Skip to main content
SpringerLink
Log in

EBV-assoziierte lymphoproliferative Erkrankungen

EBV-associated lymphoproliferative disorders

  • Schwerpunkt: Nichtneoplastische Hämatopathologie
  • Published:
Die Pathologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Epstein-Barr-Virus-assoziierte Lymphoproliferationen (EBV-LPD) stellen ein breites Spektrum von benignen, selbstlimitierten Lymphoproliferationen bis zu malignen Lymphomen dar. Aufgrund der klinischen sowie morphologischen Heterogenität von EBV-LPD sowie der hohen Prävalenz der EBV-Infektion ist die Kenntnis der diagnostischen Kriterien von großer Bedeutung für die Pathologie. In dieser Übersichtsarbeit werden klinische und pathologische Merkmale der nicht als maligne Lymphome zu klassifizierenden EBV-assoziierten Lymphoproliferationen bei Patienten mit und ohne zugrunde liegender Immunsuppression dargestellt und ihre aktuelle Klassifikation diskutiert.

EBV-LPD können von B‑ oder T‑/NK-Zellen ausgehen. Entscheidend für die diagnostische Einordnung und die Abgrenzung gegen maligne Lymphome sind die Bestimmung des EBV-Latenztyps sowie Kenntnis über eine mögliche (iatrogene) Immundefizienz des Patienten, welche das Auftreten spezifischer EBV-LPD begünstigen kann. Für die Diagnostik der in Europa seltenen EBV+-T-/NK-Zell-LPD sind die klinische Korrelation und der Nachweis von EBV in T‑ und NK-Zellen essenziell.

Abstract

Epstein–Barr-virus-associated lymphoproliferations (EBV-LPD) constitute a wide spectrum from benign, self-limiting lymphoproliferations to malignant lymphoma. Because of the clinical and morphological heterogeneity of EBV-LPD and the high prevalence of EBV infections, knowledge of the diagnostic criteria is of great importance for the practice of diagnostic pathology. In this review, clinical and pathological characteristics of the non-malignant EBV-related LPD in patients with and without immunosuppression are presented and their current classification is discussed.

EBV-LPD can be of B‑cell or T/NK-cell origin. Identification of EBV latency type and information about possible (iatrogenic) immunodeficiency of the patient are critical for diagnostic evaluation and separation from malignant lymphoma. The clinical context and the detection of EBV in T‑ and NK-cells are both essential for the diagnosis of EBV+ T/NK-cell LPD, which are rare in European countries.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Log in via an institution

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3
Abb. 4
Abb. 5

Literatur

  1. Anagnostopoulos I, Johrens K (2013) Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferations and lymphomas. Pathologe 34:262–271

    Article  CAS  Google Scholar 

  2. Anagnostopoulos I, Quintanilla De Fend L (2019) Herpesvirus-assoziierte lymphoproliferative Erkrankungen und maligne Lymphome. In: Müller-Hermelink HK, Kreipe HH (Hrsg) Pathologie. Knochenmark, lymphatisches System, Milz, Thymus, 3. Aufl. Springer, Berlin, Heidelberg

    Google Scholar 

  3. Cohen JI, Manoli I, Dowdell K et al (2019) Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in whites. Blood 133:2753–2764

    Article  CAS  Google Scholar 

  4. Dierickx D, Habermann TM (2018) Post-transplantation lymphoproliferative disorders in adults. N Engl J Med 378:549–562

    Article  CAS  Google Scholar 

  5. Dierickx D, Tousseyn T, Gheysens O (2015) How I treat posttransplant lymphoproliferative disorders. Blood 126:2274–2283

    Article  CAS  Google Scholar 

  6. Dojcinov SD, Fend F, Quintanilla-Martinez L (2018) EBV-positive lymphoproliferations of B‑ T‑ and NK-cell derivation in non-immunocompromised hosts. Pathogens 7:28

    Article  Google Scholar 

  7. Dojcinov SD, Venkataraman G, Pittaluga S et al (2011) Age-related EBV-associated lymphoproliferative disorders in the Western population: a spectrum of reactive lymphoid hyperplasia and lymphoma. Blood 117:4726–4735

    Article  CAS  Google Scholar 

  8. Epstein MA, Achong BG, Barr YM (1964) Virus particles in cultured lymphoblasts from Burkitt’s lymphoma. Lancet 283:702–703

    Article  Google Scholar 

  9. Fajgenbaum DC, June CH (2020) Cytokine storm. N Engl J Med 383:2255–2273

    Article  CAS  Google Scholar 

  10. Henle G, Henle W, Diehl V (1968) Relation of Burkitt’s tumor-associated herpes-type virus to infectious mononucleosis. Proc Natl Acad Sci U S A 59:94–101

