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Erschienen in: Spektrum der Augenheilkunde 1/2021

Open Access 18.01.2021 | Schielen | themenschwerpunkt

Schielen oder nicht Schielen? – Strabismus divergens intermittens, eine besondere Schielform

verfasst von: FH-Prof. Mag. Ruth E. Resch, BSc, MSc Sigrid Entacher

Erschienen in: Spektrum der Augenheilkunde | Ausgabe 1/2021

Zusammenfassung

Hintergrund

Schielen tritt bei ca. 5–7 % der gesunden Kinder auf. Außenschielen ist mit 1,24 % weltweit seltener als Innenschielen. Der Strabismus divergens intermittens stellt mit 40–90 % die häufigste divergente Schielform dar. Das klinische Bild wurde von vielen AutorInnen beschrieben. Dennoch stellt es durch die Variabilität der Befunde eine therapeutische Herausforderung dar.

Material und Methode

Es wurden im Rahmen einer Literaturrecherche die Ergebnisse von Studien zum Strabismus divergens intermittens mit Fokus auf klinisches Bild, Untersuchungskriterien und Therapieansätze gesammelt und die Ergebnisse dargestellt.

Resultate

Der Strabismus divergens intermittens zeichnet sich durch eine besondere Binokularsituation und bisher ursächlich nicht vollends geklärte Symptome (Photophobie, Kneifen) aus. Konservative Therapien dienen der Entlastung des visuellen Systems, in vielen Fällen ist aber eine Schieloperation nötig. In der präoperativen Beurteilung ist der Stabilität des Schielwinkels besonderes Augenmerk zu schenken, als Entscheidungshilfe hinsichtlich Schieloperation hat sich der New Castle Control Score bewährt.

Schlussfolgerung

Die klinischen Charakteristika des Strabismus divergens intermittens sind klar beschrieben. Hinsichtlich therapeutischer Ansätze zeigen sich im internationalen Vergleich Unterschiede. Die Bedeutung der Einbeziehung der Eltern („shared decision making“) bei der Beurteilung der Schielhäufigkeit und bei der Operationsentscheidung ist zu betonen.
Hinweise

Hinweis des Verlags

Der Verlag bleibt in Hinblick auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeichnungen in veröffentlichten Karten und Institutsadressen neutral.

Einleitung und Hintergrund

Bei gesunden Kindern liegt die Prävalenz für Strabismus bei ~5–7 % [1]. Eine aktuelle Metaanalyse bietet eine Prävalenzberechnung auf Basis von 56 Studien aus den Jahren 1986 bis 2017. Die AutorInnen schließen auf eine weltweite Schielprävalenz von 2 % bzw. von 1,23 % für das Außenschielen. Die Variabilität der Prävalenzzahlen konnte nicht auf den Einflussfaktor Geschlecht bzw. Alter zurückgeführt werden, wohl aber auf Ethnie bzw. geografische Variablen. So zeigte sich eine höhere Prävalenz für Exotropie unter asiatischen bzw. afrikanischen Bevölkerungsgruppen. Während für Esotropien – die in Amerika und Europa überwiegen – die dort auch höheren Prävalenzzahlen für Hyperopie als möglicher Trigger für das häufigere Innenschielen diskutiert werden, werden für die Exotropien die Myopie und eine höhere Sonnenlichtexposition als Triggerfaktoren in Betracht gezogen [2]. Parallel zur deutlichen Zunahme der Myopieprävalenz [3, 4], zeigt sich auch eine signifikante Zunahme der Exotropieprävalenz in der Metaregressionsanalyse von Hashemi et al. [2].
In den USA tritt bei ca. 1 % der gesunden Kinder ein Strabismus divergens intermittens (SDI) auf [5], 40–90 % aller Divergenten schielen intermittierend [1, 57], das weibliche Geschlecht scheint bis zu 2‑mal häufiger betroffen zu sein [8].

Material und Methode

Es wurden im Rahmen einer Literaturrecherche die Ergebnisse von Studien zum Strabismus divergens intermittens mit Fokus auf klinisches Bild, Untersuchungskriterien und Therapieansätze gesammelt und die Ergebnisse dargestellt.

