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Dtsch Med Wochenschr 2001; 126(25/26): 750-753
DOI: 10.1055/s-2001-15098
Kasuistiken
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Zerebrale Tuberkulose bei einer Patientin mit Sharp-Syndrom

Cerebral tuberculosis in a patient with mixed connective tissue disease (Sharp’s syndrome)C. Gaul1 , A. Schmid1 , W. Mohr2 , M. Lohoff3 , J. G. Heckmann1 , F. Erbguth1 , B. Neundörfer1
  • 1Neurologische Klinik mit Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg (Direktor Prof. Dr. Neundörfer)
  • 2Pathologisches Institut der Universität Ulm (Direktor Prof. Dr. Möller)
  • 3Institut für Klinische Mikrobiologie und Hygiene der Universität Erlangen-Nürnberg (Direktor Prof. Dr. Röllinghoff)
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Publication Date:
31 December 2001 (online)

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Anamnese und klinischer Befund: Eine 57-jährige Patientin wurde uns nach einem erstmaligen Grand-mal-Anfall zur weiteren Abklärung zugewiesen. Anamnestisch waren eine immunsuppressive Therapie sowie zahlreiche Gelenkoperationen bei einem seit neun Jahren bestehenden Sharp-Syndrom mit destruierender Polyarthritis und Lungenbeteiligung bekannt.

Untersuchungen: Im initialen Liquor fanden sich 59/mm3 Zellen, ein Gesamteiweiß von 2540 mg/l, eine Glukose von 31 mg/dl (Serumglukose 122 mg/dl) sowie ein Laktat von 6,3 mmol/l.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Unter der Annahme einer tuberkulösen Meningoenzephalitis wurde pragmatisch eine tuberkulostatische Vierfachtherapie begonnen. Trotzdem kam es zur Progredienz mit vaskulitischen Infarkten und einem Hydrozephalus. Mycobacterium tuberculosis konnte mittels Kultur und Nukleinsäurenamplifikation (TMA; Transcription Mediated Amplification) zunächst weder aus dem Liquor noch aus Sputum, Urin oder Magensaft isoliert werden. Aufgrund pathologischer Vorbefunde mit epitheloidzelligen Granulomen in Synovialektomiepräparaten wurde die mikrobiologische Untersuchung von Kniegelenkswundsekret veranlasst, die schließlich zur Erregeridentifikation führte. Nach Abschluss der Behandlung zeigt die Patientin eine residuale linksseitige Hemiparese und eine Antriebsstörung.

Folgerung: Im Rahmen eines komplexen immunologischen Krankheitsbildes kann eine Tuberkulose als zusätzliche Erkrankung mit klinischen Überschneidungen zur Grunderkrankung diagnostische Schwierigkeiten bereiten. Der Beginn einer Therapie sollte bei klinischen Verdachtsmomenten auch ohne Erregernachweis aufgrund der schwerwiegenden Folgen nicht verzögert werden.

Cerebral tuberculosis in a patient with mixed connective tissue disease (Sharp’s syndrome)

History and admission diagnosis: A 57-year-old female patient with fever and impaired consciousness was admitted to the department of neurology after her first epileptic seizure. She had a 9-year history of mixed connective tissue disease (MCTD, Sharp’s syndrome) predominantly presenting with pulmonary symptoms and destructive arthritis. Endoprothetic surgery had to be performed several times and she was given long-term immunosuppressive therapy.

Investigations: Cerebrospinal fluid analysis showed pleocytosis (59/mm3), high protein concentration (2540 mg/l) and low glucose level (31 mg/dl) compared to blood glucose level (122 mg/dl) the indicating possible tuberculous meningoencephalitis.

Diagnosis, treatment and course: Tuberculostatic therapy was initiated, but despite extensive testing Mycobacterium tuberculosis could initially not be detected by microscopy, culture or amplification techniques (TMA; transcription mediated amplification). Clinical response to antituberculous therapy was poor and the patient developed cerebral ischaemia and hydrocephalus. Because of earlier histological findings from the synovialectomy showing epitheloid cell granuloma a knee joint specimen from a wound drainage was tested and extracerebral tuberculosis was finally confirmed by mycobacterial culture so that tuberculosis as the reason for the meningoencephalitis became highly probable. Despite slight improvements the patient still had hemiparesis and lethargy as neurological sequalae at the end of therapy.

Conclusion: The case demonstrates the difficulties in the diagnosis of tuberculosis in patients with signs and symptoms similar for those caused by other multisystemic diseases. When tuberculous meningitis is considered, therapy should be initiated even in cases with negative microbiological tests because of severe consequences when treatment is delayed.

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Korrespondenz

Dr. med. Charly Gaul

Neurologische Klinik mit Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg

Schwabachanlage 6

91054 Erlangen

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