Polyzythämia vera

 

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Die Polyzythämia vera (PV) ist eine Erkrankung der hämatopoetischen Stammzelle. Sie ist neben der chronischen myeloischen Leukämie, der essentiellen Thrombozythämie und der Osteomyelofibrose eine von vier definierten Erkankungen des myeloproliferativen Formenkreises. Gemeinsames Kennzeichen dieser Erkrankungen sind die klonale, unkontrollierte Proliferation einer oder mehrerer Zellreihen der Hämatopoese und ein im Vergleich zur Normalbevölkerung erhöhtes Risiko des Auftretens einer akuten Leukämie. Außerdem findet sich bei allen Entitäten eine mehr oder weniger starke Tendenz zur Entwicklung einer Myelofibrose mit Bildung einer Splenomegalie. Das klinische Bild der jeweiligen Entität wird vom vorherrschenden Phänotyp der klonalen Myeloproliferation bestimmt [1] [5] [6] [12].

Bei der PV liegt zumeist eine gesteigerte Proliferation aller drei Zellreihen, der Erythropoese, Granulopoese und Megakaryopoese, vor. Die Hyperplasie der Erythropoese steht jedoch im Vordergrund und bestimmt das klinische Bild. Folge der erhöhten Blutviskosität durch die Zunahme des Hämatokrits ist ein erhöhtes Risiko für thromboembolische Komplikationen. Eine erhöhte Thrombozytenzahl kann bei zumeist gleichzeitig vorhandenem Funktionsdefekt der Thrombozyten das Risiko von Gefäß- und Blutungskomplikationen zusätzlich steigern [40]. Bei bereits stattgehabten vaskulären Komplikationen und in höherem Lebensalter nimmt das Risiko für thromboembolische Ereignisse zu [16]. Die Rate thromboembolischer Komplikationen im Verlauf liegt nach den Ergebnissen verschiedener Studien bei 20 bis 40 %. Probleme der weiter fortgeschrittenen Erkrankung, zumeist nach Jahren, sind die Entwicklung einer Osteomyelofibrose mit teilweise massiver Splenomegalie bei etwa 25 % und der Übergang in akute Leukämie bei etwa 20 % der Patienten [16] [18].

Die Inzidenz der Polyzythämia vera in Deutschland beträgt ca. 20 Fälle pro 1 Million Einwohner pro Jahr [37]. Das mediane Alter bei Diagnosestellung liegt bei etwa 60 Jahren [16]. Völlig unbehandelte Patienten überleben im Mittel nur wenige Monate und sterben frühzeitig zumeist an vaskulären Komplikationen [11]. Bei guter Einstellung der hämatologischen Parameter ist die Prognose jedoch günstig und die Lebenserwartung bei einem medianen Überleben von ca. 12 Jahren nur mäßig eingeschränkt, wenn die Erkrankung in höherem Lebensalter beginnt [33]. Im Vergleich dazu wird bei jüngeren Patienten ein deutlich erhöhtes Mortalitätsrisiko durch vaskuläre Komplikationen beschrieben [27].

kurzgefasst: Die Polyzythämia vera ist eine klonale Stammzellerkrankung. Im Vordergrung steht die unkontrollierte Proliferation der Erythropoese. Es besteht ein erhöhtes Risiko für arterielle und venöse Thromboembolien. Spätkomplikationen sind der Übergang in Osteomyelofibrose und die Entwicklung einer akuten Leukämie.

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