Ergebnisse

Das klinische Bild des SDI

Albrecht von Graefe beschrieb 1857 erstmals ein „dynamisches Außenschielen“. Das klinische Bild gehört seit der detaillierten Beschreibung von Burian [9] zum strabologischen bzw. orthoptischen Allgemeinwissen [1].
Beim Strabismus divergens intermittens handelt es sich um ein schleichend beginnendes, zeitweises nach außen Abgleiten eines Auges [10]. Meist wird dabei ein Auge bevorzugt, aber auch freies Alternieren ist möglich. Der Schielbeginn liegt großteils zwischen dem 2. und 4. Lebensjahr [11].
Die Schielabweichung ist in Abhängigkeit von Tagesverfassung, Müdigkeit, Konzentration und Blickdistanz verschieden stark ausgeprägt [11, 12]. Unter Binokularanforderung (Blick in den Spiegel, Hantieren im Greifraum) kann häufig Parallelstand erreicht werden [1].
Die Größe des Schielwinkels kann in den Blickdistanzen, wie von Duane [13] und Burian [9] beschrieben, variieren. Duane klassifizierte (1897) 3 Subtypen: Als Basistyp wird ein SDI bezeichnet, wenn Fern- und Nahwinkel annähernd gleich groß sind. Bestehen Winkelunterschiede von mehr als 15^ zwischen Ferne und Nähe unterscheidet man einen Konvergenzschwächetyp (Fernwinkel < Nahwinkel) und einen Divergenzexzesstyp (Nahwinkel < Fernwinkel). Gleicht sich der kleinere Nahwinkel durch das Vorhalten einer Addition von +3,0 sph. oder durch eine kurze diagnostische Okklusion an den größeren Fernwinkel an, so handelt es sich um einen Pseudo-Divergenzexzesstyp. In diesen Fällen wurde der kleinere Nahwinkel durch akkommodative Vergenz lediglich simuliert [14].
Der Konvergenzschwächetyp tritt lediglich bei 10 %, ein echter Divergenzexzess bei nur 1 % aller PatientInnen mit SDI auf [15]. Die Unterscheidung ist v. a. hinsichtlich Therapiemaßnahmen (Operation) bedeutend.

Subjektive Symptome

Doppelbilder werden in der Abweichphase selten angegeben, da Suppression auftritt [16, 17]. Betroffene meinen aber zu bemerken, wenn das Auge abdriftet; sie überschätzen dabei ihre Aufmerksamkeit für dieses Phänomen [10]. Kindern fällt das Abdriften kaum auf, sie beschreiben auch selten andere Symptome. Erwachsene hingegen verspüren teilweise ein dumpfes Druckgefühl im Orbitabereich [18] und gelegentlich Mikropsie beim Blick in die Ferne [16]. Subjektiv fühlen sich die meisten Betroffenen aber v. a. durch die negativen Kommentare anderer beeinträchtigt [19, 20].
Anamnestisch wird von 54–90 % Photophobie beschrieben [21]. Mehr oder wenig unbewusst wird häufig ein Auge (zumeist das Schielauge) zugekniffen. Photophobie tritt vermehrt bei schlechtem Stereosehen (schlechter als 60 Winkelsekunden) und bei größeren Winkeln (>−25^) auf. Nahwinkel, Alter oder Geschlecht spielen keine Rolle bei der Häufigkeit von Photophobie bei Außenschielern [22]. Als Auslöser für die Photophobie wurde eine diskrete Kontrastsinnstörung bzw. Störung der magnozellulären Bahn angenommen [23]. Dagegen spricht aber, dass postoperativ die Photophobie meist deutlich gebessert ist [22].
Kneifen bei Blendung unterbindet die binokulare Summation und reduziert daher Blendung. Auch bei Nichtschielern gelingt die Fusion unter Blendung schlechter [24]. Vermehrtes Zwinkern oder Blinzeln erhöht den Fusionserfolg. Das auffallend häufige Zukneifen eines Auges [10, 17] könnte bei SDI demnach auch ein unbewusster Versuch zur Steigerung der Fusion sein, um die Binokularität wiederzuerlangen [18].

Untersuchung bei Verdacht auf SDI

Bereits bei der Anamnese und Inspektion kann oft der Verdacht auf einen SDI gestellt werden. In diesem Falle wird empfohlen, vor der Visuserhebung das Vorhandensein von Binokularität zu prüfen (Bagolini, Stereotest), um auch fragile Binokularität nachweisen zu können.
(Stark ausgeprägte) Amblyopien sind selten und zumeist refraktionsbedingt [10]. Ist der monokulare Visus besser als der binokulare und fällt ein pathologisches Pupillenspiel auf, ist dies Hinweis für den Einsatz akkommodativer Vergenz zur Kompensation der Divergenzstellung [1]. Eine akkommodativ bedingte Myopie muss mittels Skiaskopie in Zykloplegie ausgeschlossen werden.
Die Schielwinkelgrößen können im Verlauf stark schwanken; bei Erstuntersuchungen zeigen sich oft kleinere Winkel [1]. Die Winkelbeurteilung erfolgt bei SDI in Nähe und Ferne sowie auf „Unendlich“, um Manifestation sicher nachweisen zu können [25]. Selten werden Winkel über −50^ gefunden [10, 16]. Winkelverringerungen im Seitblick stellen sich häufig als Messartefakte dar, (dissoziierte) Vertikaldeviationen können auftreten [10, 26, 27]. Zur Differenzierung der Subtypen des SDI wird der Nahwinkel auch unter +3,0 sph. Addition beurteilt.
Positive Binokular- und Stereofunktionen können während Parallelphasen nachgewiesen werden. In Abweichphasen hingegen wird exkludiert [16]. Die Stereokompetenz ist bei ca. zwei Drittel der PatientInnen mit SDI besonders bei Prüfung der Fernstereopsis reduziert. Cooper und Medow beschrieben, dass Querdisparitäten bis maximal 60 Bogensekunden erkannt werden [10].
Aufgrund des schwankenden Befundes (Winkelgröße, Binokularfunktionen und Kompensation) ist eine wiederholte Untersuchung wesentlich.

