförmigen ausgezogenen sowie kleinen, runden Endothelpräzipitaten (2 Formen nebeneinander)

Eiförmige Endothelpräzipitate, die in ihrer Größe nicht variieren und nur im Zentrum nachweisbar sind

Filamentöse Endothelpräzipitate, die sich insbesondere im Bereich der superioren Hornhaut zeigen

Welches ist ein typischer hinterer Augenabschnittbefund bei Fuchs-Uveitis?

Eine periphere, exsudative Netzhautablösung

Peripheres Granulom.

Peripapilläre atrophische Läsionen

Papillenhyperfluoreszenz in der Fluoreszenzangiographie

Multifokale Retinitis

Welcher spaltlampenmikroskopische Befund gilt als pathognomonisch für die Fuchs-Uveitis?

Diffus verteilte Endothelpräzipitate („Sternenhimmel“)

Hornhautbandkeratopathie

Irisstromazysten

Hyperchromie

Posteriore Synechien

Was spricht für ein Posner-Schlossman-Syndrom?

Zahlreiche, grobe granulomatöse Endothelpräzipitate

Sektorielle Durchleuchtbarkeit des Irispigmentblattes

Amsler-Zeichen

Diskrepanz zwischen geringem Vorderkammerreizzustand und Intraokulardruckentgleisung

Spricht auf Kortikosteroide nicht an

Es stellt sich ein 45-jähriger Patient mit langjährig bekannter Fuchs-Uveitis assoziiert mit einer Cataracta complicata und einem Sekundärglaukom vor. Der Patient beklagt deutliche Sehverschlechterung auf dem betroffenen Auge. Welches Vorgehen ist am ehesten indiziert?

Ansetzen einer Monotherapie mit topischen β‑Blockern

Beginn einer systemischen Kortikosteroidtherapie

Eine Kataraktextraktion und ggf. eine zyklodestruktive/filtrierende Operation

Durchführung einer Vitrektomie zur Sehverbesserung

Anlegen einer Trabekulektomie mit Mitomycin C

Welche Aussage zur Prognose bei Fuchs-Uveitis trifft zu?

Die Visusprognose bei Fuchs-Uveitis ist mittelfristig gut.

Die Kataraktoperation führt häufig zu Komplikationen.

Nach 5 Jahren haben die meisten Patienten einen Visus von 0,1 bis 0,4.

Ein Sekundärglaukom tritt bei 90 % der Patienten auf.

In weniger als 10 % der Augen tritt eine Sehverbesserung auf.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Check for updates. Verify currency and authenticity via CrossMark

Cite this article

Daas, L., Seitz, B. & Pleyer, U. Fuchs-Uveitis. Ophthalmologe 114, 481–492 (2017). https://doi.org/10.1007/s00347-017-0494-y

Download citation

  • Published:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00347-017-0494-y

Schlüsselwörter

Keywords

Search

Navigation