Der orale Lichen planus ist eine chronisch-entzündliche, immunvermittelte Erkrankung, die nicht nur die orale Schleimhaut aber auch Genitalschleimhaut, Haut/Nägel und Haarfollikel betreffen kann. Entsprechend komplex sind Diagnose und Therapie.
mladenbalinovac/Getty Images/iStock (Symbolbild mit Fotomodell)
Der orale Lichen planus (OLP) tritt bei etwa 1 % der Bevölkerung auf. Frauen leiden im Vergleich doppelt so häufig daran, und im Alter zwischen 30 und 60 Jahren häufen sich die meisten Fälle. Die Erkrankung verläuft schubweise und chronisch und zeigt sich häufig durch brennende Schmerzen beim Essen, Trinken oder Zähneputzen. Anders als beim (kutanen) Lichen Ruber Planus sind Spontanheilungen selten. Die Haupttherapie besteht in der lokalen Anwendung von Kortikosteroiden und Vermeidung von auslösenden Reizen, doch manche Patienten sprechen nur unzureichend auf diese Behandlung an.
Pathogenese
Der pathogenetische Mechanismus ist nicht gänzlich geklärt. Es wird angenommen, dass ein exogener oder endogener Trigger eine abweichende Immunreaktion gegen Antigene des Epithels auslöst. Hauptmediatoren sind CD4+ Th1 aktivierte zytotoxische CD8+-T-Zellen, die die Keratinozyten der Basalschicht angreifen und Apoptose einleiten. Wichtige Signalwege sind hierbei JAK/STAT und Interferon-γ. Mechanische Reize wie reibende Zahnversorgungen oder schleimhautgetragener Zahnersatz können neue Läsionen hervorrufen (Köbner-Phänomen).
Zusätzlich bestehen Assoziationen zu anderen Erkrankungen wie Parodontitis, Hepatitis C, Typ-2-Diabetes und Schilddrüsenerkrankungen. Das Risiko einer Entartung der Läsionen liegt bei etwa 1–2 % auf Lebenszeit.
Klinisches Bild
Der orale Lichen planus präsentiert sich sehr variabel und es treten oft multiple Ausprägungen gleichzeitig auf. Charakteristisch sind netzartige, nicht wegwischbare Hyperkeratosen –(auch Wickham-Streifen genannt), die in >90% der Fälle vorhanden sind.
Abb. 1: Klinisches Bild eines oralen Lichen planus, retikuläre Form. Deutlich erkennbar sind die typischen weißlichen, netzartigen Wickham-Striae an der Mundschleimhaut der Wange, die sich symmetrisch ausbreiten. Diese Form ist meist symptomarm und wird häufig zufällig entdeckt.
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Abb. 2: Klinisches Bild eines oralen Lichen planus, papuläre/retikuläre Form. Im Bereich der freien Gingiva (Papillenbasisi) sind kleine, weißliche Papeln und feine netzartige Strukturen erkennbar. Diese Manifestation kann asymptomatisch verlaufen, stellt jedoch eine typische frühe Erscheinungsform des oralen Lichen planus dar.
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Abb.3: Klinisches Bild eines oralen Lichen planus, atroph-erythematöse Form. Im Bereich der Gingiva sind deutlich diffuse Rötungen mit entzündlicher Komponente sichtbar, die teilweise von feinen weißlichen Striae begleitet werden. Diese Form ist häufig mit Brennen und Schmerzen verbunden, insbesondere bei Kontakt mit scharfen oder sauren Speisen.
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(Abb.1 und Abb. 2). Gelegentlich treten auch getüpfelte oder atrophe Varianten auf (Abb.3).
Abb. 4 a: E atroph-erythematöse Form im Bereich der Gingiiva mit erpsiven Stellen.
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Abb. 4b: Atroph-erosiv mit typischen weißen netzartigen (Wickham-Striae) Veränderungen.
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Abb. 4c: Atroph-erosiv mit typischen weißen netzartigen (Wickham-Striae) Veränderungen.
