Drei Fälle – eine Diagnose: okuläre Manifestationsformen der Sarkoidose

 

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Zusammenfassung

Einleitung: Die Sarkoidose kann hinsichtlich ophthalmologischer und allgemeiner Symptomatik eine große Bandbreite aufweisen. Dabei sind die frühzeitige Diagnosestellung und Therapie für die Visusprognose von entscheidender Bedeutung. Deshalb werden im Folgenden 3 besondere Fälle mit okulärer Symptomatik bei Sarkoidose vorgestellt.

Methodik: Drei Fallberichte.

Ergebnisse: Wir beschreiben 3 Fälle mit Panuveitis bei unterschiedlicher Anamnese und entsprechend differenter Verdachtsdiagnose. Ein 14-jähriger Junge litt initial an einer therapieresistenten Sinusitis, gefolgt von einer Panuveitis mit ausgeprägtem chorioretinalen Befallsmuster. Weiterhin bestanden eine Fazialisparese, eine Parotisschwellung, Fieber sowie eine Verschlechterung des Allgemeinzustands. Die histologische Aufarbeitung der Conchotomie ergab eine granulomatöse Entzündung mit nicht verkäsenden Granulomen. Eine 66-jährige Patientin stellte sich mit der Verdachtsdiagnose eines paraneoplastischen Syndroms bei Z. n. Sigmakarzinom vor. Es imponierte eine ausgeprägte Uveitis mit überwiegend anteriorem Reizzustand. Zunächst karzinomverdächtige Herde im Thorax-CT ergaben die Diagnose einer Sarkoidose. Ein 51-jähriger Patient war allgemeinanamnestisch gesund. Er beschrieb eine langsam progrediente Abnahme der Sehschärfe, welche sowohl durch eine Vitritis als auch vor allem durch ein ausgeprägtes Makulaödem erklärt war. Im Rahmen der Ursachenabklärung zeigte sich eine bihiläre Lymphadenopathie im Röntgen-Thorax.

Diskussion: Bei allen Patienten konnte nach zunächst anders lautender Verdachtsdiagnose eine Sarkoidose gesichert werden, wobei es sich bei Fall 1 um ein Heerfordt-Syndrom als Sonderform der Sarkoidose handelte. Unter systemischer Prednisolontherapie kam es bei allen 3 Patienten zu einer deutlichen Befundbesserung. Die beschriebenen Fälle demonstrieren die Bandbreite des ophthalmologischen Befallsmusters der Sarkoidose, deren frühzeitige Diagnosestellung und Therapie von entscheidender Bedeutung für die Prognose sind.

Abstract

Introduction: Sarcoidosis can manifest itself in a variety of affection patterns in the eye. Early diagnosis and treatment are of crucial importance. Therefore the following three cases present occular symptoms associated with sarcoidosis.

Methods: Three case reports are described.

Results: We report three cases with panuveitis but different anamneses. A 14-year-old boy suffered initially from a medically refractory sinusitis, followed by panuveitis with a distinct pattern of chorioretinal involvement. Furthermore, there was a facial palsy, swelling of the parotid glands, fever, and a deterioration of his general condition. The histological examination of a turbinectomy revealed a granulomatous inflammation with non-caseating granulomas. The second patient, a 66-year-old female, presented with the suspected diagnosis of paraneoplastic syndrome and positive anamnesis for sigma carcinoma. One of her main symptoms was significant uveitis with a pronounced inflammation in the anterior chamber. The suspicious lesions in thoracic CT yielded to the diagnosis of sarcoidosis. The third patient, a 51-year-old male, seemed to be generally healthy. He described a loss of visual acuity, which was explained by vitritis and a pronounced macular oedema. As part of the search for underlying diseases the chest radiography showed abnormal structures.

Discussion: In all patients the diagnosis was sarcoidosis. Moreover, in the first case Heerfordt syndrome, a special form of sarcoidosis, was diagnosed. In all three patients a significant improvement of visual acuity occurred under systemic prednisolone therapy. These cases demonstrate the broad spectrum of manifestations of sarcoidosis in ophthalmology. Moreover, the early diagnosis and implementation of therapy were decisive for the prognosis.

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