Iridocorneo-endotheliales Syndrom (ICE-S): Klassifikation, Klinik und Diagnostik

 

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Zusammenfassung

Die essenzielle progressive Irisatrophie, das Chandler- und das Cogan-Reese-Syndrom - von Scheie und Yanoff 1975 und Yanoff 1979 als iridocorneo-endotheliales Syndrom bezeichnet - basieren auf einem pathologisch veränderten Hornhautendothel. Die Migrationsfähigkeit dieses krankhaft veränderten Endothels über die Kammerwinkelstrukturen auf die Irisvorderfläche, die Zonulafasern und vermutlich auch auf die Irisrückfläche erklärt die bei den Krankheitsbildern in unterschiedlichem Ausprägungsgrad entstehende Pathomorphologie wie Hornhautödem, Irisatrophie bis hin zu Kirchenfensterbildung, Pupillenverziehung, Irisnoduli und Sekundärglaukom. Für die vorzugsweise einseitig auftretenden, ätiologisch bis heute nicht geklärten Erkrankungen werden zunehmend Virusinfektionen (Herpes-simplex-, Epstein-Barr-Virus) diskutiert. Die Therapie ist von dem jeweils im Vordergrund stehenden Symptomenkomplex abhängig zu machen, d. h. Beherrschung des Sekundärglaukoms u./o. Behandlung der Hornhautdystrophie.

Abstract

The iridocorneal endothelial (ICE) syndrome includes progressive essential iris atrophy, the Cogan-Reese syndrome, Chandler’s syndrome and mixed forms. The term ICE-S was proposed by Scheie and Yanoff in 1975 and by Yanoff in 1979. The capacity of migration of the abnormal corneal endothelial cell layer across the anterior chamber angle, and on to the anterior surface of the iris, possible on to the back surface of the iris and across the zonula fibers is responsible for corneal edema, secondary glaucoma, nevi, noduli and atrophy of the iris, and pupillary distortion. The contraction of the migrated membrane-like ICE tissue produces holes in the iris. The diseases are usually unilateral in young patients. The etiology is still not clear. Theories include membrane formation, low grade of inflammation and viral infection with Herpes simplex or Epstein-Barr virus. Glaucoma and edema of the cornea are the main therapeutic problems.

Literatur

• 1 Alvarado J A, Murphy C G, Maglio M. et al . Pathogenesis of Chandler’s syndrome, essential iris atrophy and the Cogan-Reese-syndrome, I: alterations of the corneal endothelium.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 1986;  27 853-872
  PubMedGoogle Scholar
• 2 Alvarado J A, Underwood J L, Green W R. et al . Detection of Herpes simplex viral DNA in the ICE syndrome.  Arch Ophthalmol. 1994;  112 1601-1609
  PubMedGoogle Scholar
• 3 Campbell D G, Shields M B, Smith T R. The corneal endothelium and the spectrum of essential iris atrophy.  Am J Ophthalmol. 1978;  86 317-324
  PubMedGoogle Scholar
• 4 Chandler P A. Atrophy of the iris: endothelial dystrophy, corneal edema, and glaucoma.  Am J Ophthalmol. 1956;  41 607-615
  PubMedGoogle Scholar
• 5 Cogan D G, Reese A B. A syndrome of the iris nodules, ectopic Descemet’s membrane, and unilateral glaucoma.  Doc Ophthalmol. 1969;  26 424-433
  PubMedGoogle Scholar
• 6 Crawford G J, Stulting R D, Cavanagh H D. et al . Penetrating keratoplasty in the management of iridocorneal endothelial syndrome.  Cornea. 1989;  8 34-38
  PubMedGoogle Scholar
• 7 Eagle R C, Shields J A. Iridocorneal endothelial syndrome with contralateral guttate endothelial dystrophy: a light and electron microscopy study.  Ophthalmology. 1987;  94 406-411
  PubMedGoogle Scholar
• 8 Grüb M. Glaukome bei primären Erkrankungen des Hornhautendothels. Das iridocorneale endotheliale Syndrom. Schlote T, Rohrbach JM Sekundärglaukome Stuttgart; Schattauer 2004: 159-164
  Google Scholar
• 9 Hargrave S L. Glaucoma associated with primary disorders of the corneal epithelium. Zimmerman TJ, Kooner KS Clinical pathway in glaucoma New York, Stuttgart; Thieme 2001: 129-145
  Google Scholar
• 10 Harms C. Einseitige spontane Lückenbildung der Iris durch Atrophie ohne mechanische Zugwirkung.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1903;  41 522-528
  PubMedGoogle Scholar
• 11 Hemady R K, Patel A, Blum S. et al . Bilateral iridocorneal endothelial syndrome: case report and review of the literature.  Cornea. 1994;  13 368-372
  PubMedGoogle Scholar
• 12 Herde J. Ein Beitrag zum iridocorneo-endothelialen Syndrom.  Folia Ophthalmol. 1991;  16 37-39
  PubMedGoogle Scholar
• 13 Hirst L W, Quigley H A, Stark W J. et al . Specular microscopy of irido-corneal endothelial syndrome.  Am J Ophthalmol. 1980;  89 11-21
  PubMedGoogle Scholar
• 14 Howell D N, Damms T, Burchette J L Jr. et al . Endothelial metaplasia in the iridocorneal endothelial syndrome.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 1997;  38 1896-1901
  PubMedGoogle Scholar
• 15 Huna R, Barak A, Melamed S. Bilateral iridocorneal endothelial syndrome presented as Cogan - Reese and Chandler’s syndrome.  J Glaucoma. 1996;  5 60-62
  PubMedGoogle Scholar
• 16 Kidd M, Hetherington J J, Magee S. Surgical results in iridocorneal endothelial syndrome.  Arch Ophthalmol. 1988;  106 199-201
  PubMedGoogle Scholar
• 17 Kim D K, Aslanides I M, Schmidt C M. et al . Long-term outcome of aqueous shunt surgery in ten patients with iridocorneal endothelial syndrome.  Ophthalmology. 1999;  106 1030-1034
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 18 Laganowski H C, Kerr Muir M G, Hitchings R A. Glaucoma and the iridocorneal endothelial syndrome.  Arch Ophthalmol. 1992;  110 346-350
  PubMedGoogle Scholar
• 19 Lanzl I M, Wilson R P, Dudley D. et al . Outcome of trabeculectomy with mitomycin-c in the iridocorneal endothelial syndrome.  Ophthalmology. 2000;  107 295-297
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 20 Leibowitz H, Waring G O. Corneal disorders. Clinical diagnosis and management. Philadelphia; Saunders 1998: 214-219
  Google Scholar
• 21 Levy S G, McCartney A CE, Baghai M H. et al . Pathology of the iridocorneal endothelial syndrome. The ICE-Cell.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 1995;  36 2592-2601
  PubMedGoogle Scholar
• 22 Lucas-Glass T C, Baratz K H, Nelson L R. et al . The contralateral corneal endothelium in the iridocorneal endothelial syndrome.  Arch Ophthalmol. 1997;  115 40-44
  PubMedGoogle Scholar
• 23 Rodrigues M M, Streeten B W, Spaeth G L. Chandler’s syndrome as a variant of essential iris atrophy: a clinicopathologic study.  Arch Ophthalmol. 1978;  96 643-652
  PubMedGoogle Scholar
• 24 Rodrigues M M, Stulting R D, Waring G O III. Clinical, electron microscopic and immuno-histo-chemical study of the corneal endothelium and descemet’s membrane in the iridocorneal endothelial syndrome.  Am J Ophthalmol. 1986;  101 16-27
  PubMedGoogle Scholar
• 25 Scheie H G, Yanoff M. Iris nevus (Cogan-Reese-)syndrome - a cause of unilateral glaucoma.  Arch Ophthalmol. 1975;  93 963-970
  PubMedGoogle Scholar
• 26 Sherrard E S, Frangoulis M A, Kerr Muir M G. et al . The posterior surface of the cornea in the iridocorneal endothelial syndrome: a specular microscopical study.  Trans Opthalmol Soc UK. 1985;  104 766-774
  PubMedGoogle Scholar
• 27 Shields M B, Campbell D G, Simmons R J. The essential iris atrophy.  Am J Ophthalmol. 1978;  85 749-759
  PubMedGoogle Scholar
• 28 Shields M B. Progressive essential iris atrophy, Chandler’s syndrome and the iris nevus (Cogan-Reese-)syndrome: a spectrum of disease.  Surv Ophthalmol. 1979;  24 3-20
  PubMedGoogle Scholar
• 29 Teekhasaenee C, Ritch R. Iridocorneal endothelial syndrome in Thai patients.  Arch Ophthalmol. 2000;  118 187-192
  PubMedGoogle Scholar
• 30 Tsai C S, Ritch R, Strauss. et al . Antibodies to Epstein-Barr-virus in irido-corneal endothelial syndrome.  Arch Ophthalmol. 1990;  108 1572-1579
  PubMedGoogle Scholar
• 31 Waring G O III, Bourne W M, Edelhauser H F. et al . The corneal endothelium. Normal and pathological structure and function.  Ophthalmology. 1982;  89 531-590
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 32 Yanoff M. Iridocorneal endothelial syndrome: unification of a disease spectrum.  Surv Ophthalmol. 1979;  24 86-90
  PubMedGoogle Scholar

Prof. Dr. med. Jutta Herde

Klinik u. Poliklinik für Augenheilkunde, Medizinische Fakultät, Martin-Luther-Universität

Ernst-Grube-Straße 40

06120 Halle/Saale

Email: jutta.herde@medizin.uni-halle.de