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Erschienen in: Journal für Gynäkologische Endokrinologie/Schweiz 4/2018

29.11.2018 | Originalien

Pubertas tarda bei hypogonadotropem Hypogonadismus

Abklärung, Betreuung, späterer Kinderwunsch

verfasst von: Prof. emeritus Dr. med. M. Birkhäuser

Erschienen in: Journal für Gynäkologische Endokrinologie/Schweiz | Ausgabe 4/2018

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Zusammenfassung

Die Pubertät leitet von der Kindheit ins Erwachsenenalter über. Die Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse ist während der fetalen und neonatalen Entwicklung aktiviert und fällt danach bis zur Pubertät in eine Ruhephase. Die Pubertät beginnt mit einer Reaktivierung der gonadalen Achse. Es gibt keine allgemeinen Richtlinien dazu, in welchem Alter beim Ausbleiben von Pubertätsmerkmalen eine Abklärung erfolgen muss. Da eine Pubertas tarda dramatische Folgen für die geistige und soziale Entwicklung während der Adoleszenz haben kann, soll bei Mädchen eine erste Evaluation spätestens im Alter von 13 Jahren erfolgen. Bei starkem psychosozialem Druck, der wegen des Entwicklungsrückstands gegenüber Gleichaltrigen auf einem betroffenen Kind lasten kann, muss sie schon früher eingeleitet werden. Ein wichtiger Aspekt, der die Patientin und ihre Eltern oft beunruhigt, sind die möglichen Spätfolgen einer Pubertas tarda für die Fertilität. In der Regel sind bei hypogonadotropem Hypogonadismus die Aussichten auf eine erfolgreiche Schwangerschaft gut, wenn bei Kinderwunsch eine der Diagnose entsprechende adäquate Follikelreifungsinduktion durchgeführt wird. Dieser Beitrag soll dem Nichtspezialisten eine Übersicht zu diesem Thema geben.
Literatur
2.
Zurück zum Zitat Lee PA (1980) Normal ages of pubertal events among American males and females. J Adolesc Health Care 1:26–29CrossRef Lee PA (1980) Normal ages of pubertal events among American males and females. J Adolesc Health Care 1:26–29CrossRef
3.
Zurück zum Zitat Grumbach MM, Styne DM (1998) Puberty: ontogeny, neuroendocrinology, physiology, and disorders. In: Wilson JD, Foster DW, Kronenberg HM, Larsen PR (Hrsg) Williams textbook of endocrinology, 9. Aufl. WB Saunders, Philadelphia, S 1509–1625 Grumbach MM, Styne DM (1998) Puberty: ontogeny, neuroendocrinology, physiology, and disorders. In: Wilson JD, Foster DW, Kronenberg HM, Larsen PR (Hrsg) Williams textbook of endocrinology, 9. Aufl. WB Saunders, Philadelphia, S 1509–1625
5.
Zurück zum Zitat Kahl HSRA, Schlaud M (2007) Sexuelle Reifung von Kindern und Jugendlichen in Deutschland. Ergebnisse des Kinder- und Jugendgesundheitssurveys (KiGGS). Bundesgesundheitsblatt Gesundheitsforschung Gesundheitsschutz 50:677–685CrossRef Kahl HSRA, Schlaud M (2007) Sexuelle Reifung von Kindern und Jugendlichen in Deutschland. Ergebnisse des Kinder- und Jugendgesundheitssurveys (KiGGS). Bundesgesundheitsblatt Gesundheitsforschung Gesundheitsschutz 50:677–685CrossRef
6.
Zurück zum Zitat Reindollar RH, Tho SPT, McDonough PG (1989) Delayed puberty: an updated study of 326 patients. Trans Am Gynecol Obstet Soc 8:146–162 Reindollar RH, Tho SPT, McDonough PG (1989) Delayed puberty: an updated study of 326 patients. Trans Am Gynecol Obstet Soc 8:146–162
7.
Zurück zum Zitat Tanner JM (1962) Growth at adolescence. Charles C Thomas, Springfield Tanner JM (1962) Growth at adolescence. Charles C Thomas, Springfield
8.
Zurück zum Zitat Herman-Giddens ME, Slora EJ, Wasserman RC et al (1997) Secondary sexual characteristics and menses in young girls seen in office practice: a study from the pediatric research in office settings network. Pediatrics 99:505–512CrossRef Herman-Giddens ME, Slora EJ, Wasserman RC et al (1997) Secondary sexual characteristics and menses in young girls seen in office practice: a study from the pediatric research in office settings network. Pediatrics 99:505–512CrossRef
9.
