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Morbus Addison

Primäre Nebenniereninsuffizienz

Addison’s disease

Primary adrenal insufficiency

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Zusammenfassung

Die Nebenniereninsuffizienz (NNI) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine verminderte oder gänzlich fehlende Synthese von Nebennierenhormonen bedingt ist. Die primäre NNI, bei der die Ursache im Bereich der Nebenniere selbst liegt, ist von sekundären Formen zu differenzieren, bei denen übergeordnete Zentren der kortikotropen Achse betroffen sind. Hauptursache der primären NNI ist insbesondere in den Industrienationen der Morbus Addison. Dessen Prävalenz liegt bei etwa 11 pro 100.000 Einwohner. Aufgrund einer meist unspezifischen klinischen Symptomatik wird die Diagnose häufig verzögert gestellt. Die Diagnosesicherung erfolgt mittels ACTH-Stimulationstest. Therapeutische Maßnahmen beinhalten die Substitution der fehlenden adrenokortikalen Hormone. Darüber hinaus sind eine endokrinologische Anbindung sowie regelmäßige Schulungen zur Prävention von Nebennierenkrisen essenziell. Jeder Patient mit NNI-Insuffizienz sollte einen Notfallausweis und eine Notfallausrüstung mit sich führen.

Abstract

Adrenal insufficiency, a rare disorder which is characterized by the inadequate production or absence of adrenal hormones, may be classified as primary adrenal insufficiency in case of direct affection of the adrenal glands or secondary adrenal insufficiency, which is mostly due to pituitary or hypothalamic disease. Primary adrenal insufficiency affects 11 of 100,000 individuals. Clinical symptoms are mainly nonspecific and include fatigue, weight loss, and hypotension. The diagnostic test of choice is dynamic testing with synthetic ACTH. Patients suffering from chronic adrenal insufficiency require lifelong hormone supplementation. Education in dose adaption during physical and mental stress or emergency situations is essential to prevent life-threatening adrenal crises. Patients with adrenal insufficiency should carry an emergency card and emergency kit with them.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Medizinische Klinik und Poliklinik I, Schwerpunkt Endokrinologie und Diabetologie, Universitätsklinikum Würzburg, Oberdürrbacher Str. 6, 97080, Würzburg, Deutschland

    A. Pulzer, S. Burger-Stritt &  S. Hahner

Authors
  1. A. Pulzer
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  2. S. Burger-Stritt
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  3. S. Hahner
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Corresponding author

Correspondence to S. Hahner.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

S. Hahner erhielt 2015 ein Vortragshonorar der Firma Shire. A. Pulzer und S. Burger-Stritt geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

H. Lehnert, Lübeck

E. Märker-Hermann, Wiesbaden

J. Meyer, Mainz

J. Mössner, Leipzig (Schriftleitung)

A. Neubauer, Marburg

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Eine primäre Nebenniereninsuffizienz, bedingt durch eine Autoimmunadrenalitis, tritt in folgender Häufigkeit in Kombination mit weiteren Autoimmunerkrankungen im Rahmen eines polyglandulären Autoimmunsyndroms auf:

Ca. 1 %

Ca. 10 %

Ca. 20 %

Ca. 30 %

Ca. 60 %

Typische Symptome einer primären Nebenniereninsuffizienz sind …

Adynamie, Übelkeit, Gewichtsverlust, Salzhunger.

Adynamie, Hypertonie, Blässe, Gewichtsverlust.

Hypertonie, Hyperpigmentierung, Gewichtszunahme, Salzhunger.

Exanthem, vermehrtes Schwitzen, Tremor, Durstgefühl.

Unruhe, Hypotonie, Hyperpigmentierung, Gewichtszunahme.

Bei welcher Hauterscheinung in Kombination mit einer Symptomatik, die mit einer Nebenniereninsuffizienz vereinbar ist, sollten Sie differenzialdiagnostisch auch an einen Morbus Addison denken?

