Sturge-Weber-Syndrom

Zusammenfassung

Hintergrund

Mit dieser Studie wurden die frühen Veränderungen des Sturge-Weber-Syndroms im MRT, CT und Ultraschall verglichen und im zeitlichen Verlauf ausgewertet.

Patienten und Methoden

Von 1996–2005 wurden bei 6 Kindern mit Sturge-Weber-Syndrom 15 bildgebende Untersuchungen des Gehirns ausgewertet. Es konnten 4 Ultraschall-, 5 CT- und 6 MRT-Untersuchungen analysiert werden.

Ergebnisse

Mit der Sonographie kann eine periventrikuläre Echogenitätserhöhung dokumentiert werden. Die MRT ist die beste Methode, um eine einseitige vaskuläre Malformation darzustellen.

Schlussfolgerungen

Einseitige Echogenitätserhöhungen bei Kindern mit einem Naevus flammeus können frühe Zeichen einer vaskulären Malformation bei Sturge-Weber-Syndrom sein. Die MRT ist die beste Methode, um das Sturge-Weber-Syndrom abzuklären und eignet sich für Verlaufskontrollen, falls eine Änderung des neurologischen Befundes auftritt.

Abstract

Background

The purpose of this study was to evaluate ultrasound, MRI, and CT investigations in children with Sturge-Weber syndrome.

Patients and methods

From 1996 to 2005, a total of 15 investigations of the brain performed in 6 children with Sturge-Weber syndrome were reviewed. We evaluated four ultrasound, five CT, and six MRI exams.

Results

With ultrasound an increase of the echogenicity of the periventricular white matter was depicted in the first days of life. MRI is the best modality to demonstrate the vascular malformation, the impaired cerebral venous drainage, and the atrophy of one hemisphere.

Conclusions

One-sided periventricular hyperechogenicity on ultrasound can be an early sign of Sturge-Weber syndrome in children with a nevus flammeus. MRI is the method of choice to diagnose Sturge-Weber syndrome and to follow up these children if the neurological status of the patients changes.