Zurück zum Zitat Kaplowitz PB, Oberfield SE, Drug and Therapeutics and Executive Committees of the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society (1999) Reexamination of the age limit for defining when puberty is precocious in girls in the United States: implications for evaluation and treatment. Pediatrics 104:936–941CrossRef Kaplowitz PB, Oberfield SE, Drug and Therapeutics and Executive Committees of the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society (1999) Reexamination of the age limit for defining when puberty is precocious in girls in the United States: implications for evaluation and treatment. Pediatrics 104:936–941CrossRef
10.
Zurück zum Zitat Largo RH (1983) Pubertal development in Swiss girls. Helv Paediatr Acta 38(3):229–243PubMed Largo RH (1983) Pubertal development in Swiss girls. Helv Paediatr Acta 38(3):229–243PubMed
11.
Zurück zum Zitat Kaplowitz P (2004) Clinical characteristics of 104 children referred for evaluation of precocious puberty. J Clin Endocrinol Metab 89:3644–3650CrossRef Kaplowitz P (2004) Clinical characteristics of 104 children referred for evaluation of precocious puberty. J Clin Endocrinol Metab 89:3644–3650CrossRef
12.
Zurück zum Zitat Parent A‑S, Teilmann G, Juul A, Skakkebaek NE, Toppari J, Bourguignon J‑P (2003) The timing of normal puberty and the Age limits of sexual precocity: variations around the world, secular trends, and changes after migration. Endocr Rev 24(5):668–693CrossRef Parent A‑S, Teilmann G, Juul A, Skakkebaek NE, Toppari J, Bourguignon J‑P (2003) The timing of normal puberty and the Age limits of sexual precocity: variations around the world, secular trends, and changes after migration. Endocr Rev 24(5):668–693CrossRef
13.
Zurück zum Zitat Sedlmeyer IL, Palmert MR (2002) Delayed puberty: analysis of a large case series from an academic center. J Clin Endocrinol Metab 87:1613–1620CrossRef Sedlmeyer IL, Palmert MR (2002) Delayed puberty: analysis of a large case series from an academic center. J Clin Endocrinol Metab 87:1613–1620CrossRef
14.
Zurück zum Zitat Winter S, Ousidhoum A, McElreavey K, Raja Brauner R (2016) Constitutional delay of puberty: presentation and inheritance pattern in 48 familial cases. BMC Pediatr 16:37–44PubMedCentralCrossRef Winter S, Ousidhoum A, McElreavey K, Raja Brauner R (2016) Constitutional delay of puberty: presentation and inheritance pattern in 48 familial cases. BMC Pediatr 16:37–44PubMedCentralCrossRef
15.
Zurück zum Zitat Bonjour J‑P (1998) Delayed puberty and peak bone mass. Eur J Endocrinol 139:257–259CrossRef Bonjour J‑P (1998) Delayed puberty and peak bone mass. Eur J Endocrinol 139:257–259CrossRef
16.
Zurück zum Zitat Reiter EO, Lee PA (2002) Delayed puberty. Adolesc Med 13(1):101–118PubMed Reiter EO, Lee PA (2002) Delayed puberty. Adolesc Med 13(1):101–118PubMed
17.
Zurück zum Zitat Reiter EO, Kaplan SL, Conte FA, Grumbach MM (1975) Resposivity of pituitary gonadotropins to luteinizing hormone-releasing factor in idiopathic precocious puberty, precocious thelarche, precocious adrenarche and in patients treated with medroxyprogesterone acetate. Pediatr Res 9:111–115CrossRef Reiter EO, Kaplan SL, Conte FA, Grumbach MM (1975) Resposivity of pituitary gonadotropins to luteinizing hormone-releasing factor in idiopathic precocious puberty, precocious thelarche, precocious adrenarche and in patients treated with medroxyprogesterone acetate. Pediatr Res 9:111–115CrossRef
18.
Zurück zum Zitat Gourmelen M, Pham-Huu-Trung MT, Girard F (1979) Transient partial GH deficiency in prepubertal children with delay of growth. Pediatr Res 13:221–224CrossRef Gourmelen M, Pham-Huu-Trung MT, Girard F (1979) Transient partial GH deficiency in prepubertal children with delay of growth. Pediatr Res 13:221–224CrossRef
19.
