Brain changes in newborns, infants and children with congenital heart disease in association with cardiac surgery. Additional observations

Summary

The histopathologic pattern in the Central Nervous System in 12 out of 21 new-borns and young infants, below 2 months of age, operated for various congenital heart defects, is that of recent necroses in the deep and subcortical white matter of the pallium, seen from a few hours to 8 days following completion of surgery. Type and location of these lesions of ischemic coagulative necrosis, resembling findings in the perinatal respiratory distress syndrome, seem to depend on shock-like states, the low output syndrome of the left heart with hypovolemia and hypotension. The cause of death in all these infants was cardio-respiratory failure. The question to what extent glial scars replacing necroses within the mostly nonmyelinated fiber systems of the pallium will lead to defective maturation of the brain in later infancy and childhood remains a challenge for neurologic and psychological investigation, even if the heart defect has been successfully repaired by the surgeon.

Post-mortem data of the CNS in 24 older infants and children below 9 years of age in association with cardia surgery include thrombembolic infarctions, also, after catheterization alone, diffuse or segmental cortical necroses, and cortical scars, especially in children older than 1 year, confirming data recently reported from this laboratory.

Zusammenfassung

In 12 von 21 Neugeborenen und 1–2 Monate alten Säuglingen mit angeborenen Herzfehlern fanden sich frische Coagulationsnekrosen im weißen Mark des Großhirns nach Herzoperationen, bei Überlebensdauer von wenigen Stunden bis zu 8 Tagen. Das histologische Bild ist ähnlich dem bei respiratorischen Schwierigkeiten bei der Frühgeburt, wenn auch gewöhnlich weiter ausgebreitet, und ist pathogenetisch bedingt durch ischämische Störungen im Gefolge von Schock mit Verringerung des Blutauswurfs vom linken Herzen (low output syndrome) und arterieller Hypotension. Die Todesursache bei allen 21 Neugeborenen und Säuglingen war Versagen der Herz-Lungen-Funktion mit Ödem, Blutungen und Atelektasen der Lungen. Die Frage, ob und wieweit die gliösen Vernarbungen im noch nicht myelinisierten Mark die Hirnreifung in der späteren Säuglings- und Kleinkinderperiode beeinträchtigen, erfordert sorgfältige neurologische und psychologische Untersuchung aller jungen herzoperierten Säuglinge, auch wenn der kongenitale Herzdefekt erfolgreich operativ beseitig wurde.

Die Hirnbefunde im Anschluß an Operationen angeborener Herzfehler von 24 älteren Säuglingen und Kindern unter 9 Jahren bestätigen die Ergenisse früherer Untersuchungen an 200 Kindern und Jugendlichen, besonders bezüglich der Häufigkeit von embolischen Infarkten — auch nach Katheterisierung allein —, bandartiger oder diffuser corticaler Nekrosen und einzelner Rindennarben, dies besonders bei Kindern, die älter als 1 Jahr waren, und nach wiederholten Herzeingriffen.