Prärenales Nierenversagen bei Typ-1-Diabetes mellitus[1]

 

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Anamnese: Ein 22-jähriger Mann wurde in deutlich reduziertem Allgemeinzustand stationär aufgenommen. Seit dem 13. Lebensjahr war ein Diabetes mellitus Typ 1 und seit 2 Jahren eine substituierte Hypothyreose bekannt. In den letzten 3 Jahren waren vermehrt Hypoglykämien aufgetreten, zuletzt in Kombination mit Schwäche und Schwindel bei Hypotonie.

Untersuchungen: Die Haut des Patienten war dunkelbraun pigmentiert. Der arterielle Blutdruck war mit 80/50mmHg hypoton. Folgende pathologische Laborbefunde wurden gemessen: Serumkreatinin 2,5 mg/dl; Harnstoff 145 mg/dl; Natrium 124 mmol/l; Kalium 8,3 mmol/l, HbA_1c 9,1 %. Im EKG zeigten sich spitze, zeltförmige T-Wellen. Zusätzlich war der Plasmaaldosteronspiegel vermindert (<10 ng/l), Plasmarenin erhöht (2404 ng/l), Serumcortisol basal vermindert (16,1 mg/l). Im ACTH-Kurztest war das Cortisol nicht stimulierbar. Der Plasma-ACTH-Spiegel war mit 630 pg/ml stark erhöht. Die Nebennierenrinden-Antikörper waren positiv.

Diagnose: Primäre Nebennierenrinden-Insuffizienz mit prärenalem akutem Nierenversagen im Rahmen eines Autoimmunen Polyglandulären Syndroms (APS) Typ II mit Morbus Addison, Diabetes mellitus Typ 1 und Autoimmunthyreoiditis (Schmidt-Carpenter-Syndrom).

Therapie: Initial erhielt der Patient intravenös physiologische Kochsalzlösung und 4 × 5 g Kochsalz/ Tag. Zusätzlich wurde mit Hydrocortison behandelt, anfangs 100 mg i. v. und danach täglich 40 mg oral (20 - 10 - 10mg), zusammen mit Fludrocortison 0,05 mg und L-Thyroxin 75 mg. Darunter besserte sich der Zustand des Patienten deutlich binnen 24 Stunden. Die intensivierte konventionelle Insulintherapie wurde fortgeführt.

Folgerung: Besonders bei Patienten mit Typ1-Diabetes kombiniert mit einer autoimmunen Schilddrüsenerkrankung sollte auch an zusätzliche organspezifische Autoimmunerkrankungen im Rahmen eines Autoimmunen Polyglandulären Syndroms gedacht werden und rechtzeitig mit adäquater Hormonsubstitution behandelt werden.

History and admission findings: A 22-year-old man was admitted in a severely reduced condition. Type 1 diabetes mellitus had been diagnosed when he was 13 years old, hypothyroidsm was treated with L-thyroxine for 2 years. For the past 3 years he suffered from repetitive hypoglycemia, combined with vertigo, weakness and low blood pressure.

Investigations: He presented with hypotension and hyperpgimentation of the skin. Pathological laboratory results were: serum creatinine 2.5 mg/dl; urea 145 mg/dl; sodium 124 mmol/l; potassium 8,3 mmol/l, HbA_1c 9.1 %. The ECG showed large T waves. Additionally, plasma aldosterone was decreased (<10 ng/l), plasma renin was increased (2404 ng/l), basal serum cortisol was decreased (16,1 mg/l). No increase of plasma cortisol after i. v. stimulation with ACTH _{1 - 24} occurred. Plasma ACTH was increased to 630 pg/ml. Test for adrenal autoantibodies were positive.

Diagnosis: Primary adrenal insufficiency with prerenal renal failure. Autoimmune polyglandular syndrome (APS) type II with Addison’s disease, diabetes mellitus type 1 and hypothyroidism (Schmidt-Carpenter-Syndrome) were diagnosed.

Treatment and course: Initially, the patient was treated with sodium chloride 0.9 % i. v. and oral sodium 5 g 4 times/day. In addition, he was given hydrocortisone 100 mg i. v., and then switched to 40 mg per day (20 - 10 - 10 mg), fludrocortisone 0.05 mg/ day and L-thyroxine 75 mg/ day orally the clinical condition improved dramatically within 24 hours. Intensified conventional insulin therapy was continued.

Conclusion: In patients with type 1 diabetes, especially in combination with associated organ-specific autoimmune diseases, autoimmune polyglandular syndrome should be considered and adequately treated with those hormones that are reduced.

1 Herrn Prof. Dr. med. Dr. h.c. Walter Siegenthaler zum 80. Geburtstag

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1 Herrn Prof. Dr. med. Dr. h.c. Walter Siegenthaler zum 80. Geburtstag

Dr. med. Nanette C. Schloot

Deutsches Diabetes-Forschungsinstitut an der Heinrich Heine Universität Düsseldorf

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