Die Hämophilie

Zusammenfassung

Bezüglich der Symptomatologie der Hämophilie sei im einzelnen auf die zusammenfassenden Darstellungen von Opitz, Schloessmann (1), Fonio (2), Frank und Emile-Weil (3) verwiesen. Die hämophile Blutungsneigung manifestiert sich gewöhnlich sehr frühzeitig, in den meisten Fällen innerhalb des ersten Lebensjahres, zumindest innerhalb des ersten Jahrzehntes. Die späteste Manifestation wurde bei einem 22jährigen Bluter von Wöhlisch gefunden. Ausgedehnte Untersuchungen über das Manifestationsalter finden sich bei Grandidier und Etlinger. Die ersten Blutungen sind oft Blutungen aus der granulierenden Nabelwunde, etwa nach dem 5. Tag. Frühere Manifestationen gehören wieder zu den Seltenheiten. Ob dies darauf zurückzuführen ist, daß das Kind diaplacentar von der Mutter hinreichend mit den Gerinnungsfaktoren versorgt wurde, wie Schloessmann annimmt, oder ob eine tatsächliche Zufuhr der Thrombokinase durch die Muttermilch (Fonio [2] und Sole) anzunehmen ist, bleibt unentschieden. Oft ist die erste Manifestation anläßlich der Circumcision oder der Dentition zu finden. Auch bei den ersten Gehversuchen der Kinder kann das häufige unerwartete Entstehen größerer Hämatome auf die Erkrankung hinweisen.