Wirbelsäulenerkrankungen und assoziierte ZNS-Fehlbildungen – Tethered-Cord und Arnold-Chiari-Fehlbildung

Zusammenfassung

Das Tethered-Cord-Syndrom (TCS) und die Chiari-Malformation (CM) werden im Allgemeinen den Fehlbildungssyndromen zugeordnet, können aber auch erworben werden.

Das TCS beschreibt eine Symptomenkonstellation sensorischer und motorischer Störungen, die auf eine übermäßige Spannung des Rückenmarks zurückgeführt werden. Die Fixierung des Myelons kann bereits kongenital auftreten (primäres TCS) oder aber im Gefolge anderer Erkrankungen oder postoperativer Narbenbildungen entstehen (sekundäres TCS). Insbesondere bei Erwachsenen kann die Diagnosestellung schwierig sein, da die Beschwerden oft degenerativen Veränderungen zugeordnet werden. Die Indikation zur chirurgischen Intervention ist bei Vorliegen neurologischer Symptome gegeben. Das präventive Vorgehen bei asymptomatischen Patienten ist umstritten und nur bei TCS-Patienten mit geplanter Skoliosekorrektur etabliert. Die Prognose operierter Patienten korreliert mit Art und Schwere der Symptomatik. Ein Großteil der Patienten profitiert jedoch deutlich von einer Neurolyse.

Die CM kann in vier abnorme Veränderungen der hinteren Schädelgrube unterteilt werden. Die Mehrzahl der Fälle können den Typen I und II zugeordnet werden. Im Erwachsenenalter wird vor allem die Chiari-I-Malformation neu diagnostiziert. Diese kann kongenital aus noch ungeklärter Ursache vorkommen oder aber im Rahmen eines Hydrocephalus oder als Folge eines lumboperitonealen Shunts erworben sein. Eine operative Intervention in Abhängigkeit von der Ausprägung der klinischen Symptomatik wird empfohlen. Die Prognose dieser Patienten ist sehr gut. Die korrekte Vorgehensweise ist jedoch nach wie vor umstritten. Am häufigsten wird eine knöcherne Dekompression der hinteren Schädelgrube mit Einlage einer Duraerweiterungsplastik durchgeführt.

Die richtige Behandlung der beiden komplexen Krankheitsbilder setzt eine kritische, interdisziplinäre Auseinandersetzung voraus, um den betroffenen Patienten eine individuell adaptierte Therapie anbieten zu können.

Abstract

Tethered cord syndrome (TCS) and the Chiari malformation (CM) are generally related to congenital malformations, but both entities can be acquired.

TCS often presents with progressing sensory and motor symptoms that can be attributed to increased tension of the spinal cord. Fixation of the spinal cord can occur congenitally (primary TCS) or in association with other intraspinal pathologies or postoperative scarring (secondary TCS). Exact diagnosis in the adult can be difficult if symptoms are interpreted as being related to degenerative disorders of the spine. In the presence of neurological symptoms, surgery is indicated. A preventive surgical procedure in asymptomatic patients is discussed controversially in the literature and is established in TCS patients only with correction of a scoliosis. However, most patients suffering from TCS benefit from surgical treatment.

CM can be divided into four abnormal alterations of the posterior fossa, with most cases being of types I and II. In adults, Chiari type I is most common. Chiari I may present congenitally; however, it is also secondarily observed following lumboperitoneal shunting or in association with hydrocephalus. Surgical intervention is recommended depending on the extent of herniated tissue and the neurological symptoms. The optimal surgical procedure is still controversial. Most centers recommend bony decompression with dural graft extension for Chiari I.

The appropriate treatment of both complex disorders requires a close and critical interdisciplinary approach in order to offer patients an individually adapted therapy.