Angeborene Erkrankungen des Hörvermögens bei Kindern Teil 1: Erworbene Hörstörungen

Zusammenfassung

Im vorliegenden Beitrag werden die Daten internationaler Studien zu angeborenen erworbenen Hörstörungen mit den Ergebnissen aus 4058 Fällen im Deutschen Zentralregister für kindliche Hörstörungen (DZH) verglichen und ausgewertet.

Die angeborenen Erkrankungen des Hörvermögens haben innerhalb der letzten Jahre bezüglich Ätiologie und Prävalenz einen deutlichen Wandel erlebt. Im Gegensatz zu Ländern der 3. Welt ist die Prävalenz permanenter kindlicher Hörstörungen in den westlichen Industrienationen auf ca. 1:1.000 gesunken. In Deutschland liegt die Prävalenz nach ersten Ergebnissen des DZH bei ca. 1,2:1.000. So ist beispielsweise der Anteil der Rötelnembryopathien stark zurückgegangen. Dagegen spielen heute die Zytomegalievirus-(CMV)-Infektion und die Alkoholfetopathie eine größere Rolle. Im Patientenkollektiv des DZH mit 4058 permanent hörgestörten Kindern beträgt der Anteil gesichert progredienter Verläufe 10,3%. Diagnostische Verfahren, vor allem zur Früherkennung von CMV und Toxoplasmose, gewinnen zunehmend an Bedeutung. Ebenso ist eine konsequente Hördiagnostik auch bei Kindern mit Alkoholfetopathie zu fordern.

Abstract

The results of international investigations on connatally acquired hearing loss are compared with the data of the German Registry on Childhood Hearing Loss (4058 cases). The connatal hearing disorders have shown a notable change in the last years regarding to aetiology and prevalence. In contrast to countries of the third world in developed nations the prevalence of permanent childhood hearing loss has been reduced down to 1 in 1.000 births. The results let assume a prevalence of approximately 1:1.200 births in Germany. For instance the number of rubella embryopathia decreased effectively. In contrast CMV infections and alcohol fetopathia are playing an increasing role. In the patients of the German Registry on Childhood Hearing Loss the percentage of certainly progressive hearing loss is 10.3 within the 4058 children with permanent hearing impairment. Diagnostic procedures first of all for the early diagnosis of CMV but also of toxoplasmosis are considerable because these infections may result in treatable hearing loss. Also consequent hearing tests are demanded in children with alcohol fetopathia.