Zurück zum Zitat Lanes R, Bohorquez MDSL, Leal V, Hernandez G, Borges M, Hurtado E et al (1986) Growth hormone secretion in patients with constitutional delay of growth and pubertal development. J Pediatr 109:781–783CrossRef Lanes R, Bohorquez MDSL, Leal V, Hernandez G, Borges M, Hurtado E et al (1986) Growth hormone secretion in patients with constitutional delay of growth and pubertal development. J Pediatr 109:781–783CrossRef
20.
Zurück zum Zitat Harrington J, Palmert MR (2012) Distinguishing constitutional delay of growth and puberty from isolated hypogonadotropic hypogonadism: critical appraisal of available diagnostic tests. J Clin Endocrinol Metab 97:3056–3067CrossRef Harrington J, Palmert MR (2012) Distinguishing constitutional delay of growth and puberty from isolated hypogonadotropic hypogonadism: critical appraisal of available diagnostic tests. J Clin Endocrinol Metab 97:3056–3067CrossRef
21.
Zurück zum Zitat Dwyer AA, Phan-Hug F, Hauschild M, Elowe-Gruau E, Pitteloud N (2015) Hypogonadism in adolescence. Eur J Endocrinol 173:R15–R24CrossRef Dwyer AA, Phan-Hug F, Hauschild M, Elowe-Gruau E, Pitteloud N (2015) Hypogonadism in adolescence. Eur J Endocrinol 173:R15–R24CrossRef
22.
Zurück zum Zitat Bierich JR (1989) Therapy with growth hormone—old and new indications. Horm Res 32:153–165CrossRef Bierich JR (1989) Therapy with growth hormone—old and new indications. Horm Res 32:153–165CrossRef
23.
Zurück zum Zitat Loche S, Cambiaso M, Setzu S et al (1994) Final height after growth hormone therapy in non-growth-hormone-deficient children with short stature. J Pediatr 125:196–200CrossRef Loche S, Cambiaso M, Setzu S et al (1994) Final height after growth hormone therapy in non-growth-hormone-deficient children with short stature. J Pediatr 125:196–200CrossRef
24.
Zurück zum Zitat Bernasconi S, Street ME, Volta C, Mazzardo G (1997) Final height in non-growth hormone deficient children treated with growth hormone. The Italian multicentre study group. Clin Endocrinol 47(3):261–266CrossRef Bernasconi S, Street ME, Volta C, Mazzardo G (1997) Final height in non-growth hormone deficient children treated with growth hormone. The Italian multicentre study group. Clin Endocrinol 47(3):261–266CrossRef
25.
Zurück zum Zitat Kallmann FJ, Schönfeld WA, Barrera SE (1944) The genetic aspects of primary eunuchoidism. Am J Ment Defic 48:203–236 Kallmann FJ, Schönfeld WA, Barrera SE (1944) The genetic aspects of primary eunuchoidism. Am J Ment Defic 48:203–236
26.
Zurück zum Zitat Quinton R, Duke VM, Robertson A et al (2001) Idiopathic gonadotrophin deficiency: genetic questions addressed through phenotypic characterization. Clin Endocrinol 55:163–174CrossRef Quinton R, Duke VM, Robertson A et al (2001) Idiopathic gonadotrophin deficiency: genetic questions addressed through phenotypic characterization. Clin Endocrinol 55:163–174CrossRef
27.
Zurück zum Zitat Brioude F, Bouligand J, Trabado S et al (2010) Non-syndromic congenital hypogonadotropic hypogonadism: clinical presentation and genotype–phenotype relationships. Eur J Endocrinol 162:835–851CrossRef Brioude F, Bouligand J, Trabado S et al (2010) Non-syndromic congenital hypogonadotropic hypogonadism: clinical presentation and genotype–phenotype relationships. Eur J Endocrinol 162:835–851CrossRef
28.
Zurück zum Zitat Lewkowitz-Shpuntoff HM, Hughes VA, Plummer L et al (2012) Olfactory phenotypic spectrum in idiopathic hypogonadotropic hypogonadism: pathophysiological and genetic implications. J Clin Endocrinol Metab 97:E136–E144CrossRef Lewkowitz-Shpuntoff HM, Hughes VA, Plummer L et al (2012) Olfactory phenotypic spectrum in idiopathic hypogonadotropic hypogonadism: pathophysiological and genetic implications. J Clin Endocrinol Metab 97:E136–E144CrossRef
29.
