Nichtinvasive Beatmung: Möglichkeiten und Grenzen bei eingeschränkter Hustenfunktion

 

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Zusammenfassung

Hintergrund: Neuromuskuläre Erkrankungen (NMD) umfassen ein breites Spektrum von eher langsam sich entwickelnden (Postpolio Syndrom, Muskeldystrophie) bis zu sehr rasch sich ausprägenden (amyotrophe Lateralsklerose) Erkrankungen. Das chronische ventilatorische Atemversagen (VRI) hat eine stadienartige Entwicklung mit Beginn im Schlaf und erst im Verlauf mit Hyperkapnie am Tage. Die Exspirationsmuskulatur, mithin auch die Hustenfähigkeit, ist eingeschränkt. Die Morbidität und Mortalität bei NMD wird wesentlich von respiratorischen Komplikationen geprägt. Die Effektivität der intermittierenden nicht-invasiven Beatmung (NIV) bei NMD ist belegt. Es verbessern sich das persönliche Wohlbefinden und die Überlebenswahrscheinlichkeit. Die Indikation zu NIV wird bei Zeichen der nächtlichen Hypoventilation gesehen, doch sollte NIV aufgrund des Leidensdruckes akzeptabel sein und mindestens 4 Stunden pro Tag eingesetzt werden. Ganztägige NIV ist möglich, wenn Techniken der mechanischen Hustenassistenz (MAC) beherrscht werden. Besonders bei ALS stellt sich die Frage des Übergangs zur Tracheotomie. Fazit: NIV ist zum unverzichtbaren Bestandteil der Therapie des Atemversagens bei NMD geworden. Begrenzt wird NIV durch Maskenprobleme, u. a. Leckagen, Bulbärparalyse sowie die Erfahrung des Helferteams mit NIV und den Techniken der Hustenassistenz.

Abstract

Background: Neuromuscular diseases cover a wide range of pathologies, which are slowly or rapidly progressive. Besides the reduced capacity of the inspiratory muscles there is a limitation of expiration which compromises coughing. Ventilatory respiratory insufficiency (VRI) develops in stages, beginning during sleep with hypercapnia manifesting later on. Several retrospective studies have shown an improved alveolar ventilation, survival and quality of life for most NMD, even in non-bulbar ALS. The initiation of NIV is seen as apropriate when VRI in sleep develops. But patient acceptance to use NIV for more than 4 hours must be taken into account. NIV is limited by the interface which may cause skin abrasions or leakage due to pressure. NIV may be used day and night in stable conditions and with assistance experienced in mechanically-assisted coughing (MAC). The discussion of whether to perform tracheostomy remains a preeminent topic especially in ALS. Conclusion: NIV is effective in NMD and improves and prolongs life in slowly progressive NMD. Mask problems, leakage and bulbar dysfunction can limit the effectiveness. MAC is a tool that is very useful for elimination of bronchial secretions.

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Dr. Matthias Wiebel

Abteilung Innere Medizin - Pneumologie, Thoraxklinik-Heidelberg

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Email: Matthias.Wiebel@thoraxklinik-heidelberg.de