TIPSS bei Budd-Chiari-Syndrom mit Portalvenenthrombose

 

PDF Download Buy Article Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 41jährige Patientin mit seit 10 Monaten bekannter Polycythaemia vera klagte über starke rechtsseitige Oberbauchschmerzen. Das Abdomen war durch einen ausgeprägten Aszites gespannt, die Leber auf 18 cm in der Medioklavikularlinie vergrößert.

Untersuchungen: Im Serum wurde neben einer leichten Bilirubinspiegelerhöhung (2,2 mg/dl) ein deutlicher Abfall der Lebersyntheseleistung (Quickwert minimal 23 %, Albuminspiegel minimal 2,8 g/dl) festgestellt. Dopplersonographisch war kein Fluß in der Vena hepatica dextra und Vena hepatica intermedia darstellbar, so daß ein Budd-Chiari-Syndrom diagnostiziert wurde. Der Fluß in der Vena portae war reduziert.

Therapie und Verlauf: Eine Heparintherapie mußte wegen einer heparinassoziierten Thrombozytopenie vom Typ II auf Hirudin umgestellt werden. Eine Lysebehandlung mit insgesamt 100 mg r-tPA blieb erfolglos. Wegen klinischer Verschlechterung wurde mit dem Ziel einer portalen Dekompression ein transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Stent-Shunt (TIPSS) implantiert. Dabei war eine inkomplette Portalvenenthrombose nachzuweisen, die im Verlauf des Eingriffs zunahm und schließlich das portale Lumen fast vollständig verschloß. Durch eine zweitägige lokale Lysebehandlung mit 50 000-100 000 E/h Urokinase sowie eine zweimalige Shunt-revision wurde der Portalvenenthrombus vollständig aufgelöst. Der portalvenöse Druck sank von 32 auf 21 mm Hg. Größe und Funktion der Leber normalisierten sich fast vollständig in den folgenden 3 Monaten, der Aszites verschwand. Es wurde eine Antikoagulationsbehandlung mit einem Cumarinderivat eingeleitet. Wegen einer wiederkehrenden Thrombozytose erhielt die Patientin erneut Hydroxycarbamid. Ein Jahr nach der TIPSS-Anlage ist die Patientin weiterhin beschwerdefrei.

Folgerung: Die Kasuistik bestätigt die Wirksamkeit der TIPSS-Behandlung beim Budd-Chiari-Syndrom, insbesondere auch bei einer komplizierenden Portalvenenthrombose.

Abstract

History and clinical findings: A 41-year-old woman, known for 10 month to have polycythaemia vera, developed severe right upper abdominal pain. The abdomen was tense from marked ascites and the liver enlarged by 18 cm in the midclavicular line.

Investigations: Serum bilirubin was slightly elevated to 2.2 mg/dl, liver synthesis being much reduced (recalcifying time minimally 23 %, albumin minimally 2.8 g/dl. Doppler sonography detected no flow in the right and middle hepatic veins, indicating Budd-Chiari syndrome. Portal vein flow was diminished.

Treatment and course: Heparin treatment had to be stopped because of heparin-associated type II thrombocytopenia and hirudin was substituted. Attempted lysis with a total of 100 mg r-tPA failed. As the patient's condition deteriorated a TIPSS was implanted to provide portal decompression. Incomplete portal vein thrombosis was demonstrated and worsened during the procedure until nearly complete occlusion. Local lysis treatment for 2 days with urokinase, 50 000-60 000 U/h, and two shunt revisions finally succeeded in completely dissolving the thrombus. Portocaval pressure fell from 32 to 21 mm Hg, and the size and function of the liver became almost normal and the ascites disappeared. Anticoagulation with a coumarin derivative was started and hydrocarbamide again given for recurrent thrombocytosis. The patient remained largely symptom-free one year after TIPSS.

Conclusion: This case demonstrates the effectiveness of TIPSS in Budd-Chiari syndrome, even in complicated portal vein thrombosis.