Klinischer Anophthalmus[1] [2]

 

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Zusammenfassung

Hintergrund Der kongenitale Anophthalmus ist eine seltene Erkrankung, die eine frühe Intervention zur Anregung des Orbitawachstums erfordert. Behandlungsziel ist die Herstellung der Prothesenfähigkeit der Orbita und die Optimierung der Gesichtssymmetrie.

Methode und Patienten Wir berichten über 3 Patienten (männliche Neugeborene) mit klinischem Anophthalmus. Ein Patient wies einen Anophthalmus und einen Mikrophthalmus mit systemischen Missbildungen auf.

Die Anpassung und Herstellung von Kunststoffexpandern (Methylmethacrylat) zur Weichteil- und Knochenerweiterung der Orbita werden dargestellt. Die Abformung der Defekthöhle erfolgte mit einem 2-Komponenten-Silikon in Allgemeinanästhesie (Maskenbeatmung) während der ersten beiden Lebensjahre. Das Einsetzen des Kunststoffexpanders wurde stets am Folgetag ambulant durchgeführt. Eine Vergrößerung des Orbitaexpanders war indiziert, wenn dieser in der Orbita rotieren konnte oder die Lider um den Expander sehr locker waren. Daraus resultierend, ergab sich ein Anpassrhythmus beginnend in den ersten Wochen nach der Geburt mit nachfolgenden Vergrößerungen des Orbitaexpanders in 3- bis 6-wöchentlichen Abständen innerhalb des ersten Lebensjahres und zwischenzeitlichen regelmäßigen klinischen Kontrollen.

Die Therapiekontrolle erfolgte durch Messung der Lidspaltenlänge, Ermittlung des Volumens des Orbitaexpanders (Verdrängungsvolumen [cm³] in einem mit Wasser gefüllten Messzylinder) und Bewertung des kosmetischen Aspekts.

Ergebnisse Bei Patient 1 konnte innerhalb der ersten 8 Lebensmonate eine Verdopplung der Lidspaltenlänge auf 10 mm und eine Volumenzunahme des Orbitaexpanders um das 4fache erreicht werden. Am Ende des 2. Lebensjahres bestand bei Patient 2 eine Symmetrie der Lidspaltenlänge und des Gesichts sowie eine prothesenfähige Orbita. Bei unserem 3. Patienten konnte bei verzögertem Therapiebeginn im 3. Lebensjahr bis zum 5. Lebensjahr lediglich eine Lidspaltenverlängerung um 3 mm und nur eine befriedigende Gesichtssymmetrie erreicht werden.

Schlussfolgerung Unsere Erfahrungen machen die Notwendigkeit einer frühzeitigen Intervention zur Orbitaerweiterung für ein optimales kosmetisches Ergebnis deutlich. Die Aufklärung der Eltern über die Möglichkeiten der prothetischen Versorgung und die Motivation der Eltern zu regelmäßigen Kontrollen und Anpasssitzungen beeinflussen das Therapieergebnis entscheidend.

Background Congenital anophthalmos is a rare condition in which intervention in an early age can stimulate orbital expansion. The therapeutic goal was to allow retention of a suitable prosthesis and to maximise facial symmetry.

Methods and Patients We report on 3 anophthalmic newborn male patients, of which one presented with microphthalmos in the other eye as well as associated systemic disorders. Solid moulded shapes were adapted and manufactured out of methylmethacrylate to increase expansion of orbital soft tissue and bone. The moulding of the orbita was performed by silicone made of two components under general anaesthesia during the first two years of life. The following day the solid shapes were fitted in the outpatient department. They were increased in size when they started to rotate within the orbit or when the eyelids were relatively loose around the solid shape. The initial insertion of the orbital expander was performed in the first weeks after birth and was repeated every 3 to 6 weeks within the first year of life. The degree of orbital expansion was determined by measurements of the horizontal eyelid length, the volume of the solid shapes, by measuring the volume in cm³ of water displaced by the shape after submerging it in a cylinder of water and assessment of the cosmetic aspect.

Results Within 8 months of therapy a horizontal eyelid lengthening to 10 mm and an increase of the volume of the orbital expander from 1.5 cm³ to 6 cm³ was achieved in patient 1. After 20 months of therapy patient 2 showed symmetry of the face and the horizontal eyelid length. In patient 3 therapy started 3 years late and after 2 years only a horizontal eyelid lengthening of 3 mm and a suboptimal symmetry of the face was achieved.

Conclusion Our own experience suggests that early prosthetic fittings are necessary for an ideal cosmetic outcome. Motivation and cooperation of the parents is an important factor to achieve optimal results.

1 Herrn Prof. Dr. F. W. M. Tost zum 70. Geburtstag gewidmet.

2 Manuskript erstmalig eingereicht am 31. 9. 99 und in der vorliegenden Form angenommen am 3. 12. 99.

Literatur

1 Herrn Prof. Dr. F. W. M. Tost zum 70. Geburtstag gewidmet.

2 Manuskript erstmalig eingereicht am 31. 9. 99 und in der vorliegenden Form angenommen am 3. 12. 99.

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