    Article  CAS  Google Scholar 

  11. Kim WY, Montes-Mojarro IA, Fend F et al (2019) Epstein-Barr virus-associated T and NK-cell lymphoproliferative diseases. Front Pediatr 7:71

    Article  Google Scholar 

  12. Luzuriaga K, Sullivan JL (2010) Infectious mononucleosis. N Engl J Med 362:1993–2000

    Article  CAS  Google Scholar 

  13. Melani C, Jaffe ES, Wilson WH (2020) Pathobiology and treatment of lymphomatoid granulomatosis, a rare EBV-driven disorder. Blood 135:1344–1352

    Article  Google Scholar 

  14. Montes-Mojarro IA, Fend F, Quintanilla-Martinez L (2021) EBV and the Pathogenesis of NK/T Cell Lymphoma. Cancers (Basel) 13:1414

    Article  CAS  Google Scholar 

  15. Montes-Mojarro IA, Kim WY, Fend F et al (2020) Epstein-Barr virus positive T and NK-cell lymphoproliferations: morphological features and differential diagnosis. Semin Diagn Pathol 37:32–46

    Article  Google Scholar 

  16. Nagamine M, Takahara M, Kishibe K et al (2007) Sequence variations of Epstein-Barr virus LMP1 gene in nasal NK/T-cell lymphoma. Virus Genes 34:47–54

    Article  CAS  Google Scholar 

  17. Natkunam Y, Gratzinger D, Chadburn A et al (2018) Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders: time for reappraisal? Blood 132:1871–1878

    Article  CAS  Google Scholar 

  18. Okuno Y, Murata T, Sato Y et al (2019) Defective Epstein-Barr virus in chronic active infection and haematological malignancy. Nat Microbiol 4:404–413

    Article  CAS  Google Scholar 

  19. Quintanilla-Martinez L, Ridaura C, Nagl F et al (2013) Hydroa vacciniforme-like lymphoma: a chronic EBV+ lymphoproliferative disorder with risk to develop a systemic lymphoma. Blood 122:3101–3110

    Article  CAS  Google Scholar 

  20. Roberts ML, Luxembourg AT, Cooper NR (1996) Epstein-Barr virus binding to CD21, the virus receptor, activates resting B cells via an intracellular pathway that is linked to B cell infection. J Gen Virol 77(Pt 12):3077–3085

    Article  CAS  Google Scholar 

  21. Taylor GS, Long HM, Brooks JM et al (2015) The immunology of Epstein-Barr virus-induced disease. Annu Rev Immunol 33:787–821

    Article  CAS  Google Scholar 

  22. Weiss LM, Chen YY (2013) EBER in situ hybridization for Epstein-Barr virus. Methods Mol Biol 999:223–230

    Article  CAS  Google Scholar 

  23. Dojcinov SD, Venkataraman G, Raffeld M, Pittaluga S, Jaffe ES (2010) EBV positive mucocutaneous ulcer--a study of 26 cases associated with various sources of immunosuppression. Am J Surg Pathol 34:405–417

    Article  Google Scholar 

  24. Young LS, Yap LF, Murray PG (2016) Epstein-Barr virus: more than 50 years old and still providing surprises. Nat Rev Cancer 16:789–802

    Article  CAS  Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. Institut für Pathologie und Neuropathologie und Referenzzentrum für Hämatopathologie, Universitätsklinikum Tübingen, Liebermeisterstraße 8, 72076, Tübingen, Deutschland

    Mathis Overkamp, Leticia Quintanilla-Martinez &  Falko Fend

  2. Comprehensive Cancer Center Tübingen-Stuttgart, Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen, Deutschland

    Mathis Overkamp, Leticia Quintanilla-Martinez &  Falko Fend

Authors
  1. Mathis Overkamp
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  2. Leticia Quintanilla-Martinez
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  3. Falko Fend
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Corresponding author

Correspondence to Falko Fend.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

M. Overkamp, L. Quintanilla-Martinez und F. Fend geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Schwerpunktherausgeber

F. Fend, Tübingen

figure qr

QR-Code scannen & Beitrag online lesen

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Check for updates. Verify currency and authenticity via CrossMark

Cite this article

Overkamp, M., Quintanilla-Martinez, L. & Fend, F. EBV-assoziierte lymphoproliferative Erkrankungen. Pathologie 43, 282–291 (2022). https://doi.org/10.1007/s00292-022-01081-5

Download citation

  • Accepted:

  • Published:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00292-022-01081-5

Schlüsselwörter

Keywords

Search

Navigation