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Bei massiver Ausprägung kommt es zu Blasen, Erosionen und Ulzera (Abb. 4). OLP gilt als Chamäleon unter den Mundschleimhautveränderungen. Typische Lokalisationen sind die Wangenschleimhaut (Abb. 1 und Abb. 4b), Zunge (Abb. 4c) und die Gingiva (Abb. 2, 3 und 4a) – meist mit symmetrischer Verteilung. Leichte Formen sind oft asymptomatisch und oft Zufallsbefunde, während schwerere Verläufe mit starken Schmerzen einhergehen können.
Etwa jede 5. Frau mit oralem Lichen Planus leidet auch an einer genitalen Beteiligung der Erkrankung. Weitaus seltener ist dies bei Männern oder eine Beteiligung der Haut, Nägel und Haarfollikel.
Diagnostik und Verlaufskontrolle
Zur Beurteilung werden verschiedene Scores eingesetzt, darunter der VAS-Score (Visuelle Analogskala) zur Schmerzbewertung, der ODSS (Overall Disability Sum Score) zur Erfassung des klinischen Schweregrads und der Beschwerden, sowie der OHIP (Oral Health Impact Profile) zur Erfassung der Lebensqualität.
Die histologische Sicherung und Ausschluss einer Entartung einer auffälligen Läsion ist zur Diagnosestellung indiziert.
Abb. 5: 10x10 HE Schnitt, a) bandförmiges Infiltrat aus T-Lymphozyten. b) Subepidermale Spaltbildung als Folge der Zerstörung basaler Zellschichten.
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Histologisch (Abb. 5) zeigt sich typischerweise eine Hyperkeratose, Hypergranulose, Akanthose, eine Interface-Dermatitis, apoptotische Basalzellen sowie ein bandförmiges T-Zell-Infiltrat mit Kolloidkörperchen.
Abb. 6: Ausgefranstes Fibrinogen entlang der Basalmembranzone in der direkten Immunfluoreszenz.
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Die direkte Immunfluoreszenz (DIF) (Abb. 6) zeigt Fibrinogenablagerungen an der Basalmembran und positive Kolloidkörperchen.
Wichtige Differentialdiagnosen sind das orale Plattenepithelkarzinom (Anamnese, Wachstum, Blutung), Soor (abwischbar), Kontaktallergische Reaktionen, Autoimmun-bullöse Dermatosen (Pemphigus Vulgaris, muköses Pemphigoid, paraneoplastische Pemphigus) und der orale Lupus Erythematosus. Die Diagnosekriterien umfassen:
- Klinisch: Beidseitig symmetrische Läsionen mit retikulären, grau-weißen Linien. Andere Formen treten meist in Kombination mit retikulären Linien auf.
- Histopathologisch: Lymphozytäres Infiltrat, Degeneration der Basalzellen, keine Dysplasie.
- Wenn nicht alle Kriterien erfüllt werden spricht man von lichenoiden Läsionen.
Unumgänglich ist eine genaue Anamnese über den Erkrankungsverlauf, andere Hautveränderungen, die Präsenz von Symptomen die auf weitere Schleimhautbeteiligung hinweisen können (Schluck-, Augen-, genitale/urologische Beschwerden), Zahnärztliche Eingriffe oder orale Exposition auf Kontaktallergene und Medikamenteneinnahme.
Therapie
Der OLP ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung, die nicht nur lokal in der Mundschleimhaut, sondern auch systemisch durch eine gesteigerte Entzündungsbereitschaft geprägt ist. Deshalb ist ein ganzheitlicher Therapieansatz essenziell. Neben der gezielten Behandlung der Schleimhautveränderungen sollten systemische Symptome identifiziert und mitbedacht werden.
Die Standardtherapie bei symptomatischen Patienten umfasst topische Glukokortikoide und Calcineurininhibitoren. Zusätzlich können Antimykotika zur Begleitbehandlung eingesetzt werden. Bei starken Schüben können kurzzeitig hochdosiert systemische Glukokortikoide verwendet werden.
Bei schweren und therapieresistenten Verläufen kommen Hydroxychloroquin sowie die Immunsuppressiva Methotrexat, Azathioprin und Mycophenolat Mofetil zum Einsatz. Retinoide werden seltener angewendet, da sie mit teils starken Nebenwirkungen verbunden sind.
Neue Therapieansätze:Metronidazol, JAK Inhibitoren
Das Antibiotikum Metronidazol konnte in kleinen Studien eine Besserung der Symptomatik bei mehr als der Hälfte der Betroffenen vier Wochen nach Therapiebeginn erzielen. Es wird angenommen, dass es zu einer Veränderung im Mikrobiom des Mundes kommt und dadurch die Erkrankungsdynamik durchbrochen wird.
Die (noch) nicht in dieser Indikation Zugelassenen JAK-Inhibitoren (Baricitinib, Abrocitinib, Upadacitinb und Tofacitinib) zeigen in kleinen Studien gute Ansprechraten mit geringen Nebenwirkungen. Zusätzlich gibt es positive kleine Studien mit Apremilast, Dupilumab und Rituximab; jedoch gibt es für Dupilumab und Rituximab auch Berichte, dass diese selber als Nebenwirkung lichenoide Reaktionen auslösen können.
Unterstützende Maßnahmen
Eine gute Mundhygiene, die Vermeidung von Reizstoffen wie Nikotin, Alkohol und scharfen Speisen sowie der Einsatz befeuchtender Produkte sind wichtige Begleitmaßnahmen. Aufklärung, regelmäßige Kontrolluntersuchungen – selbst bei asymptomatischen Patienten – und Biopsien bei Verdacht auf Entartung werden empfohlen. Zur Linderung der Symptome und zum Schutz der Schleimhaut sind spezielle Pflegeprodukte von großer Bedeutung. Produkte mit feuchtigkeitsspendenden, reizlindernden und schützenden Eigenschaften – etwa alkoholfreie Mundspüllösungen, SLS oder NLS (Natriumlaurylsulfat) freie Zahnpasten, orale Gele mit Hyaluronsäure, Aloe Vera, Colostrumpräparate oder probiotische Präparate – können die Schleimhautbarriere stärken und Beschwerden reduzieren.
Die systemische Entzündungsaktivität kann durch ernährungsbedingte Faktoren beeinflusst werden. Eine ausgewogene Versorgung mit entzündungshemmenden Nährstoffen, etwa Omega-3-Fettsäuren, Vitamin D, Zink und Antioxidantien, kann unterstützend wirken und die Immunregulation positiv beeinflussen. Ergänzend werden zunehmend immunmodulierende Substanzen wie Colostrum diskutiert, das reich an Wachstumshormonen, Immunglobulinen und bioaktiven Faktoren (insbesondere Transfer Faktoren) ist und zur Schleimhautregeneration sowie Stärkung der lokalen Abwehr beitragen kann. Probiotika können ebenfalls eine wichtige Rolle spielen, da sie das orale Mikrobiom positiv beeinflussen, Entzündungen reduzieren und die Barrierefunktion der Schleimhaut stärken. Mangelzustände sollten frühzeitig erkannt und korrigiert werden.
Psychosoziale Aspekte sind ebenfalls nicht zu vernachlässigen. Bekannt ist eine Verschlechterung der Erkrankung in Zeiten von starkem Stress. Chronische Schmerzen und der belastende Krankheitsverlauf können die Lebensqualität zusätzlich beeinträchtigen. Die enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit Hausärzten, Dermatologen und Psychotherapeuten verbessert die Behandlungsqualität und unterstützt die Patienten langfristig.
Literatur bei den Autoren
Korrespondenz: PD DDr. Gabriella Dvorak, Univ.-Ass. Ing. DDr. Michael Edelmayer Universitätszahnklinik Wien
Sensengasse 2a, 1090 Wien Dr. Marin Vujic
Klinik Landstraße, Abteilung für Dermatologie und Venerologie