Besondere Binokularsituation bei SDI

Bei SDI besteht je nach Augenstellung eine wechselnde Netzhautkorrespondenz. So lässt sich in der Abweichphase häufig eine anomale Netzhautkorrespondenz (ARK), in Binokularphasen eine normale Netzhautkorrespondenz (NRK) nachweisen [28]. Zum Nachweis der Korrespondenzsituation bedarf es der Auswahl individuell angepasster, orthoptischer Messmethoden; so wird mittels Bagolini leichter NRK, mittels Nachbild eher ARK messbar [10].
Bei langem Bestehen kann, besonders bei großen Schielwinkeln (>−50^), Panoramasehen auftreten. Dabei werden die Seheindrücke beider Augen – ohne Korrespondenzbeziehung zueinander – topografisch in den Raum eingeordnet. Dies kann für Betroffene im Alltag Vorteile bringen: Beim Fernblick entsteht so ein größerer Überblick durch das vergrößerte wahrgenommene Areal, während bei Binokularitätsanforderung bei Naharbeiten lange dreidimensionales Sehen erzielt werden kann [10]. Chavasse (1939) ging in seiner Chamäleon-Theorie von einem ursächlichen Rückgriff auf eine phylogenetisch niedrigere Entwicklungsstufe aus [10]. Diese Theorie erscheint nicht unlogisch und wird durch Erkenntnisse zur Hirnentwicklung unterstützt, ist aber bislang nicht bestätigt [29]. Gegen die Theorie spricht jedoch, dass nach Schieloperationen positives Binokularsehen erreicht werden kann. Besondere Vorsicht ist bei orthoptisch gesichertem Panoramasehen geboten, da nach Schieloperationen ein erhöhtes Diplopierisiko besteht [1].
Auch der Übergang in eine konstant manifeste Exotropie ist ohne Intervention meist um das 12. Lebensjahr nicht selten. Der zugrunde liegende SDI kann durch gelungenen Parallelstand bei Binokularanforderung (Spiegelbild ansehen, Aufgaben die die Auge-Hand-Koordination im Greifraum erfordern) häufig noch bewiesen werden [1].

Differenzialdiagnosen

Die wichtigste Differenzialdiagnose stellt die dekompensierende Exophorie dar, die im Gegensatz zum SDI mit Diplopie einhergeht. PatientInnen mit (dekompensierender) Exophorie sprechen meist gut auf Prismen an; die asthenopen Beschwerden (wie Kopf- oder Augenschmerz) nehmen unter Prismen ab. Die meist erst nach dem 6. Lebensjahr auftretenden dekompensierenden Exophorien neigen auch seltener zu postoperativen Rezidiven als SDI-Fälle [1].

Therapie

Die konservative Therapie in Europa verfolgt v. a. das Ziel der Entlastung des visuellen Systems. Wesentlich ist der Ausgleich vorhandener Refraktionsfehler, da unkorrigierte Sehfehler (v. a. Anisometropien) die Manifestation des Schielens fördern können [30]. Besteht eine Amblyopie bzw. Amblyopiegefahr bei einseitiger Manifestation, muss frühzeitig eine orthoptische Intervention (Okklusionstherapie) gesetzt werden [1].
Obwohl Studien v. a. aus dem angloamerikanischen Raum [10, 31] orthoptische Übungsbehandlungen nahelegen, werden diese wegen der Gefahr der asthenopen Beschwerden in Österreich immer seltener eingesetzt bzw. gelten als kontraindiziert [1].
Alternative Ansätze wie Biofeedback, um das Abdriften bewusster wahrzunehmen, wurden in den 1980er-Jahren in vereinzelten Studien erprobt [10]. Trotz Spontanerfolgen wurde der Ansatz aber – möglicherweise wegen fehlendem Langzeiterfolg – nicht weiterverfolgt.
Außerhalb Europas wird auch häufig die „Overminus-Therapie“ eingesetzt, bei der mittels Unterkorrektor von Hyperopien bzw. Überkorrektur von Myopien die Divergenzkompensation verbessert werden soll. PatientInnen müssen, um weiterhin scharf sehen zu können, vermehrt akkommodieren. Sekundär wird dadurch die akkommodative Vergenz stimuliert und die divergente Augenstellung reduziert. Dies führt aber zu einer Belastung des ohnedies instabilen Binokularsystems des SDI und kann Asthenopie [1] bzw. im ungünstigsten Fall eine (akkommodativ bedingte) Myopisierung [32] bis hin zum Akkommodationskrampf auslösen. Es finden sich mittlerweile Studien, die dies zu widerlegen scheinen (z. B. [33, 34]), diese setzen aber selten eine Cyclopentolat-Skiaskopie zur Objektivierung der Refraktionsverhältnisse ein oder ordinieren zusätzlich Prismen.

