Die Gerinnungsstörung der hämorrhagischen Diathesen unter besonderer Berücksichtigung der Hämophilie

Zusammenfassung

Eine hämorrhagische Diathese oder ein Blutungsübel liegt dann vor, wenn verbreitete Blutungen ohne merkliche äußere Ursache auftreten oder beliebig verursachte Blutungen verstärkt oder verlängert sind (Apitz [3]). Blutungen aus lokalen Ursachen gelten nicht als Blutungsübel. Eine derartige abnorme Blutungsneigung kann durch Störung der Blutgerinnung infolge Fehlens eines Gerinnungsfaktors oder Vermehrung eines Hemmkörpers oder durch Veränderung der Blutgefäße bedingt sein. Dementsprechend unterscheidet man nach Apitz (3) zwischen den dysthrombotischen und angiopathischen, auch dysvasculären Blutungsübeln. Die weitere Einteilung richtet sich am besten nicht nach klinischen Gesichtspunkten, sondern nach der Art der Störung der Blutgerinnung. So führt das Fehlen des Prothrombins zur Hypoprothrombinämie, wie man sie bei Neugeborenen (physiologische Form), bei Leberparenchymkranken (hepatargische Form) und bei Vitamin-K-Mangel (beim Menschen nur als steator-rhoische Form) findet, Fehlen des antihämophilen Globulins zur Hämophilie, Fehlen des Faktors V zur Parahämophilie-Owren, Verminderung bzw. Fehlen des Fibrinogens zur Fibrinogenopenie bzw. Afibrinogenämie, Fehlen bzw. Funktionsuntüchtigkeit der Thrombozyten zu den Thrombopenien bzw. Thrombopathien oder Thrombasthenien.