Zurück zum Zitat de Morsier G (1954) Etudes sur les dysraphies cranio-encephaliques. I. Agénésie des lobes olfactifs (Télencéphaloschizis latéral) et des commisures calleuse et antérieure (Télencéphaloschizis median). La dysplasie olfacto-génitale. Schweiz Arch Neurol Psychiatr 74:309–361 de Morsier G (1954) Etudes sur les dysraphies cranio-encephaliques. I. Agénésie des lobes olfactifs (Télencéphaloschizis latéral) et des commisures calleuse et antérieure (Télencéphaloschizis median). La dysplasie olfacto-génitale. Schweiz Arch Neurol Psychiatr 74:309–361
30.
Zurück zum Zitat de San Maestre JA (1856) Teratologia: falta total de los nervios olfactorios con anosmia en un individuo en quien existía una atrofia congénita de los testículos y miembro viril. Siglo Med 3:211–221 de San Maestre JA (1856) Teratologia: falta total de los nervios olfactorios con anosmia en un individuo en quien existía una atrofia congénita de los testículos y miembro viril. Siglo Med 3:211–221
31.
Zurück zum Zitat Palmert MR, Dunkel L (2012) Clinical practice. Delayed puberty. N Engl J Med 366:443–453CrossRef Palmert MR, Dunkel L (2012) Clinical practice. Delayed puberty. N Engl J Med 366:443–453CrossRef
32.
Zurück zum Zitat Mitchell AL, Dwyer A, Pitteloud N, Quinton R (2011) Genetic basis and variable phenotypic expression of Kallmann syndrome: towards a unifying theory. Trends Endocrinol Metab 22:249–258PubMed Mitchell AL, Dwyer A, Pitteloud N, Quinton R (2011) Genetic basis and variable phenotypic expression of Kallmann syndrome: towards a unifying theory. Trends Endocrinol Metab 22:249–258PubMed
33.
Zurück zum Zitat Easter A, Treasure J, Micali N (2011) Fertility and prenatal attitudes towards pregnancy in women with eating disorders: results from the Avon Longitudinal Study of Parents. BJOG 118(12):1491–1498CrossRef Easter A, Treasure J, Micali N (2011) Fertility and prenatal attitudes towards pregnancy in women with eating disorders: results from the Avon Longitudinal Study of Parents. BJOG 118(12):1491–1498CrossRef
34.
Zurück zum Zitat Bulik CM, Sullivan PF, Fear JL et al (1999) Fertility and reproduction in women with anorexia nervosa: a controlled study. J Clin Psychiatry 60(2):130–135CrossRef Bulik CM, Sullivan PF, Fear JL et al (1999) Fertility and reproduction in women with anorexia nervosa: a controlled study. J Clin Psychiatry 60(2):130–135CrossRef
35.
Zurück zum Zitat Micali N, dos-Santos-Silva I, De Stavola B et al (2014) Fertility treatment, twin births, and unplanned pregnancies in women with eating disorders: findings from a population-based birth cohort. BJOG 121:408–416CrossRef Micali N, dos-Santos-Silva I, De Stavola B et al (2014) Fertility treatment, twin births, and unplanned pregnancies in women with eating disorders: findings from a population-based birth cohort. BJOG 121:408–416CrossRef
36.
Zurück zum Zitat Park JK, Lee EJ, Kim SH (2012) Optimal surgical approaches for Rathke cleft cyst with consideration of endocrine function. Neurosurgery 70:250–257PubMed Park JK, Lee EJ, Kim SH (2012) Optimal surgical approaches for Rathke cleft cyst with consideration of endocrine function. Neurosurgery 70:250–257PubMed
37.
Zurück zum Zitat Zada G, Laws ER (2010) Surgical management of craniopharyngiomas in the pediatric population. Horm Res Paediatr 74:62–66CrossRef Zada G, Laws ER (2010) Surgical management of craniopharyngiomas in the pediatric population. Horm Res Paediatr 74:62–66CrossRef
38.
Zurück zum Zitat Jackman S, Diamond F (2013) Pituitary adenomas in childhood and adolescence. Pediatr Endocrinol Rev 10:450–459PubMed Jackman S, Diamond F (2013) Pituitary adenomas in childhood and adolescence. Pediatr Endocrinol Rev 10:450–459PubMed
39.
Zurück zum Zitat Armstrong GT, Chow EJ, Sklar CA (2009) Alterations in pubertal timing following therapy for childhood malignancies. Endocr Dev 15:25–39CrossRef Armstrong GT, Chow EJ, Sklar CA (2009) Alterations in pubertal timing following therapy for childhood malignancies. Endocr Dev 15:25–39CrossRef
40.
