27.11.2019 | Urtikaria und Angioödem | Seltene Erkrankungen | Ausgabe 1/2020
Hereditäres Angioödem
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Wichtige Hinweise
Redaktion
J.R. Schäfer, Marburg
Überarbeitet nach der Erstveröffentlichung in Internist (2019) 60:987–995. https://doi.org/10.1007/s00108-019-0644-1.
Zusammenfassung
Unter dem Begriff hereditäres Angioödem wird eine heterogene Gruppe von Erkrankungen zusammengefasst, die sich in ihrem Phänotyp ähneln bei unterschiedlichen Genotypen. Spezifische klinische Zeichen geben Hinweise auf ein hereditäres Angioödem (HAE) in Abgrenzung zum histaminergen Angioödem: der typische protrahierte Verlauf von Angioödemepisoden, die positive Familienanamnese, das fehlende Ansprechen auf Antihistaminika und Steroide und ein Ansprechen auf bradykininwirksame Arzneimittel. Hereditäre Angioödeme sind lebenslange Erkrankungen mit teilweise schwerwiegendem Verlauf und nach wie vor potenziell lebensgefährlich. Sie können die Lebensqualität erheblich einschränken. Ein individuell angepasstes Management der Erkrankung ist mit den zur Verfügung stehenden Medikamenten möglich.