Café-au-lait-Flecken

Vitiligo

Petechien

Teleangiektasien

Ichthyosis

Sie betreuen einen Patienten mit Verdacht auf Nebenniereninsuffizienz, bei dem Sie einen basalen morgendlichen Kortisolspiegel von 3 µg/l messen. Das gleichzeitig gemessene ACTH zeigt erhöhte Werte, das Serum-DHEAS ist erniedrigt. Für welche Diagnose spricht dieser Befund am ehesten?

Morbus Cushing

Therapie mit Prednisolon

Therapie mit Spironolacton

Primäre Nebenniereninsuffizienz

Phäochromozytom

Sie betreuen einen Patienten mit Verdacht auf Nebenniereninsuffizienz, bei dem Sie im ACTH-Stimulationstest nach 60 min einen Anstieg des Serumkortisols auf 35 µg/dl messen. Der basale ACTH-Spiegel ist normal. Für welchen Befund sprechen die gemessenen Werte am ehesten?

Primäre Nebenniereninsuffizienz

Sekundäre Nebenniereninsuffizienz

Tertiäre Nebenniereninsuffizienz

Morbus Cushing

Normalbefund

Welche Aussage zur Prednisolonsubstitutionstherapie trifft zu?

Prednisolon unterscheidet sich nicht von Hydrokortison hinsichtlich der mineralokortikoiden Potenz.

Prednisolon unterscheidet sich nicht von Hydrokortison hinsichtlich der glukokortikoiden Potenz.

Prednisolon wird mehrmals täglich 1:1 zur Hydrokortisonsubstitutionstherapie substituiert.

Prednisolon weist im Vergleich zu Hydrokortison eine deutlich höhere mineralokortikoide Wirkung auf.

Prednisolon weist eine längere Halbwertszeit und höhere glukokortikoide Potenz auf.

Anhand welcher Parameter erfolgt die Überwachung der basalen Kortisontagesdosis?

Primär anhand klinischer Gesichtspunkte

Anhand des morgendlichen Plasma-ACTH-Werts

Anhand von Speichelkortisolprofilen

Anhand der Kortisolausscheidung im 24-h-Sammelurin

Anhand des abendlichen Plasma-ACTH-Werts

Bei Nachweis einer primären Nebenniereninsuffizienz aufgrund einer autoimmun bedingten Adrenalitis empfiehlt sich routinemäßig folgende ergänzende Labordiagnostik:

TSH, Nüchternglukose, Blutbild, Leberwerte

TSH, Leberwerte, Gastroskopie, Abdomensonographie

Nüchternglukose, Blutbild, Schilddrüsensonographie, Koloskopie

TSH, Gonadenfunktion, Gastroskopie, Leberwerte

Aldosteron, Renin, ACTH-Test, Computertomographie des Abdomens mit Kontrastmittel

Bei Ihnen stellt sich notfallmäßig ein Patient mit Hypotonie (80/40 mmHg), Übelkeit und Erbrechen vor. Die begleitenden Angehörigen berichten über einen bekannten Morbus Addison. Wie sollte ihre initiale Therapie am ehesten aussehen?

0,05 mg Fludrokortison i. v.

25 mg DHEA i. v.

1000 mg Methylprednisolon i. v.

100 mg Hydrokortison i. v.

10 mg Prednisolon i. v.

Welche Aussage trifft nicht zu? Eine adäquate Nebennierenkrisenprävention beinhaltet …

das Mit-sich-Führen eines Notfallausweises.

das Mit-sich-Führen eines Notfallsets (inklusive Hydrokortisonampulle).

regelmäßige Schulungen von Patienten und ihrer Angehörigen.

die rasche Initiierung einer parenteralen Glukokortikoidapplikation bei einer Gastroenteritis.

die abendliche Einnahme von Hydrokortison, um das nächtliche Glukokortikoiddefizit abzudecken.

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Pulzer, A., Burger-Stritt, S. & Hahner, S. Morbus Addison. Internist 57, 457–469 (2016). https://doi.org/10.1007/s00108-016-0054-6

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  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00108-016-0054-6

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