Zurück zum Zitat Chandler WF, Barkan AL (2008) Treatment of pituitary tumors: a surgical perspective. Endocrinol Metab Clin North Am 37:51–66CrossRef Chandler WF, Barkan AL (2008) Treatment of pituitary tumors: a surgical perspective. Endocrinol Metab Clin North Am 37:51–66CrossRef
41.
Zurück zum Zitat Colao A, Savastano S (2011) Medical treatment of prolactinomas. Nat Rev Endocrinol 7:267–278CrossRef Colao A, Savastano S (2011) Medical treatment of prolactinomas. Nat Rev Endocrinol 7:267–278CrossRef
42.
Zurück zum Zitat Lenz AM, Root AW (2012) Empty sella syndrome. Pediatr Endocrinol Rev 9(4):710–715PubMed Lenz AM, Root AW (2012) Empty sella syndrome. Pediatr Endocrinol Rev 9(4):710–715PubMed
43.
Zurück zum Zitat Leyendecker G, Wildt L (1982) Pulsatile treatment with gonadotropin-releasing hormone (Gn-RH). Geburtshilfe Frauenheilkd 42:689–699CrossRef Leyendecker G, Wildt L (1982) Pulsatile treatment with gonadotropin-releasing hormone (Gn-RH). Geburtshilfe Frauenheilkd 42:689–699CrossRef
44.
Zurück zum Zitat Birkhaeuser MH (1989) Pulsatile Therapie mit LH-RH. Arch Gynecol Obstet 246(Suppl 1):38–44CrossRef Birkhaeuser MH (1989) Pulsatile Therapie mit LH-RH. Arch Gynecol Obstet 246(Suppl 1):38–44CrossRef
45.
Zurück zum Zitat Leyendecker G, Wildt L (1996) From physiology to clinics—29 years of experience with pulsatile GnRH. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 65:S3–S12CrossRef Leyendecker G, Wildt L (1996) From physiology to clinics—29 years of experience with pulsatile GnRH. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 65:S3–S12CrossRef
46.
Zurück zum Zitat Hadžiomerović D, Wildt L (2006) Hypothalamische Ovarialinsuffizienz. Gynakol Endokrinol 4:27–32CrossRef Hadžiomerović D, Wildt L (2006) Hypothalamische Ovarialinsuffizienz. Gynakol Endokrinol 4:27–32CrossRef
47.
Zurück zum Zitat Lunenfeld B, Insler V (1995) In: Wallach EE, Zacur HE (Hrsg) Reproductive medicine and surgery. Mosby-Year Book, St. Louis, p. 617 Lunenfeld B, Insler V (1995) In: Wallach EE, Zacur HE (Hrsg) Reproductive medicine and surgery. Mosby-Year Book, St. Louis, p. 617
48.
Zurück zum Zitat Wildt L, Leyendecker G (1987) Induction of ovulation by the chronic administration of naltrexone in hypothalamic amerorrhea. J Clin Endocrinol Metabol 64:1334–1335CrossRef Wildt L, Leyendecker G (1987) Induction of ovulation by the chronic administration of naltrexone in hypothalamic amerorrhea. J Clin Endocrinol Metabol 64:1334–1335CrossRef
49.
Zurück zum Zitat Villanueva C, Argente J (2014) Pathology or normal variant: what constitutes a delay in puberty? Horm Res Paediatr 82:213–221CrossRef Villanueva C, Argente J (2014) Pathology or normal variant: what constitutes a delay in puberty? Horm Res Paediatr 82:213–221CrossRef
50.
Zurück zum Zitat Beier KM, Bosinski HAG, Loewit K (2005) Sexualmedizin, 2. Aufl. Urban & Fischer, Mosby-Year Book, München, Jena, St. Louis, S 617 Beier KM, Bosinski HAG, Loewit K (2005) Sexualmedizin, 2. Aufl. Urban & Fischer, Mosby-Year Book, München, Jena, St. Louis, S 617
Metadaten
Titel
Pubertas tarda bei hypogonadotropem Hypogonadismus
Abklärung, Betreuung, späterer Kinderwunsch
verfasst von
Prof. emeritus Dr. med. M. Birkhäuser
Publikationsdatum
29.11.2018
Verlag
Springer Vienna
Erschienen in
Journal für Gynäkologische Endokrinologie/Schweiz / Ausgabe 4/2018
Print ISSN: 1995-6924
Elektronische ISSN: 2520-8500
DOI
https://doi.org/10.1007/s41975-018-0065-x

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