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Rofo 1985; 143(8): 183-185
DOI: 10.1055/s-2008-1052786
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Zerebraler Gigantismus (Sonos-Syndrom)

Mittelhandknochen- und FingergliedknochenprofileCerebral gigantism (Sotos' syndrome)Metacarpophalangeal pattern profilesP. F. Dijkstra
  • Jan van Breemen Institute, Centre for Rheumatology and Rehabilitation, Department of Roentgenology. Academic Medical Centre, University of Amsterdam, Department of Roentgenology.
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Publication Date:
20 March 2008 (online)

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Zusammenfassung

Das Mittelhandknochenprofil wurde während der gesamten Wachstumsperiode an 17 von 22 Patienten mit zerebralem Gigantismus von der zweiten Lebenswoche bis zum Alter von 19 Jahren beobachtet. Zwei typische Mittelhandknochenprofile werden beschrieben. Der erste Profiltyp fand sich bei 13 Patienten. Obwohl die Profilgestalt stets gleich bleibt, ist im Alter von etwa zwei Jahren die Längung der Finger am ausgeprägtesten. Die Kurve flacht vor und nach dieser Zeit ab. Der zweite Profiltyp wurde bei 4 Patienten festgestellt, bei denen die Längungskurve fast ein Spiegelbild der erstgenannten Kurve war. Die Fingergliedknochen sind nicht so lang wie beim ersten Typ und das Profil ist weniger stark ausgeprägt. Bei einem der 17 Patienten konnte ein Übergang vom ersten zum zweiten Typ nachgewiesen werden. Ein Patient wies ein normales Profil auf.

Summary

The metacarpophalangeal pattern (MCPP) profile in 17 out of 22 patients with Sotos' syndrome was studied throughout the growth period, from 2 weeks to 19 years of age. Two typical MCPP profiles will be described. The first type of profile was found in 13 patients. Although the form of the profile is the same throughout the years, the lengthening of the fingers is most pronounced around 2 years of age. Before and after that period there is a flattening of the curve. The metacarpals are relatively longer below the age of 3 years, above 3 years the lengthening of the proximal phalanges is more pronounced in the profile. The second type of profile was found in 4 patients. This curve is almost a mirror image of the first profile. The fingers are not as long as in the first type and the profile is less pronounced. In one of the 17 patients the transition from the first type to the second type could be demonstrated. One patient had a normal profile.

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