Operative Therapie

Typisch für den SDI ist ein progressiver Verlauf mit Tendenz zur Zunahme des Schielens mit und ohne Behandlung. Bei etwa 50 % entwickelt sich bis zum Alter von 12 Jahren ein konstantes Außenschielen [10]. Die Entscheidung bezüglich des Operationszeitpunkts ist dennoch nicht immer einfach, auch weil eine Zunahme der Schielhäufigkeit trotz mehrfacher Kontrolle aufgrund des typisch schwankenden Befundes erschwert sein kann. Beurteilungsschemata wie der Newcastle Control Score können die Entscheidung erleichtern. In den Score fließen die Einschätzung der Kompensation des Schielens während der Untersuchung (0 bis 4 Punkte), aber auch die Einschätzung der Eltern mit 0 bis 3 Punkten ein [35]. Wird ein Score unter 2 erreicht, ist keine Operation indiziert. Bei diesen Fällen konnten auch die höchsten Spontanremissionsraten gefunden werden [36]. Die Wichtigkeit der Einbeziehung der Eltern im Sinne des „shared decision making“ kann hier nur betont werden [37].
Bei SDI besteht eine hohe Rezidivrate (42–81 %) [38]. Welche Faktoren auf die Rezidivrate Einfluss nehmen, ist nicht endgültig geklärt. Insbesondere die Frage, ob durch die Durchführung eines (prolongierten) Prismenadaptationstests (PAT) [24] ein besseres funktionelles Outcome oder niedrigere Rezidivraten erzielt werden können, wird kontrovers diskutiert. In einem aktuellen kritischen Review konnte Evidenz für die Wirksamkeit eines kurzen PAT gefunden werden [39]. Bei ca. 50 % zeigten sich bessere sensorische und motorische Ergebnisse im Beobachtungszeitraum.
Zu den operativen Standardmethoden zählt in Europa v. a. die kombinierte Divergenzoperation (einseitig kombinierte Rücklagerungs- und Resektionsoperation). Auch beidseitige Medialisresektionen bzw. Lateralisrücklagerungen werden durchgeführt [1]. Auf die operativen Möglichkeiten wird hier nicht näher eingegangen. Angemerkt soll lediglich sein, dass sich vermehrt Studien zum Einsatz von Botulinumtoxin-Injektionen anstelle von Schieloperationen finden [40, 41]. Wegen des häufigeren Interventionsbedarfs mit unklarem Outcome bzw. den instabilen Ergebnissen wurden diese Methode bisher zumeist eher ablehnend beurteilt [1].

Schlussfolgerung

Obwohl der Strabismus divergens intermittens die häufigste divergente Schielform darstellt und das klinische Bild sowie die Diagnosekriterien sehr genau beschrieben sind, zeigen sich bezüglich Intervention v. a. Unterschiede beim Vergleich europäischer bzw. amerikanischer Literatur. Konservative Therapie dient im europäischen Raum v. a. der Entlastung des visuellen Systems. Da bei über 50 % der Fälle ein konstant manifestes Schielen entsteht, bleibt häufig eine Schieloperation nicht aus. Hilfreich können dabei Beurteilungsskalen wie der Newcastle Control Score sein, der auch die Eltern in die Entscheidung aktiv mit einbezieht.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

R.E. Resch und S. Mayerhofer geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Ethische Standards

Aufgrund der gewählten Methode (Literaturarbeit) war kein Ethikvotum nötig.
Open Access Dieser Artikel wird unter der Creative Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung, Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jeglichem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die ursprünglichen Autor(en) und die Quelle ordnungsgemäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenommen wurden.
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Metadaten
Titel
Schielen oder nicht Schielen? – Strabismus divergens intermittens, eine besondere Schielform
verfasst von
FH-Prof. Mag. Ruth E. Resch
BSc, MSc Sigrid Entacher
Publikationsdatum
18.01.2021
Verlag
Springer Vienna
Schlagwörter
Schielen
Augenheilkunde
Erschienen in
Spektrum der Augenheilkunde / Ausgabe 1/2021
Print ISSN: 0930-4282
Elektronische ISSN: 1613-7523
DOI
https://doi.org/10.1007/s